Приказ Министерства здравоохранения Республики Беларусь от 09.02.2007 № 80 "Об утверждении клинических протоколов лечения больных с онкологическими заболеваниями"

Документ утратил силу

Стр. 6

Страницы: | Стр. 1 | Стр. 2 | Стр. 3 | Стр. 4 | Стр. 5 | Стр. 6 | Стр. 7 | Стр. 8 | Стр. 9 | Стр. 10 | Стр. 11 | Стр. 12 | Стр. 13 | Стр. 14 | Стр. 15 | Стр. 16 | Стр. 17 |

1-й вариант -1 этап. РОД 4 Гр, СОД 28 Гр, перерыв 3 - 4 недели

II этап РОД 2 Гр, СОД 26 Гр (СОД эквивалентна 60 Гр в режиме обычного фракционирования дозы).

2-й вариант - РОД 2 Гр, СОД 50 - 60 Гр, 5 раз в неделю непрерывным курсом.

143.2. Лучевая терапия по паллиативной программе:

РОД 4 Гр, СОД 28 Гр (СОД эквивалентна 40 Гр в режиме обычного фракционирования дозы).

144. Химиолучевая терапия

Лучевая терапия - РОД 2 Гр, СОД 50-60 Гр. Фторурацил вводят внутривенно струйно в дозе 250 мг за 30 - 40 мин до каждого сеанса облучения в суммарной дозе 3 - 6 г.

145. Лечение по стадиям

145.1. Стадия IA, IB.

Хирургическое лечение.

145.2. Стадия IIA-B.

Хирургическое лечение при резектабельных опухолях.

Лучевая терапия при местно-распространенной опухоли.

Химиолучевая терапия при местно-распространенной опухоли.

Паллиативные хирургические вмешательства.

145.3. Стадия III.

Лучевая терапия.

Химиолучевая терапия.

Паллиативные хирургические вмешательства.

145.4. Стадия IV.

Химиотерапия.

Паллиативные хирургические вмешательства.

Паллиативная лучевая терапия.

Симптоматическая терапия.

145.5. Рецидив рака ПЖ.

Химиотерапия.

Паллиативные хирургические вмешательства.

Химиолучевая терапия.

Лучевая терапия.

146. Наблюдение, сроки и объем обследования

Режим наблюдения:

1-й год - 1 раз в 3 мес.

2-й год - 1 раз в 6 мес.

В последующем, пожизненно - 1 раз в год.

Объем обследования:

физикальное;

лабораторные (общий анализ крови, общий анализ мочи, биохимический анализ крови);

опухолевые маркеры (РЭА, АФП);

рентгенологическое исследование легких;

ультразвуковое исследование брюшной полости, забрюшинного пространства;

другие методы исследования (спиральная компьютерная томография, лапароскопия, колоноскопия, фиброгастродуоденоскопия) и консультация специалистов по показаниям.

Глава 17 РАК ЛЕГКОГО (C34)

В течение последних десяти лет в Беларуси наблюдается постепенное снижение количества ежегодно заболевающих раком легкого с 4681 случая в 1996 г. до 4174 - в 2005 г. (в 1,1 раза). Из вновь заболевших раком легкого в 2005 г. 3645 случаев пришлось на мужское население, 529 - на женское, у 665 пациентов (15,9%) была установлена I стадия заболевания, у 1007 (24,1%) - II. Грубый интенсивный показатель заболеваемости раком легкого для всего населения Беларуси составил 42,6 промилле, для мужчин - 79,5 промилле, для женщин - 10,1 промилле. Стандартизованные показатели заболеваемости - 27,5 промилле, 61,6 промилле, 5,1 промилле соответственно. В течение 2005 г. умерло 3267 больных раком легкого (2900 мужчин и 367 женщин). Грубый интенсивный показатель смертности составил в целом 33,3 промилле, у мужчин - 63,3 промилле и у женщин - 7,0 промилле, а стандартизованный - 21,3 промилле, 49,0 промилле, 3,4 промилле соответственно. Одногодичная летальность для всего населения была 57,4%, у мужчин - 59,0%, у женщин - 45,8%. Соотношение смертности и заболеваемости раком легкого выглядело следующим образом: 0,78 - среди всего населения, 0,80 - у мужчин, 0,69 - у женщин. На конец 2005 г. в онкологических учреждениях республики состояло на учете 8701 больный раком легкого (7202 мужчины и 1499 женщин). Болезненность в целом по республике составила 88,8 промилле, 157,1 промилле - у мужчин и 28,7 промилле - у женщин.

147. Гистологическая классификация (ВОЗ, 3-я редакция, 1999 г.)

147.1. Немелкоклеточный рак

147.1.1. Плоскоклеточный рак (эпидермоидный):

папиллярный, светлоклеточный, мелкоклеточный, базалоидный.

147.1.2. Аденокарцинома:

ацинарная, папиллярная, бронхиолоальвеолярный рак, солидная с образованием слизи, со смешанными подтипами.

147.1.3. Крупноклеточный рак:

нейроэндокринный, комбинированный эндокринный, базалоидный, лимфоэпителиальный, светлоклеточный, с рабдоидным фенотипом.

147.1.4. Железисто-плоскоклеточный рак.

147.1.5. Рак с полиморфными, саркоматозными элементами.

147.1.6. Карциноид типичный, атипичный.

147.1.7. Рак бронхиальных желез: аденокистозный, мукоэпидермоидный, другие типы.

147.1.8. Неклассифицируемый рак.

147.2. Мелкоклеточный рак:

мелкоклеточный, комбинированный.

148. TNM Классификация (6-я редакция, 2002 г.)

148.1. Анатомические области.

Главный бронх (C34.0)

Верхняя доля (C34.1)

Средняя доля (C34.2)

Нижняя доля (C34.3)

148.2. Регионарные лимфатические узлы.

Регионарными лимфатическими узлами являются внутригрудные, прескаленные и надключичные узлы.

148.3. Определение распространения первичной опухоли (Т).

TX - недостаточно данных для оценки первичной опухоли, или имеются только опухолевые клетки в мокроте или промывных водах бронхов, без выявления самой опухоли методами визуализации или при бронхоскопии.

T0 - первичная опухоль не определяется.

TIS - преинвазивная карцинома (carcinoma in situ).

T1 - опухоль не более 3 см в наибольшем измерении, окруженная легочной тканью или висцеральной плеврой, без видимой инвазии проксимальнее долевого бронха при бронхоскопии.

T2 - опухоль с любым из следующих признаков:

более 3 см в наибольшем измерении;

опухоль любых размеров с вовлечением главного бронха <1>, проксимальный край опухоли располагается на расстоянии 2 см и более от карины;

опухоль прорастает висцеральную плевру;

опухоль, сопровождающаяся ателектазом или обструктивной пневмонией, распространяющейся на корень легкого, но не вовлекающей все легкое.

T3 - опухоль любого размера, непосредственно переходящая на:

грудную стенку (включая опухоли верхней борозды);

диафрагму;

медиастинальную и париетальную плевру;

перикард;

или проксимальный край опухоли располагается на расстоянии менее 2 см от карины, но без вовлечения ее;

или опухоль с сопутствующим ателектазом или обструктивной пневмонией всего легкого.

T4 - опухоль любого размера, непосредственно переходящая на:

средостение;

сердце;

крупные сосуды;

карину;

трахею;

пищевод;

тела позвонков;

или опухоль со злокачественным плевральным выпотом <2>;

или имеется отдельный опухолевый узел(ы) в той же доле.

--------------------------------

<1> Необычная поверхностная опухоль с инвазивным компонентом, ограниченным бронхиальной стенкой, локализующаяся в главном бронхе, классифицируется как T1;

<2> Большинство плевральных выпотов, сопутствующих раку легкого, вызваны опухолью. Однако имеются случаи, когда многократные цитологические исследования плевральной жидкости не верифицируют природу выпота. Эти данные, наряду с клиническими, позволяют судить о неопухолевой природе выпота, и в этом случае наличие выпота не учитывается при стадировании, то есть опухоль должна быть классифицирована как T1, T2 или T3.

148.4. Поражение регионарных лимфатических узлов (N).

NX - недостаточно данных для оценки поражения лимфоузлов.

N0 - нет признаков метастатического поражения регионарных лимфатических узлов.

N1 - имеется поражение субсегментарных, сегментарных, долевых, междолевых, корневых лимфатических узлов (N10 - 14).

N2 - имеется поражение лимфатических узлов средостения на стороне поражения (группы N1 - 6, 8, 9) и субкаринальных N 7.

N3 - имеется поражение лимфатических узлов средостения или корня легкого на противоположной стороне;

либо имеется поражение прескаленных или надключичных лимфатических узлов на стороне поражения или на противоположной стороне (поражение других групп лимфоузлов расценивается как отдаленные метастазы (M1).

148.5. Отдаленные метастазы (М).

MX - недостаточно данных для оценки отдаленных метастазов.

M0 - нет признаков отдаленных метастазов.

M1 - имеются отдаленные метастазы, в том числе отдельные опухолевые узлы в другой доле.

148.6. G - гистопатологическая дифференцировка.

GX - степень дифференцировки не может быть установлена.

G1 - высокая степень дифференцировки.

G2 - средняя степень дифференцировки.

G3 - низкая степень дифференцировки.

G4 - недифференцированная опухоль.

148.7. pTNM патологическая классификация.

рТ, pN и pM категории соответствуют Т, N и M категориям.

pN0 - гистологическое исследование удаленных лимфатических узлов корня легкого и средостения должно обычно включать 6 или более узлов. Если лимфатические узлы не поражены, то это классифицируется как pN O, даже если количество исследованных узлов меньше обычного.

148.8. Группировка по стадиям (таблица 34).

