Постановление Министерства образования Республики Беларусь от 24.08.2012 № 106-а "Об утверждении образовательных стандартов переподготовки руководящих работников и специалистов"

Текст документа с изменениями и дополнениями по состоянию на ноябрь 2013 года

< Главная страница

Стр. 42

Страницы: | Стр. 1 | Стр. 2 | Стр. 3 | Стр. 4 | Стр. 5 | Стр. 6 | Стр. 7 | Стр. 8 | Стр. 9 | Стр. 10 | Стр. 11 | Стр. 12 | Стр. 13 | Стр. 14 | Стр. 15 | Стр. 16 | Стр. 17 | Стр. 18 | Стр. 19 | Стр. 20 | Стр. 21 | Стр. 22 | Стр. 23 | Стр. 24 | Стр. 25 | Стр. 26 | Стр. 27 | Стр. 28 | Стр. 29 | Стр. 30 | Стр. 31 | Стр. 32 | Стр. 33 | Стр. 34 | Стр. 35 | Стр. 36 | Стр. 37 | Стр. 38 | Стр. 39 | Стр. 40 | Стр. 41 | Стр. 42 | Стр. 43 | Стр. 44 | Стр. 45 | Стр. 46 | Стр. 47 | Стр. 48 | Стр. 49 | Стр. 50 | Стр. 51 | Стр. 52 | Стр. 53 | Стр. 54 | Стр. 55 | Стр. 56 | Стр. 57 | Стр. 58 | Стр. 59 | Стр. 60 | Стр. 61 | Стр. 62 | Стр. 63 | Стр. 64 | Стр. 65 | Стр. 66 | Стр. 67 | Стр. 68 | Стр. 69 | Стр. 70 | Стр. 71 | Стр. 72 | Стр. 73 | Стр. 74 | Стр. 75 | Стр. 76 | Стр. 77 | Стр. 78 | Стр. 79 | Стр. 80 | Стр. 81 | Стр. 82 | Стр. 83 | Стр. 84 | Стр. 85 | Стр. 86 | Стр. 87 | Стр. 88 | Стр. 89 | Стр. 90 | Стр. 91 | Стр. 92 | Стр. 93 | Стр. 94 |

- функционирование органов пищеварения, их реакции и реакции других систем (взаимодействие с другими системами), органов и частей организма в результате действия (влияния) генетических и (или) врожденных факторов, инфекции, нутритивной недостаточности, токсического и (или) других неблагоприятных факторов внешней среды;

- клиническую симптоматику, современные методы диагностики, лечения и профилактики гастроэнтерологических заболеваний, симптоматику пограничных состояний;

- современные диагностические и лечебные технологии менеджмента гастроэнтерологических заболеваний, включая заболевания пищевода (эзофагологию), гепатобилиарной системы (билиарологию и гепатологию), кишечника (энтеро- и колопроктологию), поджелудочной железы (панкреатологию);

- интраскопическую диагностику органов пищеварения;

- эндоскопические технологии диагностики и лечения заболеваний органов пищеварения;

- основы медицинской демографии и медицинской экономики;

- основы немедикаментозных методов лечения, лечебной физкультуры и врачебного контроля, физиотерапии, фитотерапии, лечебного питания;

- основы обеспечения качественной клинической практики и развития научных представлений о закономерностях и явлениях, лежащих в основе физиологии и патологии органов пищеварения;

- особенности состояния органов пищеварения при акушерской и (или) гинекологической патологии, и (или) при различных физиологических и патологических состояниях и нарушениях у женщин в процессе беременности и родов на основе кооперативного взаимодействия с соответствующими специалистами;

- особенности состояния органов пищеварения при заболеваниях сердечно-сосудистой системы, принципы и методы оценки таких состояний, их диагностику и лечение на основе кооперативного взаимодействия с соответствующими специалистами;

- особенности состояния органов пищеварения при заболеваниях бронхолегочной системы, принципы и методы оценки таких состояний, их диагностику и лечение на основе кооперативного взаимодействия с соответствующими специалистами;

- особенности состояния органов пищеварения при дерматологических заболеваниях, принципы и методы оценки таких состояний, их диагностику и лечение на основе кооперативного взаимодействия с соответствующими специалистами;

- особенности состояния органов пищеварения при ревматологических заболеваниях, принципы и методы оценки таких состояний, их диагностику и лечение на основе кооперативного взаимодействия с соответствующими специалистами;

- особенности состояния органов пищеварения при травмах и отравлениях, принципы и методы оценки таких состояний, их диагностику и лечение на основе кооперативного взаимодействия с соответствующими специалистами;

- клинические лабораторно-диагностические методы, тесты оценки состояния органов пищеварения при физиологических реакциях и патологических процессах, их доказательную интерпретацию;

- явления и процессы, лежащие в основе взаимоотношений, взаимодействия и свойств, прежде всего, органов пищеварения, при интоксикациях различного генеза, включая лекарственные реакции, принципы и методы фармакологии, клинической токсикологии, оценки фармакокинетики, фармакодинамики, биоэквивалентности и терапевтической эквивалентности;

- явления и процессы, лежащие в основе взаимоотношений, взаимодействия и свойств органов пищеварения при различных нарушениях эндокринной системы и при эндокринных заболеваниях, их диагностику, лечение и профилактику патологических реакций и состояний на основе кооперативного взаимодействия с соответствующими специалистами;

- особенности психических и психологических состояний при заболеваниях органов пищеварения, принципы и методы диагностики таких состояний на основе кооперативного взаимодействия с соответствующими специалистами;

- особенности состояния органов пищеварения при заболеваниях почек, принципы и методы диагностики таких состояний на основе кооперативного взаимодействия с соответствующими специалистами;

- особенности состояния органов пищеварения при различных нарушениях и расстройствах, возникающих в пожилом и старческом возрасте и (или) при геронтологических и гериатрических заболеваниях и расстройствах, принципы и методы диагностики таких состояний на основе кооперативного взаимодействия с соответствующими специалистами;

- явления и процессы, лежащие в основе взаимоотношений, взаимодействия и свойств органов пищеварения при различных нарушениях и расстройствах, возникающих после трансплантации органов, принципы и методы диагностики и лечения таких состояний на основе кооперативного взаимодействия с соответствующими специалистами;

- клинику, диагностику, лечение при состояниях, относящихся к неотложным, с поражением (вовлечением) органов пищеварения, проведение анестезиологических и реанимационных мероприятий на основе кооперативного взаимодействия с соответствующими специалистами;

- организацию, принципы проведения и анализа клинических испытаний лекарственных средств, медицинской техники и средств медицинского назначения с принципами надлежащей клинической практики;

- организацию специализированной гастроэнтерологической службы, помощи пациентам с заболеваниями органов пищеварения в стационарных и амбулаторных условиях;

- современную концепцию здорового питания, разгрузочные диеты, основы нутрициологии и диетологии;

- принципы организации работы медико-реабилитационной экспертной комиссии (МРЭК) при заболеваниях органов пищеварения;

- формы и методы профилактической работы;

- диспансеризацию здоровых и больных, методы профилактики заболеваний пищеварительной системы;

- показания и противопоказания к санаторно-курортному лечению;

- особенности поражения органов пищеварения при некоторых инфекционных заболеваниях, синдроме приобретенного иммунодефицита, туберкулезе, сифилисе;

- теорию решения по установлению диагноза и проведению лечения заболеваний органов пищеварения;

- методы определения тяжести состояния пациента, меры по улучшению состояния пациентов с заболеваниями органов пищеварения;

- технологию определения объема и последовательности необходимых мероприятий по оказанию медицинской помощи пациентам с заболеваниями органов пищеварения;

- методологию оказания медицинской помощи при неотложных состояниях в гастроэнтерологии;

- теорию по определению показаний к специальным методам исследования, необходимым для уточнения диагноза у пациентов с заболеваниями органов пищеварения, оценки полученных данных;

- методы определения показаний для госпитализации;

- теорию по проведению дифференциальной диагностики, обоснованию клинического диагноза, схемы, плана и тактики ведения пациентов с заболеваниями органов пищеварения;

- способы определения факторов риска развития и прогрессирования заболеваний органов пищеварения, формирования групп риска;

- обоснования по применению современных методов диагностики, лечения и реабилитации при патологии органов пищеварения;

- методологию применения стандартов при заболеваниях органов пищеварения;

- особенности проведения профилактической работы с пациентами при заболеваниях органов пищеварения;

- клинику, диагностику, лечение, профилактику заболеваний и состояний органов пищеварения: пищевода и желудка, гепатобилиарной системы и поджелудочной железы, кишечника, печени;

