|
|
|
|
Навигация
Новые документы
Реклама
Ресурсы в тему
|
Приказ Министерства здравоохранения Республики Беларусь от 13.01.2012 № 38 "Об утверждении некоторых клинических протоколов и признании утратившим силу отдельного структурного элемента приказа Министерства здравоохранения Республики Беларусь от 27 сентября 2005 г. № 549"< Главная страница Стр. 16Страницы: | Стр. 1 | Стр. 2 | Стр. 3 | Стр. 4 | Стр. 5 | Стр. 6 | Стр. 7 | Стр. 8 | Стр. 9 | Стр. 10 | Стр. 11 | Стр. 12 | Стр. 13 | Стр. 14 | Стр. 15 | Стр. 16 | Стр. 17 | ¦хронической почечной ¦О.У., ¦с подсчетом ¦неуремических ¦заболевания. ¦получения ¦уровня ¦ ¦недостаточности в ¦Респ.У. ¦лейкоцитарной ¦причин анемии. ¦Эритропоэтин по 25 - ¦эффекта ¦гемоглобина, ¦ ¦процессе диализного ¦ ¦формулы, ¦УЗИ сердца. ¦40 МЕ/кг (по 2000 МЕ)¦ ¦эритроцитов ¦ ¦лечения ¦ ¦тромбоцитов, ¦Консультация врача-¦2 - 3 раза в неделю в¦ ¦ ¦ ¦(D63) ¦ ¦ретикулоцитов, ¦нефролога. ¦сочетании с ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦определением ¦Определение уровня ¦парентеральным ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦гематокрита, ¦эритропоэтина ¦введением препаратов ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦морфологии ¦ ¦железа 200 мг в ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦эритроцитов, ¦ ¦неделю в первый месяц¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦цветного ¦ ¦лечения или 200 мг в ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦показателя, СОЭ ¦ ¦сутки в зависимости ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦(1 - 3 раза в ¦ ¦от уровня ферритина, ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦неделю). ¦ ¦затем 100 мг в ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦Биохимическое ¦ ¦неделю. ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦исследование крови:¦ ¦Продолжительность ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦определение ¦ ¦курса - не менее 3 ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦концентрации ¦ ¦месяцев. ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦билирубина, ¦ ¦По показаниям - ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦определение ¦ ¦фолиевая кислота 2 мг¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦концентрации ¦ ¦в сутки, витамин ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦сывороточного ¦ ¦B12 - 500 мкг в ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦железа, ОЖСС, ¦ ¦сутки ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦трансферрина, % ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦насыщения ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦трансферрина ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦железом, ферритина,¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦общего белка, ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦трансферрина, ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦C-реактивного ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦белка, ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦гаптоглобина ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ +---------------------+-----------+-------------------+-------------------+---------------------+--------------+----------------+ ¦Анемия недоношенных ¦Р.У., ¦Общий анализ крови ¦Определение группы ¦При анемии легкой ¦ ¦ ¦ ¦детей ¦О.У., ¦с подсчетом ¦крови по системам ¦степени - наблюдение.¦ ¦ ¦ ¦(P61.2). ¦Респ.У. ¦лейкоцитарной ¦АВО и резус. ¦При средней и тяжелой¦ ¦ ¦ ¦Ранняя анемия ¦ ¦формулы, ¦Биохимическое ¦степени - ¦ ¦ ¦ ¦недоношенных ¦ ¦тромбоцитов, ¦исследование крови:¦госпитализация ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦определением ¦все остальные ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦гематокрита, ¦показатели ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦морфологии ¦определяются по ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦эритроцитов, ¦строгим показаниям ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ретикулоцитов, ¦(с целью избежания ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦цветного ¦дополнительной ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦показателя. ¦анемнизации) ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦Биохимическое ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦исследование крови:¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦определение ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦концентрации ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦билирубина, общего ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦белка, ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦сывороточного ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦железа, ферритина ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦(по показаниям) ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ +---------------------+-----------+-------------------+-------------------+---------------------+--------------+----------------+ ¦Анемия недоношенных ¦Р.У., ¦Согласно ¦Согласно ¦Согласно ¦ ¦ ¦ ¦(P61.2). ¦О.У., ¦железодефицитной ¦железодефицитной ¦железодефицитной ¦ ¦ ¦ ¦Поздняя анемия ¦Респ.У. ¦анемии (ЖДА) (D50) ¦анемии (ЖДА) (D50) ¦анемии (ЖДА) (D50) ¦ ¦ ¦ ¦недоношенных ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ +---------------------+-----------+-------------------+-------------------+---------------------+--------------+----------------+ ¦Мегалобластные анемии¦Р.У., ¦Общий анализ крови ¦Биохимические ¦Устранение причины ¦2 - 4 недели ¦Нормализация ¦ ¦(D51 - 52) ¦О.У., ¦с подсчетом ¦показатели крови ¦заболевания: ¦основное ¦уровня ¦ ¦ ¦Респ.У. ¦лейкоцитарной ¦исследуются по ¦рациональное питание,¦лечение, ¦гемоглобина, ¦ ¦ ¦ ¦формулы, ¦показаниям. ¦дегельминтизация, ¦поддерживающая¦эритроцитов, ¦ ¦ ¦ ¦тромбоцитов, ¦Определение уровня ¦лечение заболеваний ¦терапия 2 - 6 ¦тромбоцитов, ¦ ¦ ¦ ¦определением ¦цианокобаламинов и ¦желудочно-кишечного ¦месяцев ¦лейкоцитов ¦ ¦ ¦ ¦гематокрита, ¦фолатов в плазме. ¦тракта. ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦морфологии ¦Копрологическое ¦Цианокобаламин ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦эритроцитов, ¦исследование кала. ¦внутримышечно ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ретикулоцитов, ¦Исследование кала ¦5 мкг/кг в сутки до ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦цветного ¦на скрытую кровь. ¦года и 100 - 200 мкг ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦показателя. ¦Тест Шиллинга. ¦в сутки после года, ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦При легкой ¦Консультация врача-¦200 - 400 мкг в ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦степени - 1 раз в ¦гастроэнтеролога ¦подростковом возрасте¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦неделю; при средне-¦ ¦5 - 10 дней ежедневно¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦тяжелой - 2 раза в ¦ ¦(до ретикулярного ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦неделю; при ¦ ¦криза), затем через ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦тяжелой - ежедневно¦ ¦день. ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦в остром периоде, ¦ ¦Поддерживающая ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦затем 2 раза в ¦ ¦терапия 1 раз в ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦неделю ¦ ¦неделю в течение 2 ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦месяцев, затем 1 раз ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦в месяц. ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦фолиевая кислота 1 - ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦3 - 5 мг в сутки ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦(детям до года - ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦0,25 - 0,5 мг/кг в ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦сутки) ¦ ¦ ¦ +---------------------+-----------+-------------------+-------------------+---------------------+--------------+----------------+ ¦Гемолитические ¦Р.У., ¦Анамнез: прием ¦Биохимическое ¦При хроническом ¦Постоянно ¦Стабилизация ¦ ¦анемии, обусловленные¦О.У., ¦некоторых ¦исследование крови:¦течении гемолиза - ¦ ¦биохимических ¦ ¦дефицитом ¦Респ.У. ¦лекарственных ¦определение ¦фолиевая кислота ¦ ¦показателей и ¦ ¦эритроцитарных ¦ ¦средств, наличие ¦концентрации, ¦1 мг в сутки - ¦ ¦гемограммы ¦ ¦энзимов ¦ ¦инфекций. ¦определение общего ¦курсами по 10 дней ¦ ¦ ¦ ¦(D55) ¦ ¦Общий анализ крови ¦белка, активности ¦каждого месяца, ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦с подсчетом ¦АсАТ, АлАТ, ЩФ. ¦желчегонные средства.¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦лейкоцитарной ¦Прямая и непрямая ¦При кризе отменить ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦формулы, ¦пробы Кумбса. ¦провоцирующее ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦тромбоцитов, ¦Вирусологические ¦средство, обильное ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ретикулоцитов, ¦исследования ¦питье, при ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦определением ¦ ¦среднетяжелых и ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦гематокрита, ¦ ¦тяжелых кризах - ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦морфологии ¦ ¦госпитализация. ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦эритроцитов, ¦ ¦При желчнокаменной ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦цветного ¦ ¦болезни и повышенном ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦показателя. ¦ ¦ГГТ - ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦Биохимическое ¦ ¦урсодеоксихолевая ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦исследование крови:¦ ¦кислота 10 - 15 мг/кг¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦определение ¦ ¦в сутки в течение 3 -¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦концентрации ¦ ¦6 месяцев или до ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦билирубина, ¦ ¦нормализации ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦гаптоглобина, ¦ ¦показателей ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦активности ЛДГ, ¦ ¦холестаза. ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ГГТ. ¦ ¦При повышении уровня ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦Определение ¦ ¦непрямого билирубина ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦осмотической ¦ ¦более 40 ммоль/л ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦резистентности ¦ ¦назначение ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦эритроцитов. ¦ ¦фенобарбитала 2 мг/кг¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦При диспансерном ¦ ¦в сутки в течение 10 ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦наблюдении - 1 раз ¦ ¦дней ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦в 3 месяца. ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦УЗИ органов брюшной¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦полости ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ +---------------------+-----------+-------------------+-------------------+---------------------+--------------+----------------+ ¦Талассемия ¦Р.У., ¦Анамнез: ¦Биохимическое ¦Симптоматическое ¦Постоянно ¦Стабилизация ¦ ¦(D56) ¦О.У., ¦наследственность. ¦исследование крови:¦лечение: ¦ ¦биохимических ¦ ¦ ¦Респ.У. ¦Общий анализ крови ¦определение ¦фолиевая кислота 1 - ¦ ¦показателей и ¦ ¦ ¦ ¦с подсчетом ¦концентрации общего¦2 мг в сутки в ¦ ¦гемограммы ¦ ¦ ¦ ¦лейкоцитарной ¦белка, K, Na, Cl, ¦течение 3 недель, ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦формулы, ¦Ca, определение ¦каждые 3 месяца. ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦тромбоцитов, ¦концентрации ¦Лечение кризов - в ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ретикулоцитов, ¦сывороточного ¦стационаре. ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦определением ¦железа, ОЖСС, ¦Показания для ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦гематокрита, ¦ферритина, ¦направления в ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦морфологии ¦активности АсАТ, ¦стационар на ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦эритроцитов, ¦АлАТ, ЩФ. ¦спленэктомию ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦цветного ¦Дефероксаминовый ¦(областной и ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦показателя. ¦тест. ¦республиканский ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦Биохимическое ¦Прямая и непрямая ¦уровень): выраженная ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦исследование крови:¦пробы Кумбса. ¦спленомегалия, ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦определение ¦Консультация врача-¦гиперспленизм, ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦концентрации ¦генетика ¦зависимость от ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦билирубина, ¦ ¦гемотрансфузий. ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦гаптоглобина, ¦ ¦Показания для ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦гемоглобина, ¦ ¦направления больных ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦активности ЛДГ. ¦ ¦на десфералотерапию: ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦Определение ¦ ¦уровень сывороточного¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦осмотической ¦ ¦ферритина выше ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦резистентности ¦ ¦2500 нг/мл. Показания¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦эритроцитов. ¦ ¦для направления на ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦Электрофорез ¦ ¦холецистэктомию: ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦гемоглобинов. ¦ ¦желчнокаменная ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦УЗИ органов брюшной¦ ¦болезнь. ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦полости ¦ ¦Лечение больных после¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦трансплантации ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦костного мозга ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦проводится в ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦соответствии с ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦рекомендациями ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦Респ.У. ¦ ¦ ¦ +---------------------+-----------+-------------------+-------------------+---------------------+--------------+----------------+ ¦Серповидно-клеточная ¦Р.У., ¦Анамнез: ¦Биохимическое ¦Симптоматическое ¦Постоянно ¦Стабилизация ¦ ¦анемия ¦О.У., ¦наследственность. ¦исследование крови:¦лечение. ¦ ¦биохимических ¦ ¦(D57) ¦Респ.