Таблица 34

-------------------------------+-------------------------------
¦Скрытый рак                   ¦TXN0M0                             ¦
+------------------------------+-----------------------------------+
¦Стадия 0                      ¦TISN0M0                            ¦
+------------------------------+-----------------------------------+
¦Стадия IA                     ¦T1N0M0                             ¦
+------------------------------+-----------------------------------+
¦Стадия IB                     ¦T2N0M0                             ¦
+------------------------------+-----------------------------------+
¦Стадия IIА                    ¦T1N1M0                             ¦
+------------------------------+-----------------------------------+
¦Стадия IIВ                    ¦T2N1M0                             ¦
¦                              +-----------------------------------+
¦                              ¦T3N0M0                             ¦
+------------------------------+-----------------------------------+
¦Стадия IIIА                   ¦T3N1M0                             ¦
¦                              +-----------------------------------+
¦                              ¦T1-3N2M0                           ¦
+------------------------------+-----------------------------------+
¦Стадия IIIВ                   ¦T1-3N3M0                           ¦
¦                              +-----------------------------------+
¦                              ¦T4N0-3M0                           ¦
+------------------------------+-----------------------------------+
¦Стадия IV                     ¦T1-4N0-3M1                         ¦
¦------------------------------+------------------------------------

148.9. Дескрипторы TNM (обобщающая таблица) (таблица 35).

Таблица 35

---------------------------------------------------------------
¦                           Рак легкого                            ¦
+---------+--------------------------------------------------------+
¦TX       ¦Только позитивная цитология                             ¦
+---------+--------------------------------------------------------+
¦T1       ¦< = 3 см                                                ¦
+---------+--------------------------------------------------------+
¦T2       ¦>3 см, главный бронх > = 2 см от карины, прорастание    ¦
¦         ¦висцеральной плевры, частичный ателектаз                ¦
+---------+--------------------------------------------------------+
¦T3       ¦Грудная стенка, диафрагма, перикард, медиастинальная    ¦
¦         ¦плевра, главный бронх <2 см от карины, ателектаз легкого¦
+---------+--------------------------------------------------------+
¦T4       ¦Средостение, сердце, крупные сосуды, карина, трахея,    ¦
¦         ¦пищевод, позвоночник; отдельные узлы в той же доле,     ¦
¦         ¦злокачественный плевральный выпот                       ¦
+---------+--------------------------------------------------------+
¦N1       ¦Перибронхиальные и корневые лимфоузлы на стороне        ¦
¦         ¦поражения                                               ¦
+---------+--------------------------------------------------------+
¦N2       ¦Медиастинальные лимфоузлы на стороне поражения,         ¦
¦         ¦субкаринальные                                          ¦
+---------+--------------------------------------------------------+
¦N3       ¦Медиастинальные или корневые лимфоузлы на               ¦
¦         ¦противоположной стороне, прескаленные или надключичные  ¦
+---------+--------------------------------------------------------+
¦M1       ¦Отдаленные метастазы, включая отдельные опухолевые узлы ¦
¦         ¦в другой доле                                           ¦
¦---------+---------------------------------------------------------

149. Классификация регионарных лимфатических узлов (рисунок 5)

*****НА БУМАЖНОМ НОСИТЕЛЕ

Рисунок 5. Классификация регионарных лимфатических узлов

149.1. N2 лимфатические узлы.

149.1.1. Верхние медиастинальные:

верхний медиастинальный;

верхний паратрахеальный;

преваскулярный и ретротрахеальный;

нижний паратрахеальный.

149.1.2. Аортальные:

подаортальный;

парааортальный.

149.1.3. Нижние медиастинальные:

субкаринальный;

параэзофагеальный;

легочной связки.

149.2. N1 лимфатические узлы:

корневой;

междолевой;

долевой;

сегментарный;

субсегментарный.

149.3. Верхние медиастинальные:

лимфатические узлы средостения, лежащие выше горизонтальной линии, проведенной через точку пересечения верхнего края левой плечеголовной вены и трахеи по средней линии.

Верхние паратрахеальные: лимфатические узлы, лежащие над горизонтальной линией, проведенной касательно к верхнему краю дуги аорты.

Преваскулярные и ретротрахеальные: преваскулярные (3A) - лимфатические узлы, расположенные кпереди от полой вены и аорты и ограниченные по бокам соответствующими диафрагмальными нервами. Ретротрахеальные (3Р) - лимфатические узлы позади трахеи с соответствующей стороны.

Нижние паратрахеальные: правые - лежат справа от средней линии трахеи между горизонтальной линией, проведенной касательно к верхнему краю дуги аорты, и линией, проведенной через правый главный бронх к верхнему краю верхнедолевого бронха; покрыты медиасти нальной плеврой. Левые - лежат слева от средней линии трахеи между горизонтальной линией, проведенной касательно к верхнему краю дуги аорты, и линией, проведенной через левый главный бронх к верхнему краю верхнедолевого бронха, медиальнее lig. arteriosum; покрыты медиастинальной плеврой.

Подаортальные (аортолегочное окно): лимфатические узлы, расположенные латеральнее lig. arteriosum между аортой и левой легочной артерией, проксимальнее ее первой ветви; покрыты медиастинальнои плеврой.

Парааортальные лимфоузлы: лимфатические узлы, лежащие спереди и латеральнее восходящей аорты, дуги аорты или безымянной артерии (tr. brachiocephalicus), под линией, проведенной касательно к верхнему краю дуги аорты.

Субкаринальные: лимфатические узлы, лежащие под кариной трахеи до горизонтальной линии, проведенной через нижний край верхнедолевого бронха.

Параэзофагеальные: лимфатические узлы, прилежащие к пищеводу справа или слева от средней линии, исключая субкаринальные.

Легочной связки: лимфатические узлы, лежащие внутри легочной связки, включая лимфоузлы по задней стенке нижней легочной вены.

Корневые: проксимальные долевые узлы, дистальнее медиастинальнои плевры, и лимфоузлы, прилежащие к промежуточному бронху.

Междолевые: лимфатические узлы, лежащие между долевыми бронхами.

Долевые: лимфатические узлы, прилежащие к дистальным участкам долевых бронхов.

Сегментарные: лимфатические узлы, прилежащие к сегментарным бронхам.

Субсегментарные: лимфатические узлы вокруг субсегментарных бронхов.

150. Рекомендации по применению классификации TNM в неясных ситуациях

150.1. Врастание в диафрагмальный нерв.

Поражение диафрагмального нерва, определяемое клинически, чаще всего является результатом непосредственного врастания первичной опухоли. Это, как правило, не препятствует хирургическому лечению и трактуется как T3, если нет других признаков, позволяющих выставить T4.

150.2. Врастание в блуждающий нерв.

Степень распространения опухоли, которая клинически достоверно не определена, не может быть основанием для выставления стадии заболевания. Не представляется возможным клинически определить инвазию в блуждающий нерв до появления признаков поражения его возвратной ветви, которое может быть обусловлено как метастатическими лимфоузлами, так и первичной опухолью. Важно отметить, что поражение возвратного нерва, как правило, свидетельствует о неоперабельности, и выживаемость таких больных соответствует IIIВ-T4 группе. Поэтому, рекомендуется классифицировать опухоли с вовлечением возвратного гортанного нерва как T4.

150.3. Врастание в крупные сосуды.

Опухоль, поражающая крупные сосуды, классифицируется как T4. К категории "крупные сосуды" относятся:

аорта, плечеголовной ствол, сонные и подключичные артерии;

верхняя полая вена;

нижняя полая вена;

легочной ствол;

интраперикардиальные отрезки правой и левой легочных артерий;

интраперикардиальные отрезки правой и левой верхней и нижней легочных вен.

Поражение легочных артерий и вен в корне легкого до перикарда трактуется как T3.

Прогноз и принципы лечения больных с синдромом верхней полой вены или синдромом сдавления пищевода и трахеи соответствуют не IIIА, а IIIВ стадии заболевания. Однако не всегда удается определить, чем вызваны указанные синдромы,- врастанием первичной опухоли или метастатических лимфоузлов (T4 или N2). В случаях, когда имеется периферическая опухоль, не связанная с крупными сосудами, можно однозначно утверждать, что клинические проявления обусловлены наличием метастатических лимфоузлов средостения (N2).

150.4. Врастание в тела позвонков.

У пациентов с опухолью верхней борозды, имеющих клинические признаки поражения тела позвонка, процесс расценивается как нерезектабельный (T4). Прогноз в таких случаях неблагоприятный. В последнее время появились программы комбинированного лечения таких больных. Даже в тех случаях, когда удается таким больным выполнить оперативное вмешательство, наличие инвазии в тела позвонков служит безусловным признаком, позволяющим выставить T4. Опухоли верхней борозды с синдромом Панкоста следует классифицировать как T4 независимо от того, есть или нет поражение тел позвонков.

150.5. Бронхиолоальвеолярный рак.

Бронхиолоальвеолярный рак может проявляться как диффузная инфильтрация легочной ткани без признаков обтурирующей эндобронхиальной опухоли. Она может вовлекать менее доли, всю долю, или более одной доли, включая двусторонне поражение. Так как первичная опухоль не может быть оценена, такое проявление рака легкого классифицируется как TX при одностороннем поражении и M1 - при поражении обоих легких. В некоторых случаях бронхиолоальвеолярный рак представлен одним или несколькими опухолевыми узлами. Солитарный узел классифицируется согласно общим правилам определения значения Т, множественные опухолевые узлы, если они локализуются в одной доле, трактуются как T4, а опухолевые узлы в другой доле или другом легком - как M1.

151. Диагностические мероприятия

151.1. Морфологическая верификация опухоли.