- методологию определения степени нетрудоспособности пациента;

уметь:

- применять современные методы диагностики, лечения и реабилитации при патологии органов пищеварения;

- применять стандарты качественной клинической практики при заболеваниях органов пищеварения;

- определять степень нетрудоспособности пациента;

- оценивать степень тяжести гастроэнтерологических пациентов;

- проводить мероприятия по выведению пациента из тяжелого состояния, оказывать неотложную медицинскую помощь;

- выбирать адекватные методы специальных исследований;

- проводить дифференциальную диагностику, обосновывать клинический диагноз, тактику ведения пациента;

- назначать необходимое питание, лекарственные средства и другие методы лечения;

- организовывать мероприятия по реабилитации пациентов;

- оформлять медицинскую документацию, предусмотренную законодательством;

- проводить диагностическое эндоскопическое исследование органов пищеварения, включая эзофагогастрофиброскопию, сигмоскопию, ректоскопию, забор биопсийного материала;

- проводить ультразвуковое диагностическое исследование органов пищеварения;

- проводить функциональные методы исследования органов пищеварения: интрагастральную рН-метрию, тонометрию, баллонные тесты;

- оценивать данные рентгенологического исследования желудочно-кишечного тракта, пищевода и желчевыделительной системы;

- оценивать данные патогистологического исследования биоптатов;

- оценивать данные эзофагогастродуоденоскопии и колоноскопии;

- оценивать результаты ультразвукового исследования органов брюшной полости;

- оценивать данные компьютерной томографии органов брюшной полости;

- оценивать лабораторные показатели крови, мочи, кала, желудочного и дуоденального содержимого;

- оценивать результаты рН-метрии пищевода и желудка;

- оценивать результаты специализированной медицинской помощи на разных уровнях, составлять локальные стандарты при заболеваниях органов пищеварения;

- организовывать и участвовать в клинических исследованиях и испытаниях по оценке эффективности и безопасности диагностических технологий и лекарственных средств при заболеваниях органов пищеварения;

- оценивать качество и доказательность публикаций по гастроэнтерологии;

- использовать принципы и положения качественной клинической практики и доказательной гастроэнтерологии в практической работе;

- использовать статистический анализ для оценки клинических данных, результатов оказания медицинской помощи и оценки работы подразделения;

- выполнять забор желудочного и дуоденального содержимого;

- выполнять промывание желудка толстым зондом;

- выполнять парацентез;

- снимать кардиограмму и распознавать признаки острой патологии;

- выполнять подкожные, внутримышечные и внутривенные инъекции;

- определять группу крови;

- производить внутривенное переливание крови, ее компонентов и кровезаменителей;

- накладывать жгут для остановки кровотечения;

- ставить клизму;

- производить пальцевое исследование прямой кишки и ректороманоскопию;

- проводить гастрофиброскопию и колоноскопию.

5.3 Требования к итоговой аттестации

Формой итоговой аттестации является государственный экзамен по дисциплинам: "Болезни пищевода и желудка", "Болезни гепатобилиарной системы и поджелудочной железы", "Болезни кишечника".

6 Требования к содержанию учебно-программной документации

6.1 Требования к типовому учебному плану по специальности переподготовки

Типовой учебный план по специальности переподготовки разрабатывается в одном варианте, когда общее количество учебных часов по плану составляет не менее 500 учебных часов для групп слушателей, имеющих высшее образование по направлению образования, совпадающему с направлением образования, в состав которого входит данная специальность переподготовки.

К типовому учебному плану по специальности переподготовки при общем количестве учебных часов, превышающем 500 учебных часов, предъявляются следующие требования.

Суммарный объем аудиторных занятий и самостоятельной работы слушателей не должен превышать 765 учебных часов.

Устанавливается следующее соотношение количества учебных часов аудиторных занятий и количества учебных часов самостоятельной работы слушателей:

в очной (дневной) форме получения образования - 80:20.

На компонент учреждения образования отводится 76 учебных часов.

В часы, отводимые на самостоятельную работу по учебной дисциплине, включается время, предусмотренное на подготовку к текущей и итоговой аттестации.

Продолжительность текущей аттестации составляет 0,5 недели, итоговой аттестации - 0,5 недели.

6.2 Требования к типовым учебным программам по учебным дисциплинам специальности переподготовки

В типовом учебном плане по данной специальности переподготовки предусмотрены следующие компоненты:

- гуманитарные и социально-экономические дисциплины;

- общепрофессиональные дисциплины;

- дисциплины специальности.

Устанавливаются следующие требования к содержанию типовых учебных программ по учебным дисциплинам специальности переподготовки.

6.2.1 Гуманитарные и социально-экономические дисциплины

Основы идеологии белорусского государства

Идеология государственности: генезис, сущность и задачи. Социокультурные идеалы и ценности белорусского общества. Идеология и коммуникации. Стратегия и приоритетные задачи общественного развития Республики Беларусь. Нормативные правовые акты в области здравоохранения.

Медицинская этика и деонтология

Понятия "этика", "мораль", "нравственность", "деонтология". Исторические модели врачебной этики. Принципы медицинской этики и деонтологии. Современные биоэтические проблемы: нравственное и правовое толкование. Биомедицинские технологии: морально-нравственный аспект. Репродуктивные технологии: аборты, контрацепция, искусственное оплодотворение, суррогатное материнство. Демографические угрозы современности. Эвтаназия: духовно-нравственные и правовые аспекты. Этико-деонтологические нормы и правила в профилактическом, лечебном и реабилитационном процессах. Социально-психологические аспекты в работе врача. Основные типы эмоционально-ролевого взаимодействия врача и пациента: руководство, партнерство, руководство-партнерство. Типы реагирования на болезнь. Психосоциальные механизмы лечебного взаимодействия. Аспекты профессиональной этики врача. Типология личности пациента и модели взаимодействия. Этикет в медицинской деятельности. Оценка качества публикаций в медицине.

6.2.2 Общепрофессиональные дисциплины

Клиническая патофизиология в гастроэнтерологии

Современные достижения в общих проблемах патофизиологии органов пищеварения. Современные достижения в патофизиологии пищевода. Современные достижения в патофизиологии желудка. Современные достижения в патофизиологии печени. Современные достижения в патофизиологии билиарной системы. Современные достижения в физиологии и патофизиологии поджелудочной железы. Иммунологические основы патологии в колопроктологии. Принципы адаптации и дезадаптации систем в организме. Основы медицинской статистики (биометрии). Компьютерные технологии в гастроэнтерологии. Основы клинико-патофизиологической стандартизации медицинской помощи. Общие вопросы стандартизации в гастроэнтерологии. Основы стандартизации в надлежащей клинической практике, надлежащей переаттестации на основе стандартизации заболеваний органов пищеварения. Патофизиологическая стандартизация в оценке адаптации органов пищеварения, применение градационной оценки, вероятностный характер факторов риска развития заболеваний, их биометрическая оценка. Патофизиологическая стандартизация в оценке безопасности лекарственного средства, эффективности лекарственного средства и диететики, качестве медицинской помощи, эффективности клинического питания, специализированной медицинской помощи, прогнозе хронических заболеваний органов пищеварения.

6.2.3 Дисциплины специальности

Болезни пищевода и желудка

Клинически значимые представления об анатомии и физиологии пищевода. Основные вопросы патофизиологии пищевода. Клиническая и диагностическая значимость основных симптомов в эзофагологии. Эндоскопическая номенклатура пищевода, принципы стандартизованного описания результатов эндоскопического исследования пищевода. Клинические и эндоскопические параллели в оценке состояния пищевода. Функциональные заболевания пищевода и их отражение в Международной классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-го пересмотра (МКБ-10). Эзофагиты: этиология, статистика распространенности и заболеваемости. Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь: этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение. Ахалазия кардии и кардиоспазм. Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы и пептические язвы пищевода. Варикозное расширение вен пищевода. Клиническое значение аппаратных и инструментальных методов исследования в эзофагологии. Опухоли пищевода и желудка. Методы исследования желудочной секреции. Функциональные расстройства желудка. Хронический гастрит. Гастродуоденальные язвы. Болезни оперированного желудка. Основные принципы стандартизации медицинской помощи при заболеваниях пищевода. Классификация заболеваний пищевода. Стандартизация подходов к оценке тяжести эзофагита. Стандартизация подходов к оценке тяжести варикозных расширенных вен пищевода. Стандартизация и минимальная стандартная терминология при эндоскопии пищевода и желудка. Стандартизация медицинской помощи при заболеваниях желудка. Классификация заболеваний желудка. Стандартизация тяжести гастроинтестинальных кровотечений. Организация и участие в клинических испытаниях лекарственных средств и медицинской техники при заболеваниях пищевода и желудка, проведение биометрического (статистического) анализа данных клинических исследований на основе принципов доказательной медицины.