У. ¦Общий анализ крови ¦определение ¦Желчегонные средства ¦ ¦показателей и ¦ ¦ ¦ ¦с подсчетом ¦общего белка, ¦постоянно. ¦ ¦гемограммы ¦ ¦ ¦ ¦лейкоцитарной ¦определение ¦При желчнокаменной ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦формулы, ¦концентрации ¦болезни и повышенном ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦тромбоцитов, ¦сывороточного ¦ГГТ - ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ретикулоцитов, ¦железа, ОЖСС, ¦урсодеоксихолевая ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦определением ¦активности ЩФ, ¦кислота 10 - 15 мг/кг¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦гематокрита, ¦АсАТ, АлАТ, СФ. ¦в сутки в течение 3 -¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦морфологии ¦Десфероксаминовый ¦6 месяцев или до ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦эритроцитов, ¦тест. ¦нормализации ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦цветного ¦Прямая и непрямая ¦показателей ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦показателя. ¦проба Кумбса. ¦холестаза. ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦Биохимическое ¦Определение ¦При повышении уровня ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦исследование крови:¦осмотической ¦непрямого билирубина ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦определение ¦резистентности ¦более 40 ммоль/л ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦концентрации ¦эритроцитов. ¦назначение ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦билирубина, ¦Общий анализ мочи. ¦фенобарбитала 2 мг/кг¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦гаптоглобина, ¦Исследование ¦в сутки в течение 10 ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦свободного ¦показателей ¦дней, ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦гемоглобина, ¦гемостаза: ¦фолиевая кислота 1 - ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦активности ЛДГ. ¦определение АЧТВ, ¦2 мг в сутки в ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦Электрофорез ¦ПТВ, фибриногена, ¦течение 3 недель, ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦гемоглобинов. ¦ТВ ¦каждые 3 месяца. ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦Проба с гипоксией. ¦ ¦Лечение кризов - в ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦УЗИ органов брюшной¦ ¦стационаре. ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦полости. ¦ ¦Показания для ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦При диспансерном ¦ ¦направления в ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦наблюдении - 1 раз ¦ ¦стационар на ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦в 3 месяца ¦ ¦спленэктомию ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦(областной и ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦республиканский ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦уровень): выраженная ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦спленомегалия, ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦гиперспленизм, ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦зависимость от ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦гемотрансфузий. ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦Показания для ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦направления больных ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦на десфералотерапию: ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦уровень сывороточного¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ферритина выше ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦2500 нг/мл, ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦гемосидероз ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦внутренних органов. ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦Показания для ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦направления на ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦холецистэктомию: ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦желчнокаменная ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦болезнь. ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦Лечение больных после¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦трансплантации ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦костного мозга ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦проводится в ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦соответствии с ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦рекомендациями ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦республиканского ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦уровня. ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦Ввиду функциональной ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦асплении 1 раз в 5 ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦лет проводится ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦вакцинация против ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦менингококка, ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦пневмококка, ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦гемофильной палочки ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦(тип B), ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦профилактическая ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦антибактериальная ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦терапия ¦ ¦ ¦ +---------------------+-----------+-------------------+-------------------+---------------------+--------------+----------------+ ¦Гемолитические ¦Р.У., ¦Анамнез: ¦Биохимическое ¦Вне криза лечение не ¦Постоянно ¦Стабилизация ¦ ¦анемии, обусловленные¦О.У., ¦наследственность. ¦исследование крови:¦требуется. ¦ ¦биохимических ¦ ¦нарушением структуры ¦Респ.У. ¦Общий анализ крови ¦определение ¦Рекомендуется ¦ ¦показателей и ¦ ¦и функции белков ¦ ¦с подсчетом ¦концентрации общего¦избегать приема ряда ¦ ¦гемограммы ¦ ¦мембраны эритроцитов ¦ ¦лейкоцитарной ¦белка, определение ¦лекарственных средств¦ ¦ ¦ ¦(D58) ¦ ¦формулы, ¦концентрации ¦и уменьшать ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦тромбоцитов, ¦сывороточного ¦продолжительность ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ретикулоцитов, ¦железа, ОЖСС, ¦лихорадочного ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦определением ¦активности ЩФ, ¦периода. ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦гематокрита, ¦АсАТ, АлАТ, СФ. ¦После криза ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦морфологии ¦Электрофорез белков¦назначается фолиевая ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦эритроцитов, ¦мембраны ¦кислота 1 - 2 мг в ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦цветного ¦эритроцитов. ¦сутки в течение 3 ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦показателя. ¦Дефероксаминовый ¦недель, каждые 3 ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦Биохимическое ¦тест. ¦месяца. ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦исследование крови:¦Прямая и непрямая ¦Лечение кризов - в ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦определение ¦пробы Кумбса. ¦стационаре. ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦концентрации ¦Общий анализ мочи ¦Показания для ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦билирубина, ¦ ¦направления в ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦гаптоглобина, ¦ ¦стационар на ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦свободного ¦ ¦спленэктомию ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦гемоглобина, ¦ ¦(областной и ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦активности ЛДГ. ¦ ¦республиканский ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦Определение ¦ ¦уровень): выраженная ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦осмотической ¦ ¦спленомегалия, ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦резистентности ¦ ¦тяжелая форма течения¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦эритроцитов. ¦ ¦заболевания, ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦УЗИ органов брюшной¦ ¦зависимость от ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦полости. ¦ ¦гемотрансфузий, ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦При диспансерном ¦ ¦желчнокаменная ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦наблюдении - 1 раз ¦ ¦болезнь ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦в 3 месяца ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ +---------------------+-----------+-------------------+-------------------+---------------------+--------------+----------------+ ¦Приобретенные ауто- ¦Р.У., ¦Общий анализ крови ¦Биохимическое ¦Вне криза ¦Постоянно ¦Нормализация ¦ ¦иммунные ¦О.У., ¦с подсчетом ¦исследование крови:¦симптоматическое ¦ ¦показателей ¦ ¦гемолитические анемии¦Респ.У. ¦лейкоцитарной ¦определение ¦лечение, при кризе - ¦ ¦гемоглобина, ¦ ¦(D59) ¦ ¦формулы, ¦концентрации ¦госпитализация. ¦ ¦эритроцитов, ¦ ¦ ¦ ¦тромбоцитов, ¦общего белка, ¦На амбулаторно- ¦ ¦ретикулоцитов, ¦ ¦ ¦ ¦ретикулоцитов, ¦определение ¦поликлиническом этапе¦ ¦гаптоглобина, ¦ ¦ ¦ ¦определением ¦концентрации ¦может продолжаться ¦ ¦пробы Кумбса ¦ ¦ ¦ ¦гематокрита, ¦сывороточного ¦лечение, начатое в ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦морфологии ¦железа, ОЖСС, ¦стационаре, в ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦эритроцитов, ¦ферритина, ¦соответствии с ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦цветного ¦свободного ¦рекомендациями при ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦показателя. ¦гемоглобина, ¦выписке. ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦Биохимическое ¦активности АсАТ, ¦После криза ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦исследование крови:¦АлАТ, ЩФ. ¦противопоказания к ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦определение ¦Электрофорез ¦профилактическим ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦концентрации ¦гемоглобинов. ¦прививкам - на 3 ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦билирубина, ¦Проба Хема. ¦года ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦гаптоглобина, ¦Определение ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦активности ЛДГ. ¦осмотической ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦Прямая и непрямая ¦резистентности ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦пробы Кумбса. ¦эритроцитов. ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦УЗИ органов брюшной¦Вирусологические ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦полости ¦исследования ¦ ¦ ¦ ¦ +---------------------+-----------+-------------------+-------------------+---------------------+--------------+----------------+ ¦Анемии вследствие ¦Р.У., ¦Общий анализ крови ¦Биохимическое ¦При легком течении: ¦7 - 14 дней ¦Нормализация ¦ ¦недостаточности ¦О.У., ¦с подсчетом ¦исследование крови:¦полноценное ¦ ¦веса, ¦ ¦белков ¦Респ.У. ¦лейкоцитарной ¦определение ¦сбалансированное ¦ ¦концентрации ¦ ¦(D53.0) ¦ ¦формулы, ¦концентрации ¦питание, ферментные ¦ ¦общего белка, ¦ ¦ ¦ ¦тромбоцитов, ¦билирубина, K, Na, ¦препараты по 1 драже ¦ ¦показателей ¦ ¦ ¦ ¦ретикулоцитов, ¦Ca, Cl, Mg, меди, ¦3 раза в сутки. ¦ ¦гемограммы ¦ ¦ ¦ ¦определением ¦определение ¦При среднетяжелом ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦гематокрита, ¦концентрации ¦течении: ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦морфологии ¦сывороточного ¦белковые смеси и ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦эритроцитов, ¦железа, ОЖСС, ¦смеси аминокислот для¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦цветного ¦активности ЩФ, ¦энтерального питания,¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦показателя, СОЭ. ¦АсАТ, АлАТ, СФ. ¦ферментные препараты ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦Биохимическое ¦Копрологическое ¦по 1 драже 3 раза в ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦исследование крови:¦исследование кала. ¦сутки. ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦определение ¦Исследование кала ¦При тяжелом течении -¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦концентрации общего¦на скрытую кровь. ¦лечение стационарное ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦белка, активности ¦УЗИ органов брюшной¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ЛДГ (при легком ¦полости ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦течении - 1 раз в ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦неделю, при ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦среднетяжелом ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦течении - 2 раза в ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦неделю) ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ +---------------------+-----------+-------------------+-------------------+---------------------+--------------+----------------+ ¦Иммунная ¦Р.У., ¦Общий анализ крови ¦Миелограмма (при ¦1. При влажной форме ¦Постоянно ¦Клинико- ¦ ¦тромбоцитопеническая ¦О.У. ¦с подсчетом ¦назначении ¦заболевания - ¦ ¦гематологическая¦ ¦пурпура (далее - ИТП)¦ ¦лейкоцитарной ¦гормональной ¦госпитализация. ¦ ¦ремиссия в ¦ ¦(гетероиммунная, ¦ ¦формулы, ¦терапии). ¦2. При сухой форме ¦4 - 8 недель ¦течение 5 лет ¦ ¦идиопатическая, ¦ ¦тромбоцитов, ¦Исследование ¦заболевания и уровне ¦ ¦ ¦ ¦аллоиммунная) ¦ ¦ретикулоцитов, ¦показателей ¦тромбоцитов более ¦ ¦ ¦ ¦(D69.3) ¦ ¦определением ¦гемостаза: ¦ 9 ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦гематокрита, ¦определение АЧТВ, ¦50 x 10 кл/л - ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦морфологии ¦ПТВ, фибриногена, ¦охранительный режим и¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦эритроцитов, ¦ТВ. ¦наблюдение. Санация ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦цветного ¦Определение антител¦очагов инфекции. ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦показателя, СОЭ. ¦класса IgA, IgM и ¦3. Этамзилат 10 - ¦6 месяцев ¦ ¦ ¦ ¦ ¦Биохимическое ¦IgG к Helicobacter ¦15 мг/кг в сутки. ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦исследование крови:¦pylori. ¦4. При неполной ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦определение ¦Вирусологические ¦клинико- ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦концентрации ¦исследования. ¦гематологической ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦гаптоглобина, ¦Бактериологические ¦ремиссии после ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦антистрептолизина- ¦исследования. ¦выписки из ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦О, C-реактивного ¦Паразитологические ¦стационара - ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦белка, ¦исследования. ¦продолжение ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦антинуклеарного ¦УЗИ органов брюшной¦глюкокортикоидной ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦фактора, ¦полости и малого ¦терапии (преднизолон,¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦билирубина, ¦таза. ¦метилпреднизолон, ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦активности АлАТ, ¦Консультации ¦дексаметазон) с ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦АсАТ, ЛДГ. ¦врачей: ¦постепенной отменой. ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦Обнаружение LE - ¦офтальмолога, ¦5. При хроническом ¦6 месяцев ¦ ¦ ¦ ¦ ¦клеток (1 раз в ¦оториноларинголога,¦течении заболевания, ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦месяц). ¦невролога. ¦сухой форме и уровне ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦Определение ¦Определение анти ds¦тромбоцитов менее ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦концентрации ¦DNK ¦ 9 ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦иммуноглобулинов ¦ ¦30 x 10 кл/л - ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦классов A, M, G. ¦ ¦интерферон альфа-2b 3¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦Определение ¦ ¦млн. ЕД 3 раза в ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦количества ¦ ¦неделю (согласно ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦субпопуляций T- и ¦ ¦рекомендации ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦B-лимфоцитов (1 раз¦ ¦Респ.У.). ¦5 дней ¦ ¦ ¦ ¦ ¦в год) ¦ ¦6. Пульс-терапия ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦дексаметазоном ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦24 мг/кв.м - 4 дня в ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦неделю 1 раз в месяц ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦(по рекомендации из ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦стационара). ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦При сопутствующих ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦герпесвирусных ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦инфекциях - ацикловир¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦10 - 15 мг/кг в ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦сутки ¦ ¦ ¦ ¦ +-----------+-------------------+-------------------+---------------------+--------------+----------------+ ¦ ¦Респ.У. ¦Согласно Р.У. ¦Согласно Р.У. ¦Согласно Р.У. ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦Дополнительно: ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦даназол 10 мг/кг в ¦6 мес ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦сутки; ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦циклоспорин 5 - ¦6 мес ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦10 мг/кг в сутки; ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦агонисты рецепторов ¦6 мес ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦тромбопоэтина - ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦эльтромбопаг 50 мг в ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦сутки; ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ромиплостим 1 - ¦до 3 лет ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦10 мкг/кг ¦ ¦ ¦ +---------------------+-----------+-------------------+-------------------+---------------------+--------------+----------------+ ¦Врожденные ¦О.У., ¦Анамнез ¦Биохимическое ¦Рекомбинантный ¦Постоянно ¦Нормализация ¦ ¦нейтропении с высоким¦Респ.У. ¦(наследственность).¦исследование крови:¦Г-КСФ - 5 - 80 мкг/кг¦ ¦абсолютного ¦ ¦обрывом созревания ¦ ¦Общий анализ крови ¦определение ¦в сутки ¦ ¦числа ¦ ¦(включая болезнь ¦ ¦с подсчетом ¦концентрации ¦ ¦ ¦нейтрофилов ¦ ¦Костмана) ¦ ¦лейкоцитарной ¦билирубина и его ¦ ¦ ¦ ¦ ¦D(70) ¦ ¦формулы, ¦фракций, ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦тромбоцитов, ¦определение ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ретикулоцитов, ¦концентрации ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦определением ¦сывороточного ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦гематокрита, ¦железа, ОЖСС, ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦морфологии ¦ферритина, ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦эритроцитов, ¦C-реактивного ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦цветового ¦белка, активности ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦показателя, СОЭ. ¦ЛДГ. ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦Иммунологическое ¦Определение ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦исследование: ¦антинейтрофильных ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦определение ¦антител. ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦концентрации ¦Определение ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦иммуноглобулинов ¦резервного пула ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦классов A, M, G. ¦нейтрофилов в ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦Определение ¦костном мозге. ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦количества ¦Скрининг на ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦субпопуляций T- и ¦содержание ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦B-лимфоцитов (по ¦аминокислот в крови¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦показаниям). ¦и моче. ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦Миелограмма. ¦Определение ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦Клоногенный тест. ¦концентрации B12 и ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦Цитогенетическое ¦фолиевой кислоты в ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦исследование ¦сыворотке крови. ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦костного мозга ¦Копрологическое ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦исследование кала. ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦Рентгенография ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦костей скелета. ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦Вирусологические ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦исследования. ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦Бактериологические ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦исследования. ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦Паразитологические ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦исследования ¦ ¦ ¦ ¦ +---------------------+-----------+-------------------+-------------------+---------------------+--------------+----------------+ ¦Врожденные ¦О.У., ¦Первичная ¦УЗИ органов брюшной¦Даназол 10 мг/кг в ¦Постоянно ¦Нормализация ¦ ¦конституциональные ¦Респ.У. ¦диагностика ¦полости. ¦сутки + ¦ ¦показателей ¦ ¦анемии, включая ¦ ¦проводится на ¦Рентгенография ¦Метилпреднизолон 4 мг¦ ¦эритроцитов, ¦ ¦анемию Фанкони ¦ ¦республиканском ¦органов грудной ¦в сутки. ¦ ¦гемоглобина, ¦ ¦D(61.0) ¦ ¦уровне. ¦полости, костей ¦Этамзилат. ¦ ¦тромбоцитов, ¦ ¦ ¦ ¦Общий анализ крови ¦скелета. ¦Рекомбинантный ¦ ¦лейкоцитов ¦ ¦ ¦ ¦с подсчетом ¦Общий анализ мочи ¦гранулоцитарный ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦лейкоцитарной ¦ ¦колониестимулирующий ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦формулы, ¦ ¦фактор. ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦тромбоцитов, ¦ ¦Рекомбинантный ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ретикулоцитов, ¦ ¦человеческий ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦определением ¦ ¦эритропоэтин ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦гематокрита, ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦цветного ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦показателя, СОЭ. ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦Биохимическое ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦исследование крови:¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦определение ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦концентрации ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦билирубина, ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ферритина, ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦активности АлАТ, ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦АсАТ, ГГТ. ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦Миелограмма с ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦цитогенетическим ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦исследованием (1 ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦раз в год или по ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦показаниям) ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ +---------------------+-----------+-------------------+-------------------+---------------------+--------------+----------------+ ¦Болезнь Гоше ¦Респ.У. ¦Общий анализ крови ¦Бактериологические ¦При концентрации ¦4 недели и ¦Уменьшение или ¦ ¦(E75) ¦ ¦с подсчетом ¦исследования. ¦тромбоцитов менее ¦более ¦отсутствие ¦ ¦ ¦ ¦лейкоцитарной ¦Вирусологические ¦ 9 ¦ ¦признаков ¦ ¦ ¦ ¦формулы, ¦исследования. ¦100 x 10 /л показано ¦ ¦холестаза ¦ ¦ ¦ ¦тромбоцитов, ¦Паразитологические ¦назначение этамзилата¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ретикулоцитов, ¦исследования. ¦10 - 15 мг/кг в ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦определением ¦УЗИ сердца. ¦сутки. ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦гематокрита, ¦ЭКГ. ¦При холестазе ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦морфологии ¦Консультация ¦показано назначение ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦эритроцитов, ¦врачей-специалистов¦урсодезоксихолевой ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦цветного ¦при необходимости ¦кислоты в дозе ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦показателя, СОЭ. ¦ ¦10 мг/кг в сутки ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦Биохимическое ¦ ¦ежедневно перед сном ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦исследование крови:¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦определение ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦концентрации общего¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦билирубина, общего ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦белка, креатинина, ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ревматоидного ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦фактора, ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦сывороточного ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦железа, ферритина, ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦антистрептолизина- ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦О, активности АлАТ,¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦АсАТ, гамма-ГТ, ШФ.¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦УЗИ органов брюшной¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦полости ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ +---------------------+-----------+-------------------+-------------------+---------------------+--------------+----------------+ ¦ Амбулаторный этап ¦ +---------------------+-----------+-------------------+-------------------+---------------------+--------------+----------------+ ¦Первичные ¦Р.У., ¦Согласно приказу ¦ ¦Симптоматическая ¦Пожизненно ¦Снижение частоты¦ ¦(врожденные) ¦О.У., ¦Министерства ¦ ¦терапия по назначению¦ ¦инфекционных ¦ ¦иммунодефициты ¦Респ.У. ¦здравоохранения ¦ ¦врача-иммунолога ¦ ¦осложнений ¦ ¦D80 - 89 ¦ ¦Республики Беларусь¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦от 28.12.2009 ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦N 1201 "О ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦совершенствовании ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦организации ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦медицинской помощи ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦детям с первичными ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦(врожденными) ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦иммунодефицитами". ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦Инструкция "О ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦порядке оказания ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦медицинской помощи ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦детям с первичными ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦иммунодефицитами на¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦республиканском ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦уровне". Инструкция¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦о порядке ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦направления больных¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦с подозрением на ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦первичный ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦иммунодефицит для ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦оказания ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦медицинской помощи ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦в амбулаторных и ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦стационарных ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦условиях на ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦областном и ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦республиканском ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦уровне". ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦Примечание 2 ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦---------------------+-----------+-------------------+-------------------+---------------------+--------------+----------------- Примечание 1 Приложение 1 ИНСТРУКЦИЯ О ПОРЯДКЕ НАПРАВЛЕНИЯ ДЕТЕЙ СО ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫМИ НОВООБРАЗОВАНИЯМИ ДЛЯ ОКАЗАНИЯ КОНСУЛЬТАТИВНО-ДИАГНОСТИЧЕСКОЙ И СТАЦИОНАРНОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ1. В Государственное учреждение "Республиканский научно-практический центр детской онкологии и гематологии" (далее - ГУ "РНПЦДОГ" <1>) направляются дети в возрасте от 0 до 18 лет при наличии следующих медицинских показаний: - установленный диагноз злокачественного новообразования; - подозрение на злокачественное новообразование. -------------------------------- <1> С 04.11.2011 ГУ "РНПЦДОГ" переименовано в ГУ "Республиканский научно-практический центр детской онкологии, гематологии и иммунологии". <2> Гемобластозы у детей, проживающих в Могилевской и Гомельской областях, лечатся на областном уровне, кроме больных с опухолями центральной нервной системы и опухолями щитовидной железы. 1.2.1. При подозрении на злокачественное новообразование на районном уровне выполняются в обязательном порядке следующие исследования: - клинический осмотр с пальпацией всех групп периферических лимфатических узлов, осмотр кожных покровов (обращается внимание на цвет, элементы геморрагической сыпи), определение размеров печени и селезенки ниже реберной дуги, у мальчиков обязательна пальпация яичек); - общий анализ крови с лейкоцитарной формулой, уровнем тромбоцитов, СОЭ. В формуле крови обратить особое внимание на морфологию клеток. 