Периферический рак - микроскопическое исследование мазков из субсегментарного и сегментарного бронхов пораженного сегмента легкого, взятых при фибробронхоскопии. Интраоперационно для морфологического подтверждения выполняется пункционная биопсия опухоли, при ее неэффективности - атипичная резекция легкого с опухолью (при небольших и поверхностно расположенных опухолях) или биопсия опухоли в случае невозможности атипичной резекции. У неоперируемых больных при отрицательных данных бронхоскопии и микроскопического исследования мокроты выполняется трансторакальная пункционная биопсия тонкой иглой под рентгенологическим контролем.

Центральный рак - биопсия опухоли при фибробронхоскопии с последующим цитологическим и гистологическим исследованием полученного материала.

Отдаленные метастазы - пункционная биопсия тонкой иглой под контролем УЗИ или КТ при поражении печени, почек, надпочечников. Пункционная или эксцизионная биопсия метастазов в периферических лимфоузлах и мягких тканях.

151.2. Лабораторные исследования.

группа крови и резус-фактор;

серореакция на сифилис;

общий анализ крови;

общий анализ мочи;

биохимическое исследование крови (общий белок, мочевина, креатинин, билирубин, глюкоза, АсАТ, АлАТ, щелочная фосфатаза, Са общий);

коагулограмма (АЧТВ, ПВ, ТВ, фибриноген) - на этапе предоперационной подготовки.

151.3. Определение степени распространенности опухоли и функционального статуса больного.

Стандартное рентгенологическое обследование (рентгеноскопия, рентгенография в прямой и боковой проекциях, томография, исследование пищевода с контрастированием), трахеобронхоскопия, определение функции внешнего дыхания, электрокардиография, УЗИ органов брюшной полости.

Стандартным исследованием при оценке операбельности больных является компьютерная томография органов грудной клетки и верхнего этажа брюшной полости (печень, надпочечники). При поражении крупных сосудов или сердца производят КТ с болюсным усилением или магнитно-резонансную томографию (МРТ).

Видеоторакоскопия выполняется при наличии КТ признаков распространения опухолевого процесса на структуры средостения (аорту, легочный ствол, миокард, позвоночник, верхнюю полую вену) или диссеминации по плевре - для подтверждения нерезектабельности опухоли.

Медиастиноскопия проводится при КТ признаках поражения лимфоузлов средостения с обеих сторон для подтверждения N3. В трудных для диагностики случаях возможно выполнение комбинированного исследования - видеоассистированной торакомедиастиноскопии. По показаниям может выполняться парастернальная медиастинотомия.

В случае невозможности проведения видеоассистированной торакомедиастиноскопии, а также при их неинформативности, завершающим методом диагностики распространенности опухоли служит диагностическая торакотомия.

При мелкоклеточном раке легкого для определения операбельности обязательно выполняются компьютерная томография органов грудной клетки, головного мозга и верхнего этажа брюшной полости, а также исследование стернального пунктата на наличие опухолевых клеток.

Сцинтиграфия костей выполняется при подозрении на наличие метастазов (повышение уровня щелочной фосфатазы, Са в сыворотке крови, боли). Положительные данные сцинтиграфии у операбельных больных должны быть подтверждены рентгенологическим исследованием или биопсией.

Для выявления метастазов в головном мозгу при наличии неврологических симптомов выполняется компьютерная томография или МРТ.

Метастазы в печени и надпочечнике, по данным КТ и УЗИ, по возможности верифицируются с помощью пункционной биопсии. Очаги небольших размеров, недоступные для биопсии, когда распространенность первичной опухоли соответствует CT1-2N0-1, не являются противопоказанием для хирургического лечения.

Метастатическое поражение другого легкого при операбельной первичной опухоли должно быть подтверждено трансторакальной пункционной биопсией или при видеоторакоскопии (биопсия, атипичная резекция легкого).

152. Общие принципы лечения

152.1. Хирургическое лечение рака легкого.

Единственным радикальным методом лечения больных раком легкого I - III стадии является хирургический.

Стандартными операциями являются лобэктомия, билобэктомия или пульмонэктомия с удалением лимфатических узлов корня легкого и средостения с клетчаткой на стороне поражения.

При операции справа медиастинальная плевра рассекается по правому краю верхней полой вены от устья непарной вены до места слияния плечеголовных вен. Удаляется паратрахеальная клетчатка от уровня нижнего края правой плечеголовной артерии на уровне пересечения ее с трахеей с сохранением блуждающего и возвратного нервов. Медиальной границей удаляемой клетчатки с лимфоузлами служит правый край плечеголовной артерии. Снизу в удаляемый блок включается клетчатка с лимфоузлами области трахеобронхиального угла и главного бронха. Далее другим блоком удаляется клетчатка между главными бронхами с субкаринальными, параэзофагеальными и лимфоузлами легочной связки.

При операции слева мобилизуется клетчатка с лимфоузлами парааортальной подаортальной зон, затем паратрахеальная от уровня верхнего края дуги аорты и книзу до уровня легочной связки.

Морфологическому исследованию подвергаются все узлы, маркированные хирургом согласно схеме (рисунок 3).

Объем оперативного вмешательства определяется степенью распространения и локализацией опухолевого поражения. Поражение в пределах паренхимы одной доли или локализация проксимального края карциномы на уровне сегментарных бронхов или дистальных отделов долевого является основанием для выполнения лобэктомии, в том числе с клиновидной резекцией главного и промежуточного бронхов.

При опухолевом поражении устья верхнедолевого бронха справа может быть выполнена лобэктомия с циркулярной резекцией главного и промежуточного бронхов. Локализация опухоли в проксимальном отделе нижнедолевого бронха требует выполнения нижней билобэктомии.

При распространении опухоли на стенку главного бронха, промежуточный бронх, внелегочные отрезки сосудов легкого, а также на паренхиму другой доли выполняется пульмонэктомия. К данному объему операции прибегают также при метастатическом поражении внутрилегочных лимфоузлов за пределами пораженной доли. Переход опухоли на главный бронх на расстояние менее 2 см от карины трахеи или саму трахею, инвазия опухоли (включая рак Панкоста) в грудную стенку, тела позвонков, магистральные сосуды средостения (аорта, верхняя полая вена, легочный ствол, структуры сердца, мышечный слой пищевода) не являются противопоказанием к радикальной операции. При отсутствии соответствующего обеспечения больные направляются в ГУ НИИОиМР им. Н.Н.Александрова.

При всех типах операций выполняется гистологическое исследование краев резецируемых структур и бронха. В крае отсечения бронха при морфологическом исследовании не должно быть опухолевых клеток. При невозможности проведения срочного морфологического исследования край отсечения бронха должен отстоять не менее 15 мм от опухоли.

При немелкоклеточном раке легкого и синхронном одиночном метастазе в головном мозгу тактика лечения тактика лечения должна определяться консилиумом с участием торакального хирурга, радиолога, химиотерапевта и нейрохирурга с обоснованием отказа от хирургического удаления метастаза. При возможности на первом этапе выполняется хирургическое удаление метастаза и адъювантная лучевая терапия с последующей радикальной операцией на легком при отсутствии прогрессирования процесса.

При синхронном метастазе в печени или надпочечнике возможно одномоментное выполнение радикальной операции на легком и этих органах.

152.2. Адъювантная терапия.

Радикально оперированным больным немелкоклеточным раком легкого (R0) адъювантная лучевая терапия нецелесообразна. При метастазах в медиастинальных лимфоузлах (pN2) в послеоперационном периоде проводится адъювантная химиотерапия в количестве 4 курсов (схема 1 - 4). После нерадикальной операции (R1-2) проводится лучевая терапия на остаточную опухоль и средостение (при pN2) в суммарной дозе не менее 60 Гр (2 Гр за фракцию, 30 фракций).

Радикально оперированным пациентам мелкоклеточным раком легкого в послеоперационном периоде проводятся 4 курса адъювантной полихимиотерапии (схемы 3 - 5) с профилактическим облучением головного мозга в СОД 30 Гр (15 фракций по 2 Гр, 5 фракций в неделю) между 2-м и 3-м курсами химиотерапии.

152.3. Лучевая терапия рака легкого по радикальной программе. Лучевая терапия проводится больным, которым радикальное

хирургическое лечение не показано в связи с функциональным состоянием, при отказе больного от хирургического лечения или при первично нерезектабельной опухоли IIIА-В стадии.

Абсолютными противопоказаниями для облучения являются:

интроскопически определяемое прорастание опухолью слизистой пищевода,

некупируемое состояние больного по шкале Карновского 40% и менее.

Относительными противопоказаниями являются:

наличие рентгенологически определяемого распада центральной опухоли бронхов более 1 см в диаметре, сопровождающегося кровохарканьем,

тяжелые инфекционные осложнения (эмпиема плевры, абсцедирование в ателектазе и др.) и острые инфекционные заболевания,

активная форма туберкулеза легких,

                                                               9
     анемия   (Нb   <  80  г/л),  лейкопения  (Л  <  2,0  х  10  /л),

                             9
тромбоцитопения (Тр < 75 x 10  /л),

выраженные нарушения функции жизненноважных органов и систем: сердечно-сосудистой системы (недостаточность IIВст. и более), печени (билирубин > 60 ммоль/л), почек (креатинин > 165 мкмоль/л),

перенесенный инфаркт миокарда и инсульт,

психические расстройства в период обострения.

При наличии относительных противопоказаний лучевую терапию следует отложить до их устранения либо тактику специального лечения определить консилиумом.

152.3.1. Методика лучевой терапии немелкоклеточного рака легкого по радикальной программе.

Объем облучения при дистанционной лучевой терапии включает при центральном раке опухоль и зону регионарного метастазирования. При периферическом раке легкого добавочный объем тканей за пределами границ опухоли определяется степенью смещения опухоли при дыхании больного.