Болезни гепатобилиарной системы и поджелудочной железы

Принципы качественной клинической практики и доказательной медицины в билиопанкреатологии. Механизмы формирования желчи и холестаз. Основные методологии оценки и анализа данных клинических исследований в билиарологии. Основные методологии оценки и анализа данных клинических исследований в панкреатологии. Лабораторные методы анализа: практическое значение биохимических, серологических и иммунологических результатов при заболеваниях поджелудочной железы и билиарной системы. Классификация заболеваний билиарной системы. Хронический холецистит. Острый холецистит. Желчнокаменная болезнь. Билиарная дисфункция. Склерозирующий холангит. Постхолецистэктомический синдром. Острый и хронический панкреатит. Значение нутритивной поддержки при заболеваниях поджелудочной железы. Поражения билиарной системы при заболеваниях внутренних органов. Поражения поджелудочной железы при заболеваниях внутренних органов. Опухолевые заболевания органов пищеварения. Классификация заболеваний печени. Аутоиммунный гепатит. Лекарственные поражения печени. Генетический полиморфизм метаболизма. Особенности и клинические формы поражения печени алкоголем. Нарушения экскреции билирубина (наследственные гипербилирубинемии; энзимопатии). Вирусные поражения печени. Циррозы печени. Печеночная кома. Поражения печени при заболеваниях внутренних органов. Заболевания сосудов печени. Неалкогольная жировая болезнь печени. Питание и нутритивная поддержка при заболеваниях печени. Основные принципы стандартизации медицинской помощи при заболеваниях билиарной системы. Классификация заболеваний желчевыводящих путей. Основные принципы стандартизации медицинской помощи при заболеваниях поджелудочной железы. Классификация заболеваний поджелудочной железы. Стандартизация подходов к оценке функции поджелудочной железы. Синдром мальдигестии: стандартизация оценки и менеджмент. Стандартизация оценки тяжести острого и хронического панкреатита. Стандартизация подходов к оценке микро- и макроморфологии поджелудочной железы. Основные принципы стандартизации медицинской помощи при заболеваниях печени. Классификация заболеваний печени. Стандартизация подходов к оценке тяжести гепатитов. Организация и участие в клинических испытаниях лекарственных средств и медицинской техники при заболеваниях гепатобилиарной системы, проведение биометрического (статистического) анализа данных клинических исследований на основе принципов доказательной медицины.

Болезни кишечника

Аномалии развития кишечника. Функциональные заболевания кишечника. Первичные и вторичные моторные расстройства кишечника. Синдром раздраженной кишки. Синдром верхней мезентериальной артерии. Дисахаридазная недостаточность. Целиакия. Синдром избыточного роста бактерий в тонкой кишке. Синдром короткой кишки. Протеинтеряющая энтеропатия. Расстройства кишечника при заболеваниях других органов и систем. Медикаментозно-индуцированные поражения кишечника. Эозинофильный энтероколит. Пищевая аллергия и пищевая интолерантность. Поражение кишечника при иммунодефицитах. Острые инфекционные гастроэнтериты и колиты. Глистные инвазии. Пищевые токсикоинфекции. Ишемические поражения кишечника. Туберкулез кишечника. Болезнь Уиппла. Карциноидные опухоли. Лимфома тонкой кишки. Доброкачественные опухоли кишечника. Полипы толстой кишки и наследственные синдромы с полипозом кишечника. Злокачественные опухоли тонкой и толстой кишки. Дивертикулы и дивертикулярная болезнь кишечника. Колит, ассоциированный с дивертикулезом. Лучевые поражения кишечника. Язвенный колит. Болезнь Крона. Внекишечные проявления и осложнения хронических воспалительных заболеваний кишечника. Микроскопические колиты. Функциональные аноректальные расстройства. Органические заболевания аноректальной зоны. Особенности заболеваний кишечника в детском и пожилом возрасте. Неонатальные энтеропатии. Особенности заболеваний кишечника при беременности. Питание и нутритивная поддержка при заболеваниях кишечника. Антибактериальные средства и пробиотики в лечении и профилактике заболеваний кишечника. Эффективность и безопасность лекарственных средств для лечения хронических воспалительных заболеваний кишечника. Фармакотерапия функциональных и моторных расстройств кишечника. Медико-социальная экспертиза при заболеваниях кишечника. Значение лабораторных методов в диагностике заболеваний кишечника. Эндоскопия как метод диагностики заболеваний тонкой и толстой кишки. Морфологическое исследование в диагностике заболеваний кишечника. Лучевые методы диагностики заболеваний кишечника. Функциональные методы диагностики в энтерологии. Функциональные методы диагностики в колопроктологии. Основные принципы стандартизации медицинской помощи при заболеваниях кишечника. Стандартизация и минимальная стандартная терминология при эндоскопии тонкой и толстой кишки. Острая диарея: стандартизация оценки и менеджмент. Хроническая диарея: стандартизация оценки и менеджмент. Гематохезия: стандартизация оценки и менеджмент. Синдром мальабсорбции: стандартизация оценки и менеджмент. Обстипация: стандартизация оценки и менеджмент. Острый живот: стандартизация оценки и менеджмент. Стандартизация подходов к оценке статуса питания. Основные принципы стандартизации медицинской помощи при заболеваниях аноректальной зоны. Организация и участие в клинических испытаниях лекарственных средств и медицинской техники при заболеваниях кишечника, проведение биометрического (статистического) анализа данных клинических исследований на основе принципов доказательной медицины.

ОСРБ 1-81 02 08-2012

ОБРАЗОВАТЕЛЬНЫЙ СТАНДАРТ РЕСПУБЛИКИ БЕЛАРУСЬ

ПЕРЕПОДГОТОВКА РУКОВОДЯЩИХ РАБОТНИКОВ И СПЕЦИАЛИСТОВ, ИМЕЮЩИХ ВЫСШЕЕ ОБРАЗОВАНИЕ

СПЕЦИАЛЬНОСТЬ: 1-81 02 08 ГЕМАТОЛОГИЯ

КВАЛИФИКАЦИЯ: ВРАЧ-ГЕМАТОЛОГ

ПЕРАПАДРЫХТОЎКА КIРУЮЧЫХ РАБОТНIКАЎ I СПЕЦЫЯЛIСТАЎ, ЯКIЯ МАЮЦЬ ВЫШЭЙШУЮ АДУКАЦЫЮ

СПЕЦЫЯЛЬНАСЦЬ: 1-81 02 08 ГЕМАТАЛОГIЯ

КВАЛIФIКАЦЫЯ: УРАЧ-ГЕМАТОЛАГ

RETRAINING OF EXECUTIVES AND SPECIALISTS HAVING HIGHER EDUCATION

SPECIALITY: 1-81 02 08 HEMATOLOGY

QUALIFICATION: HEMATOLOGIST

Издание официальное

Министерство образования Республики Беларусь

Минск

Ключевые слова: гематология, врач-гематолог, анемии, гемобластозы, гемопоэз, гистиоцитарные синдромы, депрессии кроветворения, лейкемоидные реакции, лейкоз, острый лейкоз, стволовые кроветворные клетки, система гемостаза, трансфузиология, иммуногематология, геморрагические диатезы, тромбоцитопения, тромбоцитопатия, сосудисто-тромбоцитарный гемостаз, коагуляционный гемостаз

Предисловие

1. РАЗРАБОТАН государственным учреждением "Республиканский методический центр по высшему и среднему медицинскому и фармацевтическому образованию" совместно с государственным учреждением образования "Белорусская медицинская академия последипломного образования" (Конопля Н.Е., д-р мед. наук, доц.; Качан Г.Л., канд. мед. наук, доц.)