1.2.2. По мере возможности выполняются: - цитологическое/гистологическое исследование пораженных зон; биохимический анализ крови; - УЗИ органов брюшной полости, у девочек УЗИ органов малого таза с оценкой размеров и структуры яичников; - рентгенография органов грудной клетки в 2 проекциях; - при подозрении на опухоль брюшной полости, забрюшинного пространства, почек выполняется обзорная рентгенография брюшной полости; - при подозрении на опухоль костей выполняется рентгенография пораженной части скелета; - при подозрении на опухоль головного мозга выполняется у детей младшей возрастной группы УЗИ головного мозга (нейросонография), при невозможности проведения - рентгенография черепа в 2 проекциях, а также консультация оториноларинголога, невролога, окулиста. При получении данных, свидетельствующих о злокачественном новообразовании (обнаружение злокачественных клеток), ребенок сразу должен быть направлен в ГУ "РНПЦДОГ" (республиканский уровень) по согласованию с администрацией или заведующим приемным отделением ГУ "РНПЦДОГ" по тел. 265-48-81 или 265-42-22. При установлении диагноза лейкоза или лимфомы дети, проживающие в областях, имеющих детские специализированные онкогематологические отделения, направляются на областной уровень: Могилевская область - в детскую областную больницу, Гомельская область - в Государственное учреждение "Республиканский научно-практический центр радиационной медицины и экологии человека". При спорной трактовке данных клинико-лабораторных исследований, необходимости дифференциальной диагностики пациент направляется на областной уровень (детские областные больницы). 1.2.3. При подозрении на злокачественное новообразование на областном уровне выполняется первичный диагностический комплекс районного уровня, если он не был выполнен, а также дополнительно (в зависимости от диагностических возможностей областной детской больницы) выполняются следующие исследования: - костномозговая пункция с иммунофенотипированием клеток (бластов) костного мозга; - иммуноцитохимическое/гистохимическое исследование злокачественных клеток; - вирусологическое исследование (ВИЧ, маркеры вирусных гепатитов); - ликворограмма с оценкой морфологии клеток; - трепанобиопсия; - при подозрении на поражение органов грудной клетки и органов брюшной полости - компьютерная томография; - при подозрении на поражение спинного мозга и его оболочек - МРТ-исследование; - ФГДС; - консультации узких специалистов (по показаниям). При получении данных, свидетельствующих о злокачественном новообразовании, дети направляются на лечение в ГУ "РНПЦДОГ". Дети с подозрением на опухоль головного мозга (по данным КТ или МРТ) направляются в детский нейрохирургический центр по согласованию с главным внештатным детским нейрохирургом Министерства здравоохранения или заведующим детским нейрохирургическим отделением. Дети с подозрением на рак щитовидной железы направляются в Республиканский центр опухолей щитовидной железы. При установлении диагноза лейкоза или лимфомы дети, проживающие в Могилевской и Гомельской областях, проходят лечение в специализированных отделениях по месту жительства, при необходимости проведения высокотехнологичных видов диагностики и лечения, включая трансплантацию костного мозга, эти дети направляются в ГУ "РНПЦДОГ". При спорной трактовке данных полученных клинико-лабораторных исследований, необходимости дифференциальной диагностики пациент консультируется с привлечением профессорско-преподавательского состава профильных кафедр медицинских университетов (вузов), главных специалистов Министерства здравоохранения Республики Беларусь, УЗО, комитета по здравоохранению, областных детских онкологов. 2. Консультативно-диагностическая помощь детям с подозрением на злокачественное новообразование осуществляется в рабочие дни с 08.00 до 16.00 на базе консультативно-поликлинического отделения ГУ "РНПЦДОГ", экстренная консультативная помощь (в вечернее, ночное время, выходные и праздничные дни) осуществляется дежурными врачами ГУ "РНПЦДОГ". 3. Для консультации (госпитализации) в ГУ "РНПЦДОГ" больные должны при себе иметь: 1) свидетельство о рождении, паспорт (свой или одного из родителей). При сопровождении ребенка третьим лицом необходимо письменное заявление родителей, заверенное нотариусом, о возможности принятия решений, касающихся медицинского вмешательства у данного ребенка; 2) направление с указанием диагноза основного и сопутствующих заболеваний, цели направления (консультация, дообследование, госпитализация для подбора дозы и др.); 3) выписку из амбулаторной карты или истории болезни с указанием всех проведенных ранее клинико-лабораторных обследований и лечебных мероприятий (с указанием препаратов, длительности и дозы назначения, динамики состояния); 4) справку об отсутствии контакта с инфекционными больными; 5) сведения о проведенных профилактических прививках; 6) рентгенологические снимки и их описание (если таковые имеются); 7) описание КТ/ЯМР и магнитный носитель (если таковые имеются); 8) микропрепараты выполненных исследований опухолевого материала (если таковые имеются). Микропрепараты должны представляться полностью, а не выборочно. В случае если микропрепараты не сохранились, направляются парафиновые блоки и сырой (фиксированный) архивный материал с обязательным указанием локализации удаленного образования, его размеров, формы, консистенции. Микропрепараты должны быть пронумерованы, подписаны, направление на морфологическое исследование заполняется врачом по установленной форме; 9) мазки с исследованием костного мозга (если таковые имеются); 10) для оперированных больных прилагается протокол операции. 4. Результаты консультации (лечения) оформляются консультативным заключением (эпикризом) с данными о проведенных обследованиях (лечении) и рекомендациями по дальнейшему лечению, диспансерному наблюдению, и выдаются на руки родителям (другим законным представителям ребенка), и направляются в организацию по месту проживания и обслуживания ребенка. 5. Диспансерное наблюдение детей со злокачественными и доброкачественными новообразованиями проводится в ГУ "РНПЦДОГ", в организациях здравоохранения, где имеются детские специализированные онкологические отделения и врачи-онкологи, оказывающие помощь детскому населению. 6. В ГУ "РНПЦДОГ" ежемесячно проводится анализ причин позднего выявления злокачественных новообразований у детей, дефектов направления пациентов с последующим ежеквартальным информированием управлений здравоохранения облисполкомов (комитета по здравоохранению г. Минска) и главного педиатра Министерства здравоохранения. Примечание 2 Приложение 1 ИНСТРУКЦИЯ О ПОРЯДКЕ ОКАЗАНИЯ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С ПЕРВИЧНЫМИ ИММУНОДЕФИЦИТАМИ НА РЕСПУБЛИКАНСКОМ УРОВНЕ1. Республиканским уровнем оказания медицинской помощи детям до 18 лет с первичными иммунодефицитами (далее - ПИД) является Государственное учреждение "Республиканский научно-практический центр детской онкологии и гематологии" (далее - ГУ "РНПЦДОГ" <1>). -------------------------------- <1> С 04.11.2001 ГУ "РНПЦДОГ" переименовано в ГУ "Республиканский научно-практический центр детской онкологии, гематологии и иммунологии". 2. Основными целями выделения республиканского уровня являются оптимизация ранней диагностики первичных иммунодефицитов, создание республиканского регистра пациентов с ПИД и системы диспансерного наблюдения за пациентами с ПИД, а также контроль качества лечения. 