Облучение осуществляется тормозным излучением линейного ускорителя или фотонным излучением на гамма-терапевтических установках 60Co (1,25 МВ) в условиях применения объемного планирования.

В случае отсутствия возможности выполнения объемного планирования облучение предусматривает использование двух или трех полей: верхняя граница поля соответствует яремной вырезке грудины; нижняя граница: при опухоли верхней доли легкого - на 2 см ниже карины; при опухоли средней доли легкого и отсутствии метастазов в бифуркационных лимфатических узлах - на 4 см ниже карины; при опухоли средней доли легкого и наличии метастазов в бифуркационных лимфатических узлах, а также при опухоли нижней доли легкого -верхний уровень диафрагмы.

Лечение проводится в 2 этапа с интервалом между ними в 2 - 3 недели. На первом этапе РОД 2 Гр две фракции в день с интервалом не менее 6 часов (дневная доза 4 Гр), 14 фракций, СОД 28 Гр. На втором этапе облучение проводится с тех же полей (часть поля, включающая первичный очаг, может быть уменьшена соответственно уменьшению размеров первичной опухоли), РОД 2 Гр, СОД 30 Гр в режиме классического фракционирования.

Через 1 - 1,5 месяца после завершения лучевой терапии проводится обследование больного (рентгенологическое, бронхоскопическое). Если сохраняется остаточная опухоль, проводят дополнительный курс лучевой терапии прицельно на очаг поражения в СОД 30 Гр (РОД 2 Гр).

Целесообразность проведения химиолучевой терапии определяется консилиумом.

Возможно проведение эндобронхиальной лучевой терапии, показания к которой устанавливаются консилиумом.

152.4. Методика химиолучевой терапии мелкоклеточного рака легкого. Специальное лечение неоперабельных больных мелкоклеточным раком легкого начинается с курсов полихимиотерапии. После окончания 4 - 6 курсов ПХТ проводится дистанционная лучевая терапия с включением в объем облучения первичной опухоли, средостения, корней обоих легких, шейно-надключичных зон с обеих сторон.

Дистанционная лучевая терапия первичной опухоли, средостения, корней обоих легких осуществляется в 2 этапа без перерыва. На 1-м этапе лечение проводится РОД 2 Гр две фракции в день с интервалом не менее 6 часов (дневная доза 4Гр), 10 фракций, СОД 20 Гр. На 2-м этапе (без перерыва) РОД 2 Гр, СОД 30 Гр.

Лучевая терапия шейно-надключичных зон проводится РОД 2 Гр, СОД 40 Гр. При метастатическом поражении надключичных лимфатических узлов проводится дополнительное облучение зоны поражения с локального поля РОД 2 Гр, СОД 20 Гр.

В случае полной регрессии опухолевых очагов проводится облучение всего головного мозга в СОД 30 Гр (15 фракций по 2 Гр, 5 фракций в неделю).

В случае полной регрессии опухоли после ПХТ возможно одновременное облучение головного мозга и первичного очага.

152.5. Паллиативная лучевая терапия. Синдром сдавления верхней полой вены.

При мелкоклеточном раке легкого лечение начинается с полихимиотерапии. Затем проводится лучевая терапия непрерывно до СОД 60 Гр.

При немелкоклеточном раке легкого проводится лучевая терапия: РОД 2 Гр, СОД 46 - 50 Гр. Через 2 - 3 недели решается вопрос о возможности продолжения лучевого лечения (РОД 2 Гр, СОД 20 Гр). При одышке и / или ширине просвета трахеи менее 1,0 см лечение начинают с лучевой терапии РОД 0,5 - 1 Гр. В процессе лечения при удовлетворительном состоянии больного разовую дозу увеличивают до 2 Гр, СОД 50 - 60 Гр.

152.6. Отдаленные метастазы.

I вариант. При удовлетворительном состоянии больного и наличии синхронного солитарного метастаза проводится лучевая терапия на зоны первичного очага, регионарного метастазирования и отдаленного метастаза.

II вариант. При тяжелом состоянии больного, но не менее 40% по шкале Карновского, и наличии множественных отдаленных метастазов проводится лучевая терапия локально на зоны поражения, являющиеся причиной нарушения функций жизненно важных органов либо выраженного болевого синдрома.

152.7. Лечение рецидивов и метастазов рака легкого.

152.7.1. Рецидив в средостении и надключичных лимфоузлах.

При рецидиве в средостении и надключичных лимфоузлах проводится паллиативная лучевая или химиолучевая терапия. Программа лучевой терапии зависит от предшествующего лечения. Если на предыдущих этапах лучевой компонент не использовался, то проводится курс лучевой терапии по радикальной программе по одной из вышеописанных методик в зависимости от морфологической формы опухоли. Если на предыдущих этапах лечения использовалась лучевая терапия в том или ином объеме, речь идет о дополнительной лучевой терапии, эффект которой может быть реализован только при подведении доз не менее 30 - 40 Гр. Дополнительный курс лучевой терапии проводится РОД 2 Гр, СОД до 30 - 60 Гр в зависимости от сроков после завершения предыдущего облучения.

152.7.2. Метастазы в головном мозгу.

При немелкоклеточном раке легкого и синхронном солитарном метастазе в головном мозгу тактика лечения должна определяться консилиумом с участием торакального хирурга, радиолога, химиотерапевта и нейрохирурга с обоснованием отказа от хирургического удаления метастаза.

Облучается весь головной мозг в РОД 4 Гр, СОД 20 - 24 Гр (либо РОД 3 Гр, СОД 30 Гр), затем прицельно облучается зона метастаза РОД 2 Гр, СОД до эквивалента бОГр с учетом всего курса лучевой терапии на головной мозг. При наличии остаточного солитарного метастатического очага через 1 - 1,5 месяца после окончания облучения головного мозга тактика лечения определяется консилиумом.

152.7.3. Второй метахронный рак легкого или метастазы в легком. Одиночный опухолевый узел в легком, появившийся после радикального лечения, при отсутствии других признаков прогрессирования следует рассматривать как второй метахронный рак легкого, подлежащий хирургическому удалению. Лучевая терапия при солитарном очаге заключается в локальном облучении зоны поражения до СОД 60 Гр, при наличии нескольких очагов проводится облучение всего легкого РОД 3,3 Гр через день до СОД 13,2 Гр. Дальнейшая тактика лечения определяется консилиумом.

152.7.4. Метастатическое поражение костей.

При поражении позвоночника в облучаемый объем включают пораженный позвонок и по одному выше и ниже лежащим позвонкам. При локализации метастатического поражения в шейном и грудном отделах подводится РОД 4 Гр, СОД 24 Гр при длине поля облучения свыше 10 см. При локальном облучении зоны менее 10 см СОД может быть увеличена до 28 Гр. При единичном поражении других костей скелета СОД может составить 60 Гр с учетом толерантности окружающих нормальных тканей.

При выраженном болевом синдроме и отсутствии сдавления спинного мозга в зоне планируемого облучения с симптоматической обезболивающей целью возможно проведение однократного локального облучения зоны поражения в СОД 8 Гр.

152.7.5. Метастазы в печени.

При выявлении метахронного солитарного метастатического очага в печени у больных немелкоклеточным раком легкого после радикальной операции тактика лечения определяется консилиумом с участием хирурга, радиолога и химиотерапевта с обязательным обоснованием отказа от хирургического удаления метастаза.

При локальном поражении (солитарный очаг) проводится облучение прицельно на зону метастаза РОД 2 Гр, СОД 60 Гр.

При множественном поражении возможно облучение печени РОД 2 Гр, СОД 30 - 40 Гр.

152.7.6. Метастазы в надпочечнике.

При метастатическом поражении надпочечника у больных немелкоклеточным раком легкого после радикальной операции тактика лечения определяется консилиумом с участием хирурга, радиолога и химиотерапевта с обязательным обоснованием отказа от хирургического удаления метастаза.

Облучение проводится на зону метастаза РОД 2 Гр, СОД до 60 Гр.

152.8. Химиотерапия рака легкого.

Проводится у больных раком легкого IIIB - IV стадии с паллиативной целью, и у неоперируемых больных мелкоклеточным раком легкого I - IIIA стадии.

Схемы полихимиотерапии:

152.8.1. Винорельбин 30 мг/кв.м внутривенно в течение 6 - 10 мин. в 1-й и 8-й дни;

цисплатин 100 мг/кв.м внутривенная инфузия со скоростью не более 1 мг/мин с пред- и постгидратацией в 1-й день;

интервал между курсами 3 недели.

152.8.2. Паклитаксел 135 - 175 мг/кв.м в течение 3 ч в 1-й день с премедикацией;

карбоплатин AUC 6 внутривенно в течение 30 мин после введения паклитаксела в 1-й день;

интервал между курсами 4 недели.

152.8.3. Этопозид 100 - 120 мг/кв.м внутривенно в течение 30 - 60 мин. в 1 - 3 дни;

цисплатин 60 - 75 мг/кв.м внутривенная инфузия со скоростью не более 1 мг/мин с пред- и постгидратацией в 1-й день;

интервал между курсами 3 недели.

152.8.4. Этопозид 100 мг/кв.м внутривенно в течение 30 - 60 мин. в 1 - 3 дни;

карбоплатин AUC 5 внутривенно в течение 30 мин. в 1-й день;

интервал между курсами 3 недели.

152.8.5. Доксорубицин 45 мг/кв.м внутривенно в течение 20 - 30 мин. в 1-й день;

циклофосфамид 1 г/кв.м внутривенно в течение 20 - 30 мин. в 1-й день;

винкристин 1,4 мг/кв.м (max 2 мг) внутривенно струйно в 1-й день;

интервал между курсами 3 недели.

152.9. Лечение рака легкого в зависимости от стадии (таблицы 36 - 37).