2. ВНЕСЕН отделом повышения квалификации и переподготовки кадров Министерства образования Республики Беларусь по представлению ГУО "Республиканский институт высшей школы"

3. УТВЕРЖДЕН И ВВЕДЕН В ДЕЙСТВИЕ постановлением Министерства образования Республики Беларусь от 24.08.2012 г. N 106-а

4. ВВЕДЕН ВПЕРВЫЕ

Издан на русском языке

ОБРАЗОВАТЕЛЬНЫЙ СТАНДАРТ РЕСПУБЛИКИ БЕЛАРУСЬ

Переподготовка руководящих работников и специалистов, имеющих высшее образование Специальность: 1-81 02 08 Гематология Квалификация: Врач-гематолог

Перападрыхтоўка кiруючых работнiкаў i спецыялiстаў, якiя маюць вышэйшую адукацыю Спецыяльнасць: 1-81 02 08 Гематалогiя Квалiфiкацыя: Урач-гематолаг

Retraining of executives and specialists having higher education Speciality: 1-81 02 08 Hematology Qualification: Hematologist

Дата введения 2012-09-01

1 Область применения

Настоящий образовательный стандарт переподготовки руководящих работников и специалистов (далее - стандарт) распространяется на специальность 1-81 02 08 "Гематология" как вид профессиональной деятельности, требующий определенных знаний, навыков и компетенций, а также на квалификацию "Врач-гематолог" как подготовленность работника к данному виду профессиональной деятельности.

Объект стандартизации (специальность с квалификацией) входит в группу специальностей 81 02 "Медицинская и фармацевтическая деятельность на основе переподготовки специалистов", направление образования 81 "Медицинская и фармацевтическая деятельность на основе последипломного образования" согласно Общегосударственному классификатору Республики Беларусь "Специальности и квалификации".

Настоящий стандарт устанавливает требования, необходимые для обеспечения качества образования, и определяет содержание образовательной программы переподготовки руководящих работников и специалистов по вышеупомянутой специальности с целью соответствия образования установленным требованиям.

Настоящий стандарт может быть также использован нанимателями при решении вопросов трудоустройства специалистов, предъявляющих дипломы о переподготовке.

2 Нормативные ссылки

В настоящем стандарте использованы ссылки на следующий технический нормативный правовой акт (далее - ТНПА):

- ОКРБ 011-2009 Специальности и квалификации.

Примечание - При пользовании настоящим стандартом целесообразно проверить действие ТНПА по состоянию на 1 января текущего года. Если ссылочный ТНПА заменен (изменен), то при пользовании настоящим стандартом следует руководствоваться замененным (измененным) ТНПА.

3 Термины и определения

В настоящем стандарте применяются термины, установленные в Кодексе Республики Беларусь об образовании, а также следующие термины с соответствующими определениями:

3.1 анемия: Группа клинико-гематологических синдромов, общим моментом для которых является снижение концентрации гемоглобина в крови.

3.2 врач-гематолог: Квалификация специалиста с высшим медицинским образованием в области гематологии.

3.3 гематология: Раздел медицинской науки о закономерностях функционирования системы кроветворения, этиологии, патогенезе, клинических проявлениях, методах диагностики и лечения гематологических заболеваний.

3.4 гемобластозы: Опухолевые (неопластические) заболевания кроветворной и лимфатической ткани.

3.5 гемопоэз: Процесс образования, развития и созревания клеток крови.

3.6 геморрагические диатезы: Формы патологии, характеризующиеся склонностью к кровоточивости.

3.7 гистиоцитарные синдромы: Разнообразная группа заболеваний, для которых характерен пролиферативный процесс в моноцитарно-макрофагеальной системе.

3.8 депрессии кроветворения: Группа заболеваний и патологических состояний, характеризующихся уменьшением количества клеток гемопоэза.

3.9 иммуногематология: Отрасль знаний, изучающая иммунные структуры и функции клеток крови, кроветворных органов и белков плазмы в норме и патологии, формирует направления развития проблем переливания крови, трансплантации гемопоэтических и других тканей и органов.

3.10 коагуляционный гемостаз: Прекращение кровотечения за счет каскада реакций между плазменными белками, который заканчивается образованием фибринового сгустка.

3.11 лейкемоидные реакции: Изменения в крови и органах кроветворения, напоминающие лейкозы и другие опухоли кроветворной системы, но всегда имеющие реактивный характер и не трансформирующиеся в ту опухоль, на которую они похожи.

3.12 лейкоз: Клональное злокачественное (неопластическое) заболевание кроветворной системы.

3.13 острый лейкоз: Клональное (онкологическое) заболевание, первично возникающее в костном мозге в результате мутации стволовой клетки крови.

3.14 система гемостаза: Совокупность механизмов, обеспечивающих сохранение жидкого состояния крови, предупреждение и остановку кровотечений, а также целости кровеносных сосудов.

3.15 сосудисто-тромбоцитарный гемостаз: Прекращение или уменьшение кровопотери за счет спазма травмированного сосуда и образования тромбоцитарного сгустка в зоне повреждения сосуда.

3.16 стволовые кроветворные клетки: Клетки, обладающие способностью к самоподдержанию и дифференцировке в любую линию гемопоэза.

3.17 трансплантация гемопоэтических стволовых клеток: Метод лечения онкологических и гематологических заболеваний, которые не могут быть излечены с помощью стандартных схем химио-/лучевой терапии.

3.18 трансплантология: Раздел медицины, изучающий проблемы трансплантации органов и тканей, а также перспективы создания искусственных органов.

3.19 трансфузиология: Раздел гематологии, изучающий вопросы трансфузии биологических и заменяющих их жидкостей организмов, в частности крови и ее компонентов, групп крови и групповых антигенов, лимфы, а также проблемы совместимости и несовместимости, посттрансфузионных реакций, их профилактики и лечения.

3.20 тромбоцитопатия: Состояние, характеризующееся наличием нормального числа тромбоцитов, не способных адекватно участвовать в гемостазе.

3.21 тромбоцитопения: Состояние, характеризующееся снижением количества тромбоцитов, сопровождающееся повышенной кровоточивостью и проблемами с остановкой кровотечений.

4 Требования к образовательному процессу

4.1 Требования к уровню основного образования лиц, поступающих для освоения содержания образовательной программы

Лица, поступающие для освоения содержания образовательной программы переподготовки, должны иметь высшее образование по специальностям:

1-79 01 01 "Лечебное дело";

1-79 01 02 "Педиатрия".

4.2 Требования к формам и срокам получения дополнительного образования взрослых по специальности переподготовки

Предусматривается следующая форма получения образования по данной специальности переподготовки: очная (дневная).

Устанавливается следующий срок получения образования по специальности переподготовки (далее - срок получения образования или продолжительность обучения):

4 месяца в очной (дневной) форме получения образования.

4.3 Требования к максимальному объему учебной нагрузки слушателей

Максимальный объем учебной нагрузки слушателей не должен превышать:

- 12 учебных часов в день в очной (дневной) форме получения образования, если в этот день совмещаются аудиторные занятия и самостоятельная работа слушателей;

- 10 учебных часов аудиторных занятий в день в очной (дневной) форме получения образования без совмещения с самостоятельной работой в этот день.

4.4 Требования к организации образовательного процесса

Начало и окончание образовательного процесса по специальности переподготовки устанавливаются учреждением образования, реализующим соответствующую образовательную программу (далее - учреждение образования), по мере комплектования групп слушателей и определяются графиком учебного процесса по специальности переподготовки для каждой группы слушателей.

Наполняемость учебных групп слушателей по специальности переподготовки рекомендуется обеспечивать в количестве не менее 4 человек, но не более 30 человек.

5 Требования к результатам освоения содержания образовательной программы

5.1 Требования к квалификации

5.1.1 Виды профессиональной деятельности:

- медицинская деятельность по оказанию медицинской помощи пациентам с гематологическими заболеваниями, а также с заболеваниями других органов и систем и подозрением на них, с проявлениями заболевания со стороны всего организма с учетом преимущественного поражения системы кроветворения.

5.1.2 Объекты профессиональной деятельности:

- пациенты с гематологическими заболеваниями, а также с заболеваниями других органов и систем и подозрением на них, с проявлениями заболевания со стороны всего организма с учетом преимущественного поражения системы кроветворения.

5.1.3 Функции профессиональной деятельности:

- проводить диагностику заболеваний системы крови и ассоциированных патологических состояний у населения с помощью пропедевтических и лабораторно-инструментальных методов исследования;

- осуществлять этиотропное, патогенетически обоснованное лечение гематологических заболеваний;

- оказывать экстренную медицинскую помощь при неотложных состояниях;

- проводить реабилитацию пациентов с заболеваниями системы крови и их осложнениями;

- осуществлять диспансеризацию населения с гематологическими заболеваниями;

- проводить профилактику гематологических заболеваний;

- взаимодействовать с врачами-специалистами по вопросам ведения пациентов с гематологическими заболеваниями и заболеваниями сердечно-сосудистой системы.