3. Контроль за организацией работы ГУ "РНПЦДОГ" по оказанию медицинской помощи пациентам с ПИД осуществляется отделом медицинской помощи матерям, детям Министерства здравоохранения Республики Беларусь. 4. ГУ "РНПЦДОГ" как республиканским уровнем медицинской помощи детям с первичными иммунодефицитами выполняются следующие мероприятия. Осуществление консультативно-диагностической и лечебной помощи пациентам в возрасте до 18 лет с ПИД в плановом и экстренном порядке. Совершенствование методов профилактики, диагностики и лечения ПИД на основе современных медицинских технологий. Координация деятельности амбулаторных и стационарных организаций здравоохранения в обследовании и лечении больных ПИД. Создание и поддержка республиканского регистра пациентов с ПИД. Создание банка данных медицинской информации по профильным вопросам, перспективное прогнозирование заболеваемости населения первичными иммунодефицитами. Внедрение в практику работы современных методов и средств диагностики ПИД, эффективных программ лечения, новых медицинских технологий и внедрение их в практику работы. Осуществление профилактических мероприятий и своевременное лечение осложнений, возникших в процессе лечения детей с ПИД. Выработка преемственности в лечении пациентов с ПИД в амбулаторных и стационарных условиях. Организация работы школы для пациентов с ПИД. Организация и проведение мероприятий (научно-практических семинаров, выставок и конференций), направленных на повышение квалификации медицинского персонала по вопросам ранней диагностики и лечения ПИД у детей. Методическое руководство организациями здравоохранения по совершенствованию медицинской помощи больным детям ПИД. Распространение информации о новых методах диагностики и лечения больных ПИД. Участие в координации научных исследований и разработок в Республике Беларусь по проблемам ПИД. Разработка критериев контроля качества диагностики и лечения больных детей первичными иммунодефицитами. Разработка компьютерной программы "ImState", обучение специалистов организаций здравоохранения республиканского, областного, городского и районного уровня по внедрению и сопровождению компьютерной программы "ImState", разработка и внедрение механизмов обмена информацией о пациентах с ПИД. Разработка рекомендаций по рациональному использованию медицинской аппаратуры и оборудования, необходимых для диагностики первичных иммунодефицитов. Функции республиканского уровня оказания медицинской помощи детям с первичными иммунодефицитами. Оказание консультативной, плановой и экстренной лечебно-диагностической медицинской помощи пациентам с ПИД в возрасте до 18 лет. Проведение в установленном порядке клинических испытаний лекарственных средств, медицинского оборудования и реагентов для внедрения в практику работы профильной службы. Разработка и внесение на рассмотрение в Министерство здравоохранения Республики Беларусь практических предложений и рекомендаций по внедрению в практику работы профильной службы современных методов диагностики и протоколов лечения ПИД у детей, рациональному использованию материально-технических ресурсов, совершенствованию работы службы. Внесение в установленном порядке предложения по закупке медицинского оборудования и лекарственных средств, включая иммуноглобулины для внутривенного введения для организаций здравоохранения Республики Беларусь. Проведение повышения квалификации врачей по вопросам диагностики, лечения и реабилитации детей с ПИД путем организации тематических конференций, тематических школ, проведения обучения специалистов на рабочих местах на базе ГУ "РНПЦДОГ" с выдачей соответствующих сертификатов. Проведение научной работы по проблемам ПИД, организации и проведении научно-практических конференций, семинаров, выставок. Проведение санитарно-просветительской работы среди населения, пропаганда, в том числе через средства массовой информации, принципов здорового образа жизни, рационального питания. Участие в установленном порядке в международном сотрудничестве по актуальным проблемам ПИД. Приложение 2 ИНСТРУКЦИЯ О ПОРЯДКЕ НАПРАВЛЕНИЯ БОЛЬНЫХ С ПОДОЗРЕНИЕМ НА ПЕРВИЧНЫЙ ИММУНОДЕФИЦИТ ДЛЯ ОКАЗАНИЯ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ В АМБУЛАТОРНЫХ И СТАЦИОНАРНЫХ УСЛОВИЯХ НА ОБЛАСТНОМ И РЕСПУБЛИКАНСКОМ УРОВНЯХ1. Дети с подозрением на первичный иммунодефицит (далее - ПИД) к врачу-иммунологу направляются врачами-педиатрами или врачами общей практики при наличии двух и более признаков, перечисленных ниже: 1.1. наличие в семье больных ПИД; 1.2. наличие в семейном анамнезе смерти ребенка раннего возраста с клиникой инфекционного процесса; 1.3. частые заболевания верхних дыхательных путей (дошкольники 8 и более раз в течение года, школьники - 5 - 6 раз в течение года); 1.4. отсутствие эффекта или минимальный эффект от длительной антибактериальной терапии (в течение двух и более месяцев); 1.5. рецидивирующие тяжелые гнойные или грибковые поражения кожи или внутренних органов; 1.6. гнойное воспаление придаточных пазух носа или отиты 2 и более раз в течение года; 1.7. пневмония (подтвержденная рентгенологически) 2 и более раз в течение года; 1.8. рецидивирующий кандидоз (молочница) или афтозный стоматит в возрасте старше 1 года; 1.9. более двух тяжелых инфекционных процессов в анамнезе (сепсис, остеомиелит, менингит, затяжной омфалит, туберкулез); 1.10. отставание ребенка в возрасте до 1 года в весе и росте; 1.11. упорная, плохо отвечающая на лечение и рецидивирующая диарея; 1.12. наличие атаксии и телеангиэктазии; 1.13. атопический дерматит, распространенный, тяжелое непрерывно рецидивирующее течение; 1.14. рецидивирующие отеки подкожной клетчатки и слизистых оболочек неинфекционной этиологии. 2. Консультация детей с подозрением на ПИД осуществляется на областном (городском) уровне врачами-иммунологами, оказывающими медицинскую помощь детям до 18 лет, в организации здравоохранения и в порядке, установленном приказом управления здравоохранения облисполкома (комитета по здравоохранению Мингорисполкома). 3. Для консультации у врача-иммунолога на областном (городском) уровне врачом-педиатром (врачом общей практики) в установленном порядке выдаются: - направление врача-педиатра или врача общей практики; - выписка из истории развития ребенка. 4. Врачи-иммунологи областных центров и г. Минска проводят консультацию пациента и обследование (с учетом возможностей региона), включающее определение следующих иммунологических показателей: - содержание иммуноглобулинов в сыворотке периферической крови (иммуноглобулины классов G, M, A и E); - содержание субпопуляций лимфоцитов методом проточной цитометрии (Т-лимфоциты - CD3+, В-лимфоциты - CD19+, Т-хелнеры - CD4+, цитотоксические Т-лимфоциты - CD8+, естественные киллеры - CD16+56+) (для пациентов Минской области данный вид исследований проводится в ГУ "РНПЦДОГ"); - функциональная активность фагоцитирующих клеток (ИСТ-тест, фагоцитоз с частицами латекса и бактерий); - функциональная активность системы комплемента (гемолитическая активность по классическому пути - CН50); - протеинограмма с оценкой гамма-фракции белков. 5. Направление на консультацию детей с подозрением на первичный иммунодефицит в ГУ "РНПЦДОГ" осуществляется врачами-иммунологами при наличии следующих изменений в иммунограмме, в случае их отсутствия - по согласованию с администрацией ГУ "РНПЦДОГ": 5.1. снижение уровня иммуноглобулинов классов G, M и A более чем в 2 раза от возрастной нормы; снижение или полное отсутствие гамма-фракции белков в протеинограмме; 5.2. повышение уровня иммуноглобулина М более чем в 2 раза от возрастной нормы