Таблица 36

Немелкоклеточный рак

------------------------------------+--------------------------
¦             Стадия I              ¦       Стадия IIIА-IIIВ       ¦
¦                                   ¦   (исходно неоперабельные)   ¦
+-----------------------------------+------------------------------+
¦Лобэктомия                         ¦Химиолучевая терапия          ¦
¦Лучевая терапия                    ¦Химиотерапия                  ¦
+-----------------------------------+------------------------------+
¦             Стадия II             ¦          Стадия IV           ¦
+-----------------------------------+------------------------------+
¦Радикальная операция (лобэктомия,  ¦Лучевая терапия с паллиативной¦
¦билобэктомия, пульмонэктомия,      ¦целью                         ¦
¦комбинированная)                   ¦Химиолучевая терапия          ¦
¦Химиолучевая / лучевая терапия     ¦Химиотерапия                  ¦
+-----------------------------------+                              ¦
¦Стадия IIIА-В (исходно             ¦                              ¦
¦операбельные)                      ¦                              ¦
+-----------------------------------+                              ¦
¦Радикальная операция (лобэктомия,  ¦                              ¦
¦билобэктомия, пульмонэктомия,      ¦                              ¦
¦комбинированная), при N2 - с       ¦                              ¦
¦адъювантной химиотерапией          ¦                              ¦
¦Химиолучевая / лучевая терапия     ¦                              ¦
¦-----------------------------------+-------------------------------

Таблица 37

Мелкоклеточный рак

------------------------------------+--------------------------
¦     Стадия I - IIIA (исходно      ¦     Стадия IIIА (исходно     ¦
¦           операбельные)           ¦неоперабельные) и стадия IIIВ ¦
+-----------------------------------+------------------------------+
¦Радикальная операция с адъювантной ¦Химиолучевая терапия          ¦
¦полихимиотерапией +                ¦Химиотерапия                  ¦
¦профилактическое облучение         ¦В случае полной регрессии     ¦
¦головного мозга (далее - ПОГМ)     ¦опухоли - ПОГМ                ¦
¦                                   +------------------------------+
¦                                   ¦Стадия IV                     ¦
¦                                   +------------------------------+
¦                                   ¦Химиолучевая терапия с        ¦
¦                                   ¦паллиативной целью            ¦
¦                                   ¦Химиотерапия                  ¦
¦-----------------------------------+-------------------------------

153. Наблюдение, сроки и объем обследования

В течение первых двух лет после радикальной операции или лучевой терапии по радикальной программе каждые 3 месяца проводится врачебный осмотр, стандартная рентгенография органов грудной клетки в 2 проекциях и УЗИ органов брюшной полости. Другие исследования выполняются по показаниям. После 2 лет наблюдения периодичность контрольных обследований составляет 6 мес.

Глава 18 ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ МЯГКИХ ТКАНЕЙ (C47-49, C38.1-38.3)

За последние десять лет в республике произошло уменьшение числа заболевших злокачественными опухолями мягких тканей (периферических нервов и вегетативной нервной системы, забрюшинного пространства и брюшины, других типов соединительной и мягких тканей) с 401 случая в 1996 г. до 304 в 2003 г., в последующие два года наблюдалось увеличение числа заболевших. В 2005 г. в Республике Беларусь зарегистрировано 343 новых случая злокачественных опухолей мягких тканей: 149 - среди мужчин и 194 - среди женщин. Из числа вновь выявленных больных у 69 пациентов (20,1%) была установлена I стадия заболевания, у 82 (23,9%) - II. Грубый интенсивный показатель заболеваемости всего населения республики составил 3,5 промилле, у мужчин - 3,3 промилле, у женщин - 3,7 промилле. Стандартизованные показатели заболеваемости всего населения - 2,6 промилле, для мужчин - 2,6 промилле, для женщин - 2,7 промилле. В течение 2005 г. умерло 167 больных (75 мужчин и 92 женщины). Грубый интенсивный показатель смертности составил в целом 1,7 промилле, 1,6 промилле - У мужчин и 1,8 промилле - у женщин, а стандартизованный - 1,1 промилле, 1,3 промилле, 1,0 промилле соответственно. Одногодичная летальность для всего населения была 26,3%, у мужчин - 31,4%, у женщин - 21,7%. Соотношение смертности и заболеваемости выглядело следующим образом: 0,49 - среди всего населения, 0,50 - у мужчин, 0,47 - у женщин. На конец 2005 г. в онкологических учреждениях республики состояло на учете 2379 больных (957 мужчин и 1422 женщины). Болезненность в целом по республике составила 24,3 промилле, 20,9 промилле - у мужчин и 27,3 промилле - у женщин.

В течение последних десяти лет в Беларуси ежегодно злокачественными опухолями средостения заболевало 35 - 37 человек, в 2005 г. было зарегистрировано 15 новых случаев этой патологии средостения: 9 - среди мужчин и 6 - среди женщин. Грубый интенсивный показатель заболеваемости всего населения злокачественными опухолями средостения составил 0,2 промилле, для мужчин - 0,2 промилле, для женщин - 0,1 промилле. Стандартизованные показатели заболеваемости - 0,1 промилле, 0,2 промилле, 0,1 промилле соответственно. В течение 2005 г. умерло 19 больных (12 мужчин и 7 женщин). Грубый интенсивный показатель смертности составил в целом 0,2 промилле, 0,3 промилле - у мужчин и 0,1 промилле - у женщин, а стандартизованный - 0,2 промилле, 0,2 промилле 0,1 промилле соответственно. Одногодичная летальность для всего населения была 43,2%, у мужчин - 52,0%, у женщин - 25,0%. Соотношение смертности и заболеваемости выглядело следующим образом: 1,27 - среди всего населения, 1,33 - у мужчин, 1,17 - у женщин. На конец 2005 г. в онкологических учреждениях республики состояло на учете 173 больных (79 мужчин и 94 женщины). Болезненность составила в целом по республике - 1,8 промилле, 1,7 промилле - у мужчин и 1,8 промилле - у женщин.

154. Гистологическая классификация (ВОЗ, 2002)

154.1. Опухоли жировой ткани.

154.1.1. Промежуточные (местно агрессивные),

атипичная липоматозная опухоль / высокодифференцированная липосаркома.

154.1.2. Злокачественные:

дедифференцированная липосаркома;

мксоидная липосаркома;

круглоклеточная липосаркома;

плеоморфная липосаркома;

липосаркома смешаннанного типа;

липосаркома, БДУ.

154.2. Фибробластические / миофибробластические опухоли.

154.2.1. Промежуточные (местно агрессивные):

поверхностный фиброматоз (ладонный / подошвенный);

фиброматоз десмоидного типа;

липофиброматоз.

154.2.2. Промежуточные (редко метастазирующие):

солитарная фиброзная опухоль и гемангиоперицитома (включая липоматозную гемангиоперицитому);

воспалительная миофибробластическая опухоль;

миофибробластическая саркома низкой степени злокачественности;

миксоидная воспалительная фибробластическая саркома;

инфантильная фибросаркома.

154.2.3. Злокачественные:

фибросаркома взрослых;

миксофибросаркома;

фибромиксоидная саркома низкой степени злокачественности:

гиалинизирующая веретеноклеточная опухоль;

склерозирующая эпителиоидная фибросаркома.

154.3. Так называемые фиброгистиоцитарные опухоли.

154.3.1. Промежуточные (редко метастазирующие): плексиформная фиброгистиоцитарная опухоль; гигантоклеточная опухоль мягких тканей.

154.3.2. Злокачественные фиброгистиоцитарные опухоли (далее -ЗФГ):

плеоморфная ЗФГ / недифференцированная плеоморфная саркома;

гигантоклеточная ЗФГ / недифференцированная плеоморфная саркома с гигантскими клетками;

воспалительная ЗФГ / недифференцированная плеоморфная саркома с выраженным воспалением.

154.4. Гладкомышечные опухоли: лейомиосаркома (исключая кожу).

154.5. Периваскулярные опухоли: злокачественная гломусная опухоль.

154.6. Опухоли скелетной мускулатуры.

154.6.1. Злокачественные:

эмбриональная рабдомиосаркома (веретеноклеточная, ботриоидная, анапластическая);

альвеолярная рабдомиосаркома (солидная, анапластическая);

плеоморфная рабдомиосаркома.

154.7. Сосудистые опухоли.

154.7.1. Промежуточные (местно агрессивные):

гемангиоэндотелиома типа Капоши.

154.7.2. Промежуточные (редко метастазирующие):

ретиформная гемангиоэндотелиома;

папиллярная внутрилимфатическая ангиоэндотелиома;

смешанная гемангиоэндотелиома;

саркома Капоши.

154.7.3. Злокачественные:

эпителиоидная гемангиоэндотелиома;

ангиосаркома мягких тканей.

154.8. Костно-хрящевые опухоли:

мезенхимальная хондросаркома;

экстраскелетная остеосаркома.

154.9. Опухоли неопределенной дифференцировки.

154.9.1. Промежуточные (редко метастазирующие).

ангиоматоидная фиброзная гистиоцитома;

оссифицирующая фибромиксоидная опухоль (в том числе атипическая / злокачественная);

смешанная опухоль: миоэпителиома, парахордома.

154.9.2. Злокачественные:

синовиальная саркома;

эпителиоидная саркома;

альвеолярная мягкотканая саркома;

светлоклеточная саркома мягких тканей;

экстраскелетная миксоидная хондросаркома ("хордоидный" тип);

примитивная нейроэктодермальная опухоль (экстраскелетная опухоль Юинга / периферическая нейроэктодермальная опухоль): экстраскелетная опухоль Юинга;

десмопластическая мелкокруглоклеточная опухоль;

внепеченочная рабдоидная опухоль;

злокачественная мезенхимома;

новообразования с периваскулярной эпителиоидноклеточной дифференцировкой (РЕСома): светлоклеточная миомеланоцитарная опухоль;

интимальная саркома.