5.1.4 Задачи, решаемые при выполнении функций профессиональной деятельности:

- проведение обследования пациентов с использованием современных методов диагностики в гематологии;

- интерпретация полученных результатов исследований и диагностика гематологических заболеваний от доклинического до терминального состояния, а также дифференциальная диагностика заболеваний других органов и систем с проявлениями заболевания со стороны всего организма с учетом преимущественного поражения системы крови;

- назначение и контроль необходимого комплексного лечения гематологических заболеваний, а также других органов и систем при проявлении заболевания со стороны всего организма с учетом преимущественного поражения системы крови с учетом современного уровня развития медицинской науки;

- определение необходимости дополнительных методов обследования в зависимости от состояния пациента и коррекция плана лечения;

- подбор рациональных методов обследования пациента с целью получения полной и достоверной диагностической информации в минимально короткие сроки и оказания экстренной медицинской помощи при неотложных состояниях;

- осуществление реабилитационных мероприятий среди пациентов с гематологическими заболеваниями (и их осложнениями) при помощи лекарственных, комбинированных и комплексных методов;

- диспансерное наблюдение за пациентами с гематологическими заболеваниями;

- осуществление профилактической работы и борьба с факторами риска гематологических заболеваний;

- оказание консультативной помощи врачам-специалистам по вопросам гематологии при разборе сложных для диагностики и терапии клинических случаев.

5.2 Требования к уровню подготовки

Переподготовка специалиста должна обеспечивать формирование следующих групп компетенций: социально-личностных, академических, профессиональных.

Слушатель, освоивший соответствующую образовательную программу переподготовки, должен обладать следующими социально-личностными компетенциями:

знать:

- основные категории, понятия, мировоззренческие основы и качественные характеристики идеологии и ее роль в развитии общества;

- приоритетные задачи белорусского государства в экономической и социальной сферах и основные направления социально-экономического развития Республики Беларусь;

- нормативно-правовые аспекты государственного регулирования в области здравоохранения;

- понятия "этика", "мораль", "нравственность", "деонтология";

- основные принципы медицинской этики и деонтологии;

- исторические модели врачебной этики;

- биоэтические, демографические проблемы современности;

- психологические особенности больного человека;

уметь:

- характеризовать базисные целевые установки белорусского общества, приоритетные белорусские национальные ценности;

- характеризовать приоритетные направления развития здравоохранения;

- формулировать признаки социального и правового государства;

- анализировать проблемные ситуации биомедицинской этики, давать им правовую и духовно-нравственную оценку;

- предупреждать проблемные этические и деонтологические ситуации;

- характеризовать типы личности пациента, его отношение к болезни и соотносить тип личности с моделью взаимодействия "врач-пациент".

Слушатель, освоивший соответствующую образовательную программу переподготовки, должен обладать следующими академическими компетенциями:

знать:

- эпидемиологические, биологические, морфологические и клинические особенности опухолей в детском возрасте;

- ранние клинические симптомы злокачественных новообразований у детей;

- диагностические и терапевтические подходы при злокачественных опухолях костей, опухолях центральной нервной системы, раке щитовидной железы, опухолях забрюшинного пространства в детском возрасте;

уметь:

- применять объективные методы обследования пациента детского возраста;

- выявлять общие и специфические признаки онкологического заболевания у детей;

- определять объем и последовательность диагностических и лечебных мероприятий при злокачественных новообразованиях у детей;

- оценивать результаты исследований с применением лабораторных и инструментальных методов обследования пациента;

- интерпретировать данные морфологического и гистохимического методов исследования клеток и тканей;

- определять стадию онкологического заболевания;

- проводить дифференциальную диагностику, обосновывать клинический диагноз, схему, план и тактику ведения пациента детского возраста с онкологическим заболеванием.

Слушатель, освоивший соответствующую образовательную программу переподготовки, должен обладать следующими профессиональными компетенциями:

знать:

- принципы организации гематологической и трансфузиологической помощи в Республике Беларусь;

- принципы организации и задачи гематологического центра;

- основные направления, формы, методы и средства медико-этических подходов в клинической гематологии;

- анатомию и физиологию органов кроветворения;

- современную теорию кроветворения, регуляцию гемопоэза;

- общую семиотику гематологических заболеваний;

- лабораторные и инструментальные методы исследования в клинической гематологии;

- определение и классификацию анемий;

- клинические проявления (синдромы) анемий;

- дифференциальную диагностику различных видов анемий;

- этиологию, патогенез, принципы диагностики и лечения дефицитных анемий;

- этиологию, патогенез, принципы диагностики и лечения гемолитических анемий;

- этиологию, патогенез, принципы диагностики и лечения наследственных апластических анемий;

- этиологию, патогенез, принципы диагностики и лечения приобретенных апластических анемий;

- этиологию, патогенез, принципы диагностики и лечения нейтропений;

- этиологию, патогенез, принципы диагностики и лечения миелодиспластических синдромов;

- физиологию системы гемостаза;

- лабораторные методы исследования первичного и вторичного гемостаза;

- экспресс-диагностику коагулопатий;

- виды кровоточивости;

- классификацию геморрагических диатезов;

- дифференциальную диагностику геморрагических диатезов;

- этиологию, патогенез, принципы диагностики и лечения тромбоцитопенической пурпуры;

- этиологию, патогенез, принципы диагностики и лечения тромбоцитопатий;

- этиологию, патогенез, принципы диагностики и лечения наследственных коагулопатий;

- этиологию, патогенез, принципы диагностики и лечения геморрагического васкулита;

- этиологию, патогенез, принципы диагностики и лечения геморрагического синдрома, обусловленного дефицитом витамин К-зависимых факторов свертывания крови;

- этиологию, патогенез, принципы диагностики и лечения ДВС-синдрома (диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови) в зависимости от стадии;

- современную классификацию острых лейкозов;

- клинические проявления (синдромы) острых лейкозов;

- принципы диагностики и лечения острых лимфобластных лейкозов;

- принципы диагностики и лечения острых миелобластных лейкозов;

- этиологию, патогенез, классификацию, принципы диагностики и терапевтическую тактику при лейкемоидных реакциях;

- этиологию, патогенез, клинико-лабораторную диагностику, терапевтическую тактику при хроническом миелолейкозе;

- современную классификацию лимфом (по Всемирной организации здравоохранения);

- этиологию, патогенез, клинические проявления, стадирование, диагностику и лечение неходжкинских лимфом у детей;

- этиологию, патогенез, клинические проявления, стадирование, диагностику и лечение лимфомы Ходжкина;

- этиологию, патогенез, клинические проявления, диагностику и лечение гистиоцитарных синдромов у детей;

- принципы диагностики и лечения неотложных состояний в гематологии;

- дифференциальную диагностику гемобластозов;

- диагностический алгоритм и терапевтическую тактику при лимфаденопатиях;

- теоретические аспекты иммуногенеза, врожденный и адаптивный иммунитет;

- лабораторные методы исследования иммунной системы;

- клинические проявления первичных иммунодефицитных состояний;

- современную классификацию первичных иммунодефицитных состояний;

- принципы диагностики и лечения первичных иммунодефицитов;

- биологические основы трансплантации гемопоэтических стволовых клеток;

- систему HLA;

- методологию трансплантации гемопоэтических стволовых клеток: показания, противопоказания, этапы, ранние и поздние осложнения;

- виды трансплантации гемопоэтических стволовых клеток;

- методику получения гемопоэтических стволовых клеток;

- принципы профилактики и лечения посттрансплантационных осложнений;

- организационные принципы гемотрансфузионной терапии;

- антигенные системы эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов, плазменных белков;

- принципы заготовки крови и ее компонентов;

- принципы трансфузионной терапии;

- показания для трансфузионной терапии;

- гемотрансфузионные реакции и осложнения, меры их профилактики и принципы лечения;

уметь:

- строить взаимоотношения в системе "врач - врач", "врач - средний и младший медицинский персонал", "врач - пациент/его родители" в клинической гематологии;

- получать информацию о гематологическом заболевании;

- применять объективные методы обследования пациента с гематологическим заболеванием;

- выявлять общие и специфические признаки гематологического заболевания;

- оценивать результаты лабораторных и инструментальных методов обследования пациента с гематологическим заболеванием;

- оценивать данные морфологического и гистохимического методов исследования костного мозга, результатов трепанобиопсии;

- оценивать под микроскопом норму и патологию эритроцитов, лейкоцитов;

- оценивать под микроскопом морфологию костного мозга;

- проводить костномозговую пункцию;

- проводить трепанобиопсию;

- проводить люмбальную пункцию;