Гистологические типы опухолей, не включаемые в классификацию TNM: ангиосаркома, саркома Капоши, дерматофибросаркома, фиброматоз (десмоидная опухоль), саркома, исходящая из твердой мозговой оболочки головного мозга, полых или паренхиматозных органов (за исключением саркомы молочной железы).

154.9. Регионарные лимфатические узлы.

Регионарными лимфатическими узлами являются узлы, соответствующие локализации первичной опухоли. Поражение регионарных лимфатических узлов наблюдается редко и в случае, когда их состояние невозможно определить клинически или патологоанатомически, они классифицируются как N0 вместо NX или pNX.

155. Классификация TNM

Правила классификации. Должно быть гистологическое подтверждение диагноза, позволяющее определить гистологический тип опухоли и степень злокачественности.

155.1. Анатомические области.

155.1.1. Соединительная ткань, подкожная и другие мягкие ткани (C 49), периферические нервы (C 47).

155.1.2. Забрюшинное пространство (C 48.0).

155.1.3. Средостение: переднее (C 38.1); заднее (C 38.2); средостение, БДУ (C 38.3).

155.2. T - первичная опухоль.

TX - недостаточно данных для оценки первичной опухоли.

T0 - первичная опухоль не определяется.

T1 - опухоль до 5 см в наибольшем измерении.

T1а - поверхностная опухоль.

T1b - глубокая опухоль.

T2 - опухоль более 5 см в наибольшем измерении.

T2а - поверхностная опухоль.

T2b - глубокая опухоль.

Примечание. Поверхностная опухоль расположена исключительно выше поверхностной фасции; глубокая опухоль расположена или под поверхностной фасцией, или над фасцией с прорастанием в нее. Забрюшинные, медиастинальные и тазовые саркомы классифицируются как глубокие.

155.3. N - регионарные лимфатические узлы.

NX - недостаточно данных для определения регионарных лимфатических узлов.

N0 - нет признаков метастатического поражения регионарных лимфатических узлов.

N1 - регионарные лимфатические узлы поражены метастазами.

155.4. M - отдаленные метастазы.

MX - недостаточно данных для определения отдаленных метастазов.

M0 - нет признаков отдаленных метастазов.

M1 - имеются отдаленные метастазы.

155.5. pTNM патогистологическая классификация.

Требования к определению категорий рТ, pN и pM соответствуют требованиям к определению категорий Т, N и М.

155.6. G - гистопатологическая степень злокачественности (таблица 38).

Таблица 38

Таблица перевода трех- и четырехстепенной системы к двухстепенной (низкая против высокой степени злокачественности) системе

------------------------+--------------------+-----------------
¦   TNM двухстепенная   ¦   Трехстепенная    ¦  Четырехстепенная   ¦
¦        система        ¦      система       ¦       система       ¦
+-----------------------+--------------------+---------------------+
¦Низкая степень         ¦         G1         ¦         G1          ¦
¦злокачественности      ¦                    ¦         G2          ¦
+-----------------------+--------------------+---------------------+
¦Высокая степень        ¦         G2         ¦         G3          ¦
¦злокачественности      ¦         G3         ¦         G4          ¦
¦-----------------------+--------------------+----------------------

Примечание. Экстраскелетная саркома Юинга и примитивная нейроэктодеомальная опухоль классифицируются как высокозлокачественные (G3 по трехстепенной или G4 по четырехстепенной системах).

155.7. Группировка по стадиям (таблица 39).

Таблица 39

----------------+-------+---------+---------+------------------
¦Стадия IA      ¦T1a    ¦N0, NX   ¦M0       ¦Низкая степень        ¦
¦               ¦       ¦         ¦         ¦злокачественности     ¦
+---------------+-------+---------+---------+----------------------+
¦               ¦T1b    ¦N0, NX   ¦M0       ¦Низкая степень        ¦
¦               ¦       ¦         ¦         ¦злокачественности     ¦
+---------------+-------+---------+---------+----------------------+
¦Стадия IB      ¦T2а    ¦N0, NX   ¦M0       ¦Низкая степень        ¦
¦               ¦       ¦         ¦         ¦злокачественности     ¦
+---------------+-------+---------+---------+----------------------+
¦               ¦T2b    ¦N0, NX   ¦M0       ¦Низкая степень        ¦
¦               ¦       ¦         ¦         ¦злокачественности     ¦
+---------------+-------+---------+---------+----------------------+
¦Стадия IIА     ¦T1а    ¦N0, NX   ¦M0       ¦Высокая степень       ¦
¦               ¦       ¦         ¦         ¦злокачественности     ¦
+---------------+-------+---------+---------+----------------------+
¦               ¦T1b    ¦N0, NX   ¦M0       ¦Высокая степень       ¦
¦               ¦       ¦         ¦         ¦злокачественности     ¦
+---------------+-------+---------+---------+----------------------+
¦Стадия IIВ     ¦T2а    ¦N0, NX   ¦M0       ¦Высокая степень       ¦
¦               ¦       ¦         ¦         ¦злокачественности     ¦
+---------------+-------+---------+---------+----------------------+
¦Стадия III     ¦T2b    ¦N0, NX   ¦M0       ¦Высокая степень       ¦
¦               ¦       ¦         ¦         ¦злокачественности     ¦
+---------------+-------+---------+---------+----------------------+
¦Стадия IV      ¦любая T N1       ¦M0       ¦Любая степень         ¦
¦               ¦                 ¦         ¦злокачественности     ¦
+---------------+-----------------+---------+----------------------+
¦               ¦любая T любая N  ¦M1       ¦Любая степень         ¦
¦               ¦                 ¦         ¦злокачественности     ¦
¦---------------+-----------------+---------+-----------------------

155.8. Резюме (таблица 40).

Таблица 40

---------------------------------------------------------------
¦                      Саркома мягких тканей                       ¦
+------------------+-----------------------------------------------+
¦T1                ¦< 5 см                                         ¦
+------------------+-----------------------------------------------+
¦T1а               ¦поверхностная                                  ¦
+------------------+-----------------------------------------------+
¦T1b               ¦глубокая                                       ¦
+------------------+-----------------------------------------------+
¦T2                ¦> 5 см                                         ¦
+------------------+-----------------------------------------------+
¦T2а               ¦поверхностная                                  ¦
+------------------+-----------------------------------------------+
¦T2b               ¦глубокая                                       ¦
+------------------+-----------------------------------------------+
¦N1                ¦Регионарные лимфатические узлы                 ¦
+------------------+-----------------------------------------------+
¦                  ¦Низкозлокачественные                           ¦
+------------------+-----------------------------------------------+
¦                  ¦Высокозлокачественные                          ¦
¦------------------+------------------------------------------------

156. Диагностические мероприятия

Диагностика сарком мягких тканей включает:

тщательный сбор анамнеза;

физикальное обследование (визуальное и пальпаторное);

ультразвуковое исследование зоны локализации опухоли;

ультразвуковое исследование органов брюшной полости;

компьютерную рентгенотомографию анатомической области поражения (выполняется при местно-распространенных или глубокозалегающих опухолях);

при отсутствии возможности выполнить компьютерную рентгенотомографию выполняется обзорная рентгенография зоны локализации опухоли;

магнитно-резонансную томографию (выполняется при локализации опухоли в непосредственной близости к костям осевого скелета);

ангиографию магистральных сосудов в области распространения опухоли (выполняется при больших опухолях конечностей, плечевого и тазового поясов и подозрении на вовлечение в опухолевый процесс крупных магистральных сосудов);

морфологическую верификацию опухоли с установлением гистологического типа и степени дифференцировки опухоли (трепано-или открытая биопсия); при небольших или глубокозалегающих опухолях трепанобиопсию выполняют под ультрасонографическим или рентгенотомографическим контролем, в сложных диагностических случаях для установления нозологической формы заболевания проводится иммуногистохимическое исследование (для гастроинтестинальных стромальных опухолей (GIST) обязательно определение CD 117);

цитологическую верификацию опухоли (не исключает гистологической верификации):

при изъязвленной опухоли - взятие мазков-отпечатков,

при неизъязвленной опухоли - мазки-отпечатки биопсийного материала;

рентгенографическое исследование органов грудной клетки (компьютерная томография у операбельных пациентов);

остеосцинтиграфию (выполняется при подозрении на наличие метастатического поражения костей).

156.1. Лабораторные исследования:

группа крови и резус-фактор;

серореакция на сифилис;

общий анализ крови;

общий анализ мочи;

биохимическое исследование крови (общий белок, мочевина, креатинин, билирубин, глюкоза, щелочная фосфатаза, электролиты - K, Na, Ca, Cl);

клиренс креатинина (при планировании химиотерапии);

коагулограмма (АЧТВ, ПВ, ТВ, фибриноген) - на этапе предоперационной подготовки.

156.2. Дополнительные методы обследования:

ЭКГ;

Эхо-КГ (при планировании химиотерапии).

157. Общие принципы лечения

Хирургический метод в качестве самостоятельного вида используется при лечении первичных высокодифференцированных опухолей (T1а) при условии возможности выполнения радикального хирургического вмешательства. В остальных случаях лечение комбинированное или комплексное, ведущим и решающим компонентом которого является хирургическое удаление опухоли.

Лечебная программа строится с учетом гистологической степени злокачественности, распространения процесса, размеров и локализации опухоли.

Особенности анестезиологического обеспечения:

оперативные вмешательства по поводу сарком мягких тканей выполняются под наркозом или проводниковой анестезией (при наличии противопоказаний к наркозу);

трепанобиопсия выполняется под местной анестезией.

157.1. Принципы оперативных вмешательств:

вместе с опухолью удаляется место предшествующей биопсии;

удаление саркомы производится без обнажения опухоли;

регионарные лимфатические узлы при отсутствии признаков их поражения не удаляются;

границы резекции тканей отмечаются металлическими скобками (для планирования послеоперационной лучевой терапии и при невозможности выполнить радикальное удаление опухоли в связи с ее местной распространенностью);

в случае нерадикального удаления опухоли (R1, R2) при потенциальной возможности выполнения радикального хирургического вмешательства показана реоперация.

157.2. Основные типы операций при саркомах мягких тканей.

157.2.1. Простое иссечение используется исключительно в качестве этапа морфологической диагностики злокачественных опухолей.

157.2.2. Широкое иссечение. При этой операции опухоль удаляют в пределах анатомической зоны, в едином блоке с псевдокапсулой и отступя от видимого края опухоли на 4 - 6 см и более. Широкая местная резекция применяется при опухолях низкой степени злокачественности, поверхностных, располагающихся выше поверхностной фасции, в коже, подкожной клетчатке (небольшие фибросаркомы, липосаркомы, десмоиды, дерматофибросаркомы).

157.2.3. Радикальная органосохраняющая операция. Эта операция предпринимается при глубоко располагающихся саркомах высокой степени злокачественности. Она предусматривает удаление опухоли и окружающих ее нормальных тканей с включением в единый блок фасций и неизмененных окружающих мышц, которые удаляются полностью с отсечением у места прикрепления. При необходимости производят резекцию сосудов, нервов, костей, прибегая одномоментно к соответствующим реконструктивным пластическим операциям на сосудах, нервах, костях, суставах. Органосохраняющие и функционально-щадящие хирургические вмешательства при местно-распространенных злокачественных опухолях мягких тканей конечностей выполняются исключительно в рамках комбинированного и комплексного лечения.

Контроль радикальности оперативного вмешательства осуществляют путем срочного интраоперационного гистологического исследования краев отсечения удаленного блока тканей.

157.2.4. Ампутации и экзартикуляции. Ампутация и экзартикуляция конечности показаны в случаях, когда выполнение радикальной сберегающей операции не представляется возможным из-за массивного поражения (вовлечение в опухолевый процесс суставов, костей, магистральных сосудов и нервов на большом протяжении) и / или при неэффективности курсов неоадъювантного лечения. Если ампутация / экзартикуляция выполнена на большом расстоянии от опухоли, послеоперационная лучевая терапия не проводится.

158. Лучевая терапия

Лучевая терапия используется в рамках комбинированного и комплексного лечения.

Применяется телегамматерапия и электронотерапия, как правило, в виде предоперационного или послеоперационного курса в СОД 50 - 70 Гр в режиме классического фракционирования. Выбор источника облучения и энергии электронного пучка определяется локализацией и глубиной залегания опухоли.

Для равномерного подведения дозы облучения ко всей заинтересованной зоне применяются многопольные методики облучения с использованием приспособлений для формирования оптимальных дозных полей. Границы полей облучения должны превышать размеры опухоли на 3 - 4 см. При больших размерах опухоли и / или высокой степени злокачественности поле облучения должно включать до 10 см тканей проксимальнее и дистальнее границ опухоли. В этом случае после достижения СОД 45 - 50 Гр поле облучения сокращается до размеров опухоли.

При опухолях, локализующихся на конечностях, для снижения вероятности развития лучевого остеонекроза используются дополнительные косые поля, выходящие за пределы облучаемых тканей. В идеальном случае с целью уменьшения выраженности фиброза, контрактуры мышц и отека следует исключить из поля облучения до 1/3 окружности конечности. Минимальная ширина необлучаемых тканей должна составлять: на предплечье - 2 см, на голени - 3 см, на бедре - 4 см.

Противопоказаниями к проведению предоперационной лучевой терапии являются:

отсутствие морфологического подтверждения диагноза,

распад опухоли с угрозой кровотечения,

общие противопоказания к лучевой терапии.

Послеоперационная лучевая терапия проводится при получении гистологического заключения о высокой степени злокачественности и мультицентрическом росте опухоли (если не проводилась предоперационная лучевая терапия), а также при наличии резидуальной опухоли (R1, R2) при невозможности выполнить радикальное удаление опухоли. Начало проведения лучевой терапии - не позднее 4 недель после выполнения оперативного вмешательства.

Если предоперационная лучевая терапия не проводилась, в зону облучения включают ложе удаленной опухоли (границы отмечаются танталовыми скрепками во время операции), окружающие ткани с отступом от краев отсечения на 2 см и послеоперационный рубец (СОД 60 Гр). При наличии остаточной опухоли, которая должна быть маркирована титановыми скрепками во время операции, эта зона дополнительно локально облучается до СОД не менее 70 Гр.

В послеоперационном периоде возможно дополнительное использование брахитерапии в ложе опухоли. При самостоятельной брахитерапии рекомендуемая СОД 45 Гр, которая подводится в течение 4 - 6 дней. При использовании брахитерапии в виде буста с последующей дистанционной лучевой терапией рекомендуемая доза брахитерапии 15 - 20 Гр, а дистанционной лучевой терапии - 45 - 50 Гр.

При нерезектабельности опухоли проводится лучевая терапия по радикальной программе в СОД 70 Гр в режиме классического фракционирования.

159. Лечение по стадиям

159.1. IA стадия (T1a, T1b N0, NX M0, низкая степень злокачественности):

широкое иссечение опухоли (широкая местная резекция) в пределах анатомической зоны.

159.2. IB стадия (T2а, T2b N0, NX M0, низкая степень злокачественности):

хирургическое удаление опухоли (T2а - широкое иссечение, T2b - радикальная сохранная операция) + курс послеоперационной лучевой терапии (необходимость определяется результатами окончательного гистологического исследования);

при местно-распространенной опухоли, когда невозможно выполнить на первом этапе радикальное хирургическое лечение, проводится курс предоперационной лучевой терапии (возможно в условиях локальной СВЧ-гипертермии);

с целью повышения эффективности неоадъювантного лечения при планировании органосохраняющего оперативного вмешательства в систему лечения включают методы регионарной химиотерапии (внутриартериальное введение химиопрепаратов, химиоэмболизация сосудов опухоли);

при образовании обширного раневого дефекта после хирургического удаления опухоли, который невозможно устранить сведением краев раны, выполняется один из видов первичной пластики: свободным кожным лоскутом, местными тканями, комбинированная кожная пластика, пластика перемещенными островковыми лоскутами на сосудистых ножках, аутотрансплантация комплексов тканей с использованием микрохирургической техники;

при невозможности выполнения органосохраняющего лечения, обусловленной местной распространенностью опухолевого процесса и неэффективностью неоадъювантного лечения, проводится ампутация конечности.

159.3. IIА стадия (T1a, T1b N0, NX M0, высокая степень злокачественности):

пред- или послеоперационная лучевая терапия + широкое иссечение опухоли;

при T1b проводится дополнительно 3 - 4 курса адъювантной полихимиотерапии;

159.4. IIВ стадия (T2а N0, NX M0, высокая степень злокачественности) - смотри пункт 159.5.

159.5. III стадия (T2b N0, NX M0, высокая степень злокачественности):

159.5.1. Хирургическое удаление опухоли (T2а - широкое иссечение, T2b - радикальная сохранная операция) + послеоперационная лучевая терапия + адъювантная химиотерапия в зависимости от клинического статуса больного по шкале ECOG:

при статусе больного 0 - 2 балла по шкале ECOG проводится 3 - 4 курса адъювантной полихимотерапии AD, DI; при рабдомиосаркоме рекомендуется проведение 4-х блоков DI, CyVADIC или VAIA; при саркомах мягких тканей семейства примитивных нейроэктодермальных опухолей (ПНЭО) рекомендуется проведение 6-ти адъювантных блоков VAIA;

при статусе больного по шкале ECOG 3 балла адъювантная химиотерапия проводится в режиме монохимиотерапии 3 - 4 курсами доксорубицина;

при клиническом статусе по шкале ECOG 4 балла адъювантная химиотерапия не проводится;

159.5.2. При образовании обширного раневого дефекта, который невозможно устранить сведением краев раны, выполняется один из видов первичной пластики;

159.5.3. У больных с местно-распространенной опухолью, которую невозможно радикально удалить на первом этапе, обосновано проведение 2 (3) курсов неоадъювантной химиотерапии (1-я линия лечения) и предоперационной лучевой терапии;

при локализации опухоли на конечности с целью повышения эффективности системной неоадъювантной терапии в систему лечения допустимо включать внутриартериальное введение химиопрепаратов, химиоэмболизацию сосудов опухоли и локальную СВЧ-гипертермию.

при невозможности выполнения радикального хирургического вмешательства после проведения неоадъювантного лечения дополнительно проводится 3 - 4 курса химиотерапии (2-я линия лечения).

159.5.4. У больных с местно-распространенной опухолью, локализующейся на конечности при невозможности выполнения радикального органосохраняющего хирургического вмешательства после проведения неоадъювантного лечения (химиотерапия + лучевая терапия) производится ампутация и дополнительно проводится 3 - 4 курса адъювантной химиотерапии (2-я линия лечения).

159.6. IV стадия (любая T N1 M0, любая степень злокачественности): комплексное лечение проводится по принципам лечения сарком

мягких тканей I - III стадий с учетом степени дифференцировки опухоли и местного распространения опухолевого процесса;

хирургический компонент предусматривает, кроме вмешательства на первичном очаге (органосохраняющая или органоуносящая операция), типичную регионарную лимфодиссекцию, которая выполняется одномоментно с операцией на первичной опухоли (одноблочно или поэтапно) либо в отсроченном порядке (в зависимости от зоны поражения и общего состояния больного).