- оценивать результаты лабораторных и инструментальных методов обследования пациента с различными видами анемий, миелодиспластическим синдромом, нейтропенией;

- оценивать данные морфологического и гистохимического методов исследования костного мозга, мазков периферической крови, результатов трепанобиопсии у пациентов с анемиями, миелодиспластическими синдромами и нейтропениями;

- проводить дифференциальную диагностику различных видов анемий, миелодиспластических синдромов, нейтропений;

- назначать необходимые лекарственные средства и другие лечебные мероприятия, обосновывать их применение у пациентов с анемиями, миелодиспластическими синдромами, нейтропениями;

- оценивать гемостазиограмму в норме и патологии;

- определять вид кровоточивости;

- проводить дифференциальную диагностику различных видов геморрагических диатезов;

- назначать необходимые лекарственные средства и другие лечебные мероприятия, обосновывать их применение у пациентов с геморрагическими диатезами;

- определять стадию ДВС-синдрома;

- проводить лечение ДВС-синдрома в зависимости от стадии;

- оценивать результаты лабораторных и инструментальных методов обследования пациента с гемобластозами;

- оценивать данные морфологического и гистохимического методов исследования костного мозга, мазков периферической крови, результатов трепанобиопсии у пациентов с лейкозами, лимфомами, лимфаденопатиями, лейкемоидными реакциями;

- проводить дифференциальную диагностику лейкемоидных реакций, гемобластозов, лимфаденопатий;

- назначать необходимые лекарственные средства и другие лечебные мероприятия, обосновывать их применение у пациентов с гемобластозами;

- определять симптомокомплекс, характерный для различных видов первичных иммунодефицитов;

- проводить дифференциальную диагностику первичных иммунодефицитов;

- оценивать результаты HLA-типирования;

- определять показания/противопоказания к трансплантации гемопоэтических стволовых клеток;

- назначать необходимые лекарственные средства и другие лечебные мероприятия, обосновывать их применение у пациентов с посттрансплантационными осложнениями;

- определять группу крови и резус-принадлежность реципиента;

- проводить пробы на совместимость;

- проводить индивидуальный подбор эритроцитарной массы или крови по желатиновой пробе;

- оформлять историю болезни и всю необходимую документацию, предусмотренную законодательством по здравоохранению.

5.3 Требования к итоговой аттестации

Формой итоговой аттестации является государственный экзамен по дисциплинам: "Анемии и депрессии кроветворения", "Гемобластозы и заболевания, смежные с гематологическими".

6 Требования к содержанию учебно-программной документации

6.1 Требования к типовому учебному плану по специальности переподготовки

в очной (дневной) форме получения образования - 80:20.

На компонент учреждения образования отводится 76 учебных часов.

Продолжительность текущей аттестации составляет 0,5 недели, итоговой аттестации - 0,5 недели.

6.2 Требования к типовым учебным программам по учебным дисциплинам специальности переподготовки

В типовом учебном плане по данной специальности переподготовки предусмотрены следующие компоненты:

- гуманитарные и социально-экономические дисциплины;

- общепрофессиональные дисциплины;

- дисциплины специальности.

6.2.1 Гуманитарные и социально-экономические дисциплины

Основы идеологии белорусского государства

Идеология государственности: генезис, сущность и задачи. Социокультурные идеалы и ценности белорусского общества. Идеология и коммуникации. Стратегия и приоритетные задачи общественного развития Республики Беларусь. Нормативно-правовые аспекты государственного регулирования в области здравоохранения.

Медицинская этика и деонтология

6.2.2 Общепрофессиональные дисциплины

Онкологические заболевания у детей

Особенности диагностики и лечения злокачественных опухолей у детей. Злокачественные опухоли костей. Опухоли центральной нервной системы. Рак щитовидной железы. Опухоли забрюшинного пространства.

6.2.3 Дисциплины специальности

Организация гематологической и трансфузионной помощи в Республике Беларусь

Основы социальной гигиены и организации здравоохранения. Медицинская этика и деонтология врача-гематолога. Структура гематологической и трансфузионной помощи в Республике Беларусь. Принципы организации и задачи гематологического центра.

Теоретические основы клинической гематологии и методы обследования больных

Анатомия и физиология органов кроветворения. Генетика в гематологии. Состояние различных систем при гематологических заболеваниях. Лабораторные методы исследования в клинической гематологии: цитологические, цитогенетические и гистологические. Инструментальные методы исследования в клинической гематологии.

Анемии и депрессии кроветворения

Анемия как клинический синдром: синдромы гемолиза, гиперспленизма, перегрузки железом. Железодефицитные анемии: этиология, патогенез, классификация, клиника, диагностика. Витамин В12-дефицитные анемии: этиология, патогенез, классификация, клиника, диагностика. Фолиеводефицитные анемии: этиология, патогенез, классификация, клиника, диагностика. Дизэритропоэтические анемии: этиология, патогенез, классификация, клиника, диагностика. Миелодиспластические синдромы. Дифференциальная диагностика апластических анемий.

Физиология и патология гемостаза

Физиология первичного (сосудисто-тромбоцитарного) гемостаза. Система свертывания крови. Физиология вторичного гемостаза. Лабораторная диагностика посткоагуляционной фазы гемостаза. Геморрагические диатезы у детей. Общая характеристика, классификация, типы кровоточивости. Тромбоцитопении у детей (лабораторная диагностика, дифференциальная диагностика, лечение). Тромбоцитопатии у детей (этиопатогенез, классификация, клиника, лечение). Дефицит витамин К-зависимых факторов свертывания крови. ДВС-синдром в педиатрии (этиопатогенез, классификация, клиника, диагностика, терапия). Гемостатические препараты местного и общего действия. Современные принципы терапии гемофилии. Экспресс-диагностика коагулопатий.

Гемобластозы и заболевания, смежные с гематологическими

Эпидемиология, этиология и патогенез острых лейкозов. Сопроводительная терапия острых лимфобластных лейкозов. Современная морфологическая, цитогенетическая, иммунологическая, молекулярно-биологическая диагностика острых миелобластных лейкозов. Современная лабораторная, инструментальная диагностика хронических лейкозов. Неходжкинские лимфомы. Современная лабораторная, инструментальная диагностика лимфогранулематоза. Дифференциальная диагностика гемобластозов. Неотложные состояния в детской гематологии. Множественная миелома: клинические проявления, стадии заболевания, диагностика, современные принципы терапии. Особенности лечения острых лейкозов у пациентов пожилого возраста.

Иммуногематология и трансплантация костного мозга

Основы иммуногематологии: групповые антигены и антитела крови, иммунологические аспекты трансплантации костного мозга. Клиническое значение антигенной дифференцировки клеток крови. Врожденный иммунитет: методы исследования. Врожденные иммунодефицитные состояния у детей: классификация, клиника, диагностика, терапевтические подходы. Приобретенные иммунодефицитные состояния у детей: этиопатогенез, клинические проявления, диагностика, методы коррекции. Трансплантация костного мозга в клинической практике: показания, этапы, обследование перед трансплантацией, ранние и поздние осложнения, их профилактика, наблюдение после трансплантации. Система иммунитета у детей. Иммунокорригирующая терапия.

Клиническая трансфузиология

Организационные принципы переливания крови и ее компонентов. Порядок определения групповой и резус-принадлежности крови реципиента. Трансфузионная терапия наследственных нарушений гемостаза. Трансфузионная терапия приобретенных нарушений гемостаза. Основные антигенные системы лейкоцитов, тромбоцитов, плазменных белков. Плазмаферез. Цитаферез. Заготовка крови, ее компонентов. Осложнения при переливании крови и ее компонентов. Методы профилактики и лечения гемотрансфузионных осложнений.