159.7. IV стадия (любая T и N M1, любая степень злокачественности):

проводится паллиативное и симптоматическое лечение по индивидуальным программам с включением химиотерапии и / или лучевой терапии, в том числе в модифицированных условиях (общая и локальная гипертермия, гипергликемия, гемосорбция) в зависимости от клинического статуса больного по шкале ECOG;

хирургические вмешательства выполняются с целью уменьшения опухолевой массы или по санитарным показаниям (ампутация конечности);

в случае резектабельных метастазов в легких и общем компенсированном состоянии больного может рассматриваться вопрос об их хирургическом удалении.

160. Лечение рецидивов

Лечение рецидивов заболевания (хирургическое, комбинированное, комплексное) осуществляется по индивидуальным программам, в том числе с применением методов модификации (общая и локальная гипертермия, гипергликемия, гемосорбция). Выбор второй линии химиотерапии, зависит от ранее использованных лекарств.

Схемы полихимиотерапии:

160.1. 1-я линия лечения.

160.1.1. AD: доксорубицин 60 мг/кв.м внутривенно в течение 20 - 30 мин. в 1-й день;

дакарбазин 750 мг/кв.м внутривенно в течение 15 - 30 мин. в 1-й день;

интервал между курсами 3 недели.

160.1.2. DI: доксорубицин 50 мг/кв.м/день внутривенно в течение 20 - 30 мин. в 1-й день;

ифосфамид 5000 мг/кв.м/день внутривенно после введения доксорубицина в течение 24-х часов в 1-й день;

месна 600 мг/кв.м внутривенно в течение 5 - 10 мин. до введения ифосфамида,

затем 2500 мг/кв.м внутривенно в течение 24-х часов одновременно с введением ифосфамида и 1250 мг/кв.м в течение 12 ч после окончания введения ифосфамида на фоне гидратации 2 л/кв.м/день 1 - 2 дни;

интервал между курсами 3 недели.

160.1.3. CyVADIC: циклофосфамид 500 мг/кв.м внутривенно в течение 20 - 30 мин. во 2-й день;

винкристин 1 мг/кв.м внутривенно (максимально 2 мг) в 1-й, 8-й и 15-й дни;

доксорубицин 50 мг/кв.м внутривенно в течение 20 - 30 мин. в 1-й день;

дакарбазин 250 мг/кв.м внутривенно в течение 15 - 30 мин. с 1 по 5 дни;

интервал между курсами 3 - 4 недели.

160.1.4. VAIA: винкристин 1,5 мг/кв.м (максимально 2 мг) внутривенно струйно в 1-й день каждого курса;

доксорубицин 30 мг/кв.м внутривенно в 1-й и 2-й дни каждого нечетного курса в виде 4-часовой инфузии;

ифосфамид 2000 мг/кв.м в виде 1-часовой внутривенной инфузии в 1, 2 и 3-й дни каждого курса с пред- и постгидратацией;

месна 2000 мг/кв.м вводится внутривенно в виде 24-часовой инфузии в 1, 2, 3-й дни, 200 мг/кв.м вводится перед началом инфузии ифосфамида;

дактиномицин 0,5 мг/кв.м внутривенно струйно в 1-й, 2-й и 3-й дни каждого четного курса;

введение цитостатиков проводят на фоне гидратации 2 л/кв.м/день 1 - 3 дни;

интервал между курсами 3 - 4 недели.

160.1.5. Доксорубицин 75 мг/кв.м внутривенно в течение 20 - 30 мин. каждые 3 недели (до суммарной дозы 550 мг/кв.м или развития химиорезистентности) - при статусе по шкале ECOG 3 балла (в адъювантном режиме проводится 3 - 4 курса).

160.1.6. иматиниб 400 мг/день внутрь (при GIST) до развития химиорезистентности - в адъювантном режиме не проводится.

160.2. 2-я линия лечения.

160.2.1. IVA (при выбранной кумулятивной дозе доксорубицина):

винкристин 1,5 мг/кв.м (максимально 2 мг) внутривенно струйно в 1-й день каждого курса;

ифосфамид 3000 мг/кв.м в виде 1-часовой внутривенной инфузии в 1, 2-й дни (при необходимости увеличения дозы ифосфамида возможно его введение в 3-й день, при этом курсовая доза составит 9 г/м);

месна 3000 мг/кв.м вводится внутривенно в виде 24-часовой инфузии в 1, 2 дни (при введении ифосфамида в 1 - 3 дни месна вводится в рекомендуемых дозах в 1 - 3 дни), 300 мг/кв.м вводится перед началом инфузии ифосфамида;

дактиномицин 1,5 мг/кв.м внутривенно (максимально 2 мг) струйно в 1-й день,

введение цитостатиков проводят на фоне гидратации 2 л/кв.м/день 1 - 3 дни;

интервал между курсами 3 - 4 недели.

160.2.2. EVAIA: этопозид 150 мг/кв.м в виде 1-часовой внутривенной инфузии в 1, 2 и 3-й дни каждого курса;

винкристин 1,5 мг/кв.м (максимально 2 мг) внутривенно струйно в 1-й день каждого курса;

доксорубицин 30 мг/кв.м внутривенно в 1-й и 2-й дни каждого нечетного курса в виде 4-часовой инфузии;

ифосфамид 2000 мг/кв.м в виде 1-часовой внутривенной инфузии в 1, 2 и 3-й дни;

дактиномицин 0,5 мг/кв.м внутривенно струйно в 1, 2 и 3-й дни каждого четного курса;

введение цитостатиков проводят на фоне гидратации 2 л/кв.м/день 1 - 3 дни;

интервал между курсами 3 - 4 недели.

160.2.3. Доксорубицин 25 мг/кв.м/день внутривенно в виде 20 - 30 мин. в 1 - 3 дни;

ифосфамид 2000 мг/кв.м/день внутривенно в виде 3-х часовой инфузии 1 - 5 дни;

месна 400 мг/кв.м в течение 3-х часовой инфузией одновременно с введением первой дозы ифосфамида, затем в дозе 1200 мг/кв.м/день в 1 - 5 дни непрерывная инфузия на фоне гидратации 2 л/кв.м/день 1 - 6 день;

интервал между курсами 3 - 4 недели.

160.2.4. CEV (при рабдомиосаркоме): карбоплатин 500 мг/кв.м внутривенно в течение 60 мин. в 1-й день,

эпирубицин 150 мг/кв.м (максимальная доза 225 мг) внутривенно в течение 6 ч в 1-й день;

винкристин 1,5 мг/кв.м (максимальная доза 2 мг) внутривенно струйно в 1-й день.

Интервал между курсами 3 недели.

160.2.5. Доксорубицин 75 мг/кв.м внутривенно в течение 20 - 30 мин. каждые 3 недели (до суммарной дозы 550 мг/кв.м или развития химиорезистентности).

160.2.6. Иматиниб 400 мг/день внутрь (при GIST) до развития химиорезистентности.

161. Наблюдение, сроки и объем обследования

161.1. Диспансерное наблюдение за излеченными больными:

в течение первых 2 - 3 лет после завершения лечения - 1 раз каждые 3 - 4 месяца;

в течение четвертого года после завершения лечения - 1 раз каждые 6 месяцев;

с пятого года после завершения лечения - 1 раз в год.

161.2. Обследование включает:

локальный контроль - при каждом обследовании;

пальпацию всех групп лимфатических узлов головы, туловища и конечностей - при каждом обследовании;

рентгенографическое исследование органов грудной клетки - один раз в год (при первично-распространенных, низкодифференцированных и метастатических опухолевых процессах при каждом обследовании;

ультразвуковое исследование органов брюшной полости - один раз в год (при первично-распространенных, низкодифференцированных и метастатических опухолевых процессах - один раз в 6 месяцев).

компьютерная рентгенотомография, магниторезонансная томография области удаленного первичного опухолевого очага - 2 раза в год в течение 2 - 3 лет и далее 1 раз в год (при отсутствии технических возможностей - ультразвуковое исследование).

162. Неорганные опухоли забрюшинного пространства

Неорганные опухоли забрюшинного пространства составляют 0,03 - 0,3% всех опухолевых заболеваний. В Республике Беларусь в год выявляется 30 - 40 первичных больных с указанной патологией. Забрюшинные опухоли характеризуются длительным отсутствием клинических проявлений и не имеют специфических симптомов заболевания, что приводит к установлению правильного диагноза уже при распространенных опухолевых процессах (резектабельность забрюшинных опухолей варьирует от 25% до 73,2%). До настоящего времени забрюшинную опухоль часто устанавливают во время операции, выполняемой по поводу ошибочного диагноза рака органов брюшной полости, малого таза и др. или хирургического заболевания (забрюшинный абсцесс, инфильтрат, гематома, грыжа, кишечная непроходимость, аппендицит). Нестандартная ситуация на операционном столе приводит к тому, что обнаруженная забрюшинная опухоль часто не удаляется, больной признается инкурабельным и ему отказывают в специальном противоопухолевом лечении. Поэтому обследование и лечение больных с неорганными опухолями забрюшинного пространства следует проводить исключительно в крупных и хорошо оснащенных онкологических центрах при наличии высококвалифицированных хирургов, владеющих техникой абдоминальных, урологических, гинекологических операций и сосудистой хирургии. Единственным методом, позволяющим рассчитывать на излечение забрюшинной опухоли, является радикальное хирургическое вмешательство. Однако пятилетняя выживаемость даже после радикальных операций составляет 12 - 41%. В первый год после хирургического вмешательства рецидив опухоли возникает у 25% больных, в течение первых двух лет - у 50%. При применении лучевого и химиолучевого лечения средняя продолжительность жизни составляет около 12 месяцев.

Архив документов Папярэдні | Наступны


	Под общей редакцией Валерия Левоневского