ОСРБ 1-81 02 09-2012

ОБРАЗОВАТЕЛЬНЫЙ СТАНДАРТ РЕСПУБЛИКИ БЕЛАРУСЬ

ПЕРЕПОДГОТОВКА РУКОВОДЯЩИХ РАБОТНИКОВ И СПЕЦИАЛИСТОВ, ИМЕЮЩИХ ВЫСШЕЕ ОБРАЗОВАНИЕ

СПЕЦИАЛЬНОСТЬ: 1-81 02 09 ГЕНЕТИКА

КВАЛИФИКАЦИЯ: ВРАЧ-ГЕНЕТИК

ПЕРАПАДРЫХТОЎКА КIРУЮЧЫХ РАБОТНIКАЎ I СПЕЦЫЯЛIСТАЎ, ЯКIЯ МАЮЦЬ ВЫШЭЙШУЮ АДУКАЦЫЮ

СПЕЦЫЯЛЬНАСЦЬ: 1-81 02 09 ГЕНЕТЫКА

КВАЛIФIКАЦЫЯ: УРАЧ-ГЕНЕТЫК

RETRAINING OF EXECUTIVES AND SPECIALISTS HAVING HIGHER EDUCATION

SPECIALITY: 1-81 02 09 GENETICS

QUALIFICATION: GENETIST

Издание официальное

Министерство образования Республики Беларусь

Минск

Ключевые слова: медицинская генетика, врач-генетик, аутосома, генетическая гетерогенность, генная мутация, генотип, медико-генетическое консультирование, митохондриальные болезни, врожденные пороки развития, мутация, наследственные болезни, тип наследования

Предисловие

1. РАЗРАБОТАН государственным учреждением "Республиканский методический центр по высшему и среднему медицинскому и фармацевтическому образованию" совместно с государственным учреждением образования "Белорусская медицинская академия последипломного образования" (Шишко Г.А., д-р мед. наук, проф.; Румянцева Н.В., канд. мед. наук, доц.)

4. ВВЕДЕН ВПЕРВЫЕ

Издан на русском языке

ОБРАЗОВАТЕЛЬНЫЙ СТАНДАРТ РЕСПУБЛИКИ БЕЛАРУСЬ

Переподготовка руководящих работников и специалистов, имеющих высшее образование Специальность: 1-81 02 09 Генетика Квалификация: Врач-генетик

Перападрыхтоўка кiруючых работнiкаў i спецыялiстаў, якiя маюць вышэйшую адукацыю Спецыяльнасць: 1-81 02 09 Генетыка Квалiфiкацыя: Урач-генетык

Retraining of executives and specialists having higher education Speciality: 1-81 02 09 Genetics Qualification: Genetist

Дата введения 2012-09-01

1 Область применения

Настоящий образовательный стандарт переподготовки руководящих работников и специалистов (далее - стандарт) распространяется на специальность 1-81 02 09 "Генетика" как вид профессиональной деятельности, требующий определенных знаний, навыков и компетенций, а также на квалификацию "Врач-генетик" как подготовленность работника к данному виду профессиональной деятельности.

2 Нормативные ссылки

В настоящем стандарте использованы ссылки на следующий технический нормативный правовой акт (далее - ТНПА):

- ОКРБ 011-2009 Специальности и квалификации.

3 Термины и определения

3.1 аутосома: Неполовая хромосома (любая, кроме хромосом X и Y).

3.2 асфиксия: Кислородное голодание (гипоксия), возникающее в периоде внутриутробного развития и трансформирующееся в нарушение жизненно важных функций после рождения.

3.3 внутриутробная инфекция: Процесс, связанный с внутриутробным инфицированием и характеризующийся поражением кожи и внутренних органов плода и новорожденного.

3.4 врач-генетик: Квалификация специалиста с высшим медицинским образованием в области медицинской генетики.

3.5 генетика: Наука, которая изучает причины возникновения наследственных болезней, закономерности их наследования, разрабатывает методы диагностики, лечения и профилактики врожденной и наследственной патологии.

3.6 генетическая гетерогенность: Наличие в рамках единого фенотипа различных молекулярных вариантов заболевания, имеющих разную генетическую основу.

3.7 генетический риск: Вероятность появления определенного наследственного заболевания у консультируемого лица или у его потомков.

3.8 генная мутация: Изменение последовательности нуклеотидов в определенном участке молекулы дезоксирибонуклеиновой кислоты (далее - ДНК).

3.9 геном: Совокупность всех генов определенного биологического вида.

3.10 генотип: Набор генов, определяющих развитие фенотипического признака или ряда признаков организма.

3.11 гипербилирубинемия (желтуха новорожденного): Повышение уровня билирубина за счет внутрисосудистого гемолиза, нарушения функций печени и обмена веществ.

3.12 ДНК-диагностика (генодиагностика): Совокупность методов по выявлению изменений в структуре генома.

3.13 доношенность: Роды при сроке беременности от 37 полных недель до менее чем 42 полных недель (от 259 до 293 дней).

3.14 макроцефалия: Увеличение размеров черепа.

3.15 медицинская генетика: Область клинической медицины, направленная на диагностику, лечение и профилактику врожденных и наследственных заболеваний.

3.16 медико-генетическое консультирование: Особый вид специализированной медицинской помощи, направленный на предупреждение рождения потомства с врожденными или наследственными заболеваниями.

3.17 микроцефалия: Малые размеры головного мозга и мозгового черепа.

3.18 митохондриальные болезни: Болезни, обусловленные генетическими и структурно-биохимическими дефектами митохондрий.

3.19 моногенные болезни: Болезни, обусловленные мутацией одного гена.

3.20 множественные врожденные пороки развития: Пороки органов, локализованные в двух и более системах организма.

3.21 мультифакториальные болезни (полигенные, болезни предрасположенности): Болезни, обусловленные совместным действием ряда генов и средовых факторов.

3.22 мутация: Любое изменение структуры ДНК.

3.23 наследственные болезни: Болезни, обусловленные мутациями на генном, хромосомном, геномном уровнях.

3.24 недоношенность: Роды при сроке беременности менее 37 полных недель (менее 259 дней).

3.25 пробанд: Пациент или носитель изучаемого признака.

3.26 тип наследования: Одна из основных характеристик любого моногенного заболевания, описывающая закономерности сегрегации патологического фенотипа в родословной.

3.27 фенотип: Совокупность наблюдаемых признаков, контролируемых определенными генами во взаимодействии со средовыми факторами.

3.28 фетопатия: Повреждения плода в период от 9-й недели до родов.

3.29 хромосомная мутация: Нарушение структуры хромосом.

3.30 хромосомные болезни: Болезни, обусловленные нарушением количественного состава или структуры хромосом.

3.31 эмбриопатия: Порок, возникающий в период от 16-го дня до конца 8-й недели после оплодотворения.

4 Требования к образовательному процессу

1-79 01 01 "Лечебное дело";

1-79 01 02 "Педиатрия".

4 месяца в очной (дневной) форме получения образования.

4.3 Требования к максимальному объему учебной нагрузки слушателей

Максимальный объем учебной нагрузки слушателей не должен превышать:

4.4 Требования к организации образовательного процесса

5 Требования к результатам освоения содержания образовательной программы

5.1 Требования к квалификации

5.1.1 Виды профессиональной деятельности:

- медицинская деятельность по оказанию медицинской помощи пациентам с наследственной и врожденной патологией и подозрением на нее.

5.1.2 Объекты профессиональной деятельности:

- пациенты с врожденной и наследственной патологией и подозрением на нее.

5.1.3 Функции профессиональной деятельности:

- проводить мероприятия по раннему выявлению наследственных болезней;

- проводить клинический осмотр пациента и родителей/родственников с оценкой аномалий развития;

- с учетом клинико-генетической ситуации составлять план лабораторного и параклинического обследования пациента (семьи), планировать объем и методы обследования плода;

- оценивать и разъяснять пациенту (родственникам) возможности лечения и реабилитации при пороках развития и наследственных заболеваниях;

- взаимодействовать с врачами-специалистами по профилю выявленной генетической патологии;

- осуществлять мероприятия по профилактике рождения пораженного потомства.

5.1.4 Задачи, решаемые при выполнении функций профессиональной деятельности:

- проведение диагностики наследственных болезней, синдромологической диагностики комплексов множественных врожденных пороков развития;

- выявление и оценка дисморфий и пороков развития при клиническом осмотре;

- оценка результатов клинико-лабораторного и параклинического обследования пациента (семьи), данных пренатального обследования плода с целью установления/исключения генетического заболевания;

- разъяснение пациенту (родственникам) возможности лечения и реабилитации при пороках развития и наследственных заболеваниях;

- оказание консультативной помощи врачам-специалистам по вопросам выявленной генетической патологии;

- проведение медико-генетического консультирования, оценка генетического риска, планирование объема пренатальной диагностики;

- оценка данных ультразвукового и биохимического скрининга беременных, результатов инвазивных процедур и лабораторного обследования плода для решения вопросов пролонгирования или прерывания беременности для профилактики рождения потомства с тяжелой патологией.

5.2 Требования к уровню подготовки

знать:

- роль идеологии в развитии общества, функции, категории, понятия идеологии, мировоззренческие основы идеологии белорусского государства;

- нормы действующих в Республике Беларусь законодательных актов, регулирующих профессиональную деятельность медицинского работника;

- понятия "этика", "мораль", "нравственность", "деонтология";

- базовые принципы медицинской этики и деонтологии;

- исторические модели врачебной этики;

- биоэтические, демографические проблемы современности;

- психологические особенности больного человека;

уметь:

- характеризовать приоритетные направления развития здравоохранения;

- формулировать признаки социального и правового государства;

- анализировать проблемные ситуации биомедицинской этики, давать им правовую и духовно-нравственную оценку;

- предупреждать проблемные этические и деонтологические ситуации;

знать:

- классификацию врожденных аномалий развития центральной нервной системы (далее - ЦНС);

- классификацию форм и степени тяжести олигофрении;

- особенности судорожных припадков при различных группах генетических заболеваний;

- спектр наследственных болезней с преимущественным поражением экстрапирамидной системы;

- спектр наследственных болезней с преимущественным поражением пирамидной и мозжечковой системы;

- распространенные формы факоматозов;

- классификацию врожденных аномалий развития эндокринных органов;

- семиотику, метаболические и молекулярные дефекты при наследственной патологии обмена тиреоидных гормонов;

- семиотику гипотиреоза, гипертиреоза;

- семиотику гипо- и гиперпаратиреоидизма;

- классификацию и семиотику форм сахарного диабета;

- классификацию врожденных нарушений обмена гормонов надпочечников;

- семиотику адреногенитального синдрома;

- признаки нарушения половых гормонов;

- спектр наследственных болезней с нарушениями темпов физического развития;

- основные клинические формы нарушений половой дифференцировки;

- спектр наследственных болезней с нарушениями полового развития;

- спектр наследственных болезней с ожирением;

- особенности организации неонатальной службы в Республике Беларусь, уровни оказания медицинской помощи детям;

- нормативные акты, регламентирующие оказание помощи новорожденным детям;

- организацию работы врача-педиатра-неонатолога в стационарных условиях;

- оценку новорожденных по шкале Апгар;

- пограничные состояния в период новорожденности;

- определение групп новорожденных высокого риска;

- особенности обеспечения адекватной терморегуляции новорожденных;

- диагностику и коррекцию нарушения кислотно-основного, белкового, углеводного, липидного, билирубинового обмена в период новорожденности;

- особенности клинической интерпретации основных лабораторных данных в период новорожденности;

- анатомо-физиологические особенности недоношенных детей;

- особенности обмена билирубина в неонатальном периоде;

- клинику, дифференциальную диагностику и лечение неонатальных желтух;

- основные принципы организации неотложной медицинской помощи новорожденным в родильном зале;

- основные принципы респираторной терапии у новорожденных;

- диагностику и коррекцию нарушения водно-электролитного обмена (синдром обезвоживания, отечный синдром);

- особенности инфузионной терапии и парентерального питания у новорожденных;

- клинику, дифференциальную диагностику и лечение внутриутробных инфекций у новорожденных;

уметь:

- интерпретировать неврологические нарушения с точки зрения проявления генетических заболеваний;

- оценивать нарушения мышечного тонуса (гипотония, гипертонус, дистония, миотония);

- классифицировать врожденные пороки развития ЦНС - изолированные, системные врожденные пороки развития в составе множественных врожденных пороков развития;

- оценивать моторное развитие ребенка;

- оценивать степень задержки нейропсихического и речевого развития, степень умственной отсталости;

- оценивать особенности судорожных припадков при различных группах генетических заболеваний;

- оценивать наличие микроцефалии и макроцефалии;

- интерпретировать проявления судорожного синдрома (большие и малые припадки, инфантильные спазмы);

- интерпретировать клинические и лабораторные данные при нарушениях обмена тиреоидных гормонов;

- проводить оценку данных неонатального скрининга на гипотиреоз;

- интерпретировать клинические и лабораторные данные при нарушениях обмена гормонов паращитовидных желез;

- интерпретировать клинические и лабораторные данные при нарушениях обмена инсулина;

- интерпретировать клинические и лабораторные данные при нарушениях обмена гормонов коры надпочечников;

- интерпретировать клинические и лабораторные данные при нарушениях обмена половых гормонов;

- проводить оценку антропометрических показателей новорожденного;

- проводить оценку степени зрелости новорожденного;

- проводить оценку состояния ребенка по шкале Апгар;

- осуществлять уход за новорожденным;

- проводить первичный туалет новорожденного;

- проводить обработку пуповины и пупочной ранки;

- проводить фототерапию новорожденного;

- осуществлять санацию верхних дыхательных путей и желудка у новорожденного;

- осуществлять закрытый массаж сердца у новорожденного;

- проводить искусственную вентиляцию легких при первичной реанимации новорожденного;

- осуществлять зондирование пищевода и желудка у новорожденного;

- проводить расчет инфузионной терапии в неонатальном периоде;

- определять группы крови у новорожденных стандартными сыворотками.

знать:

- основные модели менделеевского наследования наследственных болезней, митохондриальное и полигенное наследование, модель наследования при мультифакториальных болезнях;

- спектр клинических признаков, характерных для наследственных болезней;

- определение понятия врожденного заболевания;

- определение понятия наследственного заболевания;

- правила составления родословных;

- моногенные синдромы множественных врожденных пороков развития: основные клинические формы, диагностику;

- генетические синдромы с выраженной пренатальной/постнатальной задержкой и опережением физического развития;

- системные скелетные дисплазии: основные клинические формы, диагностику;

- генетические синдромы с врожденными пороками сердца: основные клинические формы, диагностику;

- генетические синдромы с нестабильностью хромосом - анемия Фанкони, синдром Луи-Бар, синдром Ниджмегена: основные клинические формы, диагностику;

- генетические синдромы с нарушением дыхания: основные клинические формы, диагностику;

- генодерматозы: основные клинические формы, диагностику;

- классификацию эмбриофетопатий, их спектр, фенотипы наиболее распространенных форм;

- определение понятий: врожденный порок развития, изолированный порок развития, системные и множественные врожденные пороки развития;

- клинику, диагностику мультифакториальных болезней (болезней с наследственным предрасположением);

- врожденные пороки развития у новорожденных, манифестирующие острой дыхательной недостаточностью: диафрагмальную грыжу, атрезию хоан, синдром Жена, синдром "короткие ребра-полидактилия";

- врожденные пороки развития, подлежащие неотложному оперативному вмешательству (атрезия пищевода, атрезия ануса и прямой кишки, атрезии кишечника);

- наследственные болезни обмена веществ у новорожденных и детей первого года жизни, манифестирующие синдромом мальабсорбции;

- муковисцидоз: основные клинические формы, диагностику, лечение;

- адреногенитальный синдром: основные клинические формы, диагностику, лечение;

- фенилкетонурию: основные клинические признаки, диагностику, лечение;

- гипотиреоз: основные клинические признаки, диагностику, лечение;

- этиологию, классификацию хромосомных аномалий;

- хромосомный синдром - трисомию 21 (синдром Дауна): фенотип, кариотип, методы диагностики, прогноз потомства в отягощенных семьях;

- хромосомный синдром - трисомию 18 (синдром Эдвардса): фенотип, кариотип, методы диагностики, прогноз потомства в отягощенных семьях;

- хромосомный синдром - трисомию 13 (синдром Патау): фенотип, кариотип, методы диагностики, прогноз потомства в отягощенных семьях;

- аномалии половых хромосом - синдромы Шерешевского-Тернера, Клайнфельтера, полисомии Х и Y: фенотип, кариотип, методы диагностики, прогноз потомства в отягощенных семьях;

- микроделеционные синдромы - Вильямса, Прадера-Вилли, Ангельмана, Смита-Магениса, Миллера-Дикера, микроделеции 22: фенотип, кариотип, методы диагностики (FISH-диагностика), прогноз потомства в отягощенных семьях;

- генетические аспекты симптомокомплекса "вялого ребенка" - синдром Прадера-Вилли, спинальная амиотрофия Верднига-Гоффмана: фенотип, методы диагностики, прогноз потомства в отягощенных семьях;

- методы диагностики наследственных болезней;

- методы молекулярно-генетической диагностики нервно-мышечных заболеваний, Fra X синдрома, метаболических и митохондриальных болезней;

- метод FISH-диагностики синдромов микроделеций - Вильямса, Прадера-Вилли, Ангельмана, Смита-Магениса, Миллера-Дикера, микроделеции 22;

- метод тандемной масс-спектрометрии диагностики органических ацидурий;

- принципы лечения наследственных заболеваний;

- контингенты, подлежащие медико-генетическому консультированию;

- цели, задачи, методы пренатальной диагностики;

Архив документов Папярэдні | Наступны


	Под общей редакцией Валерия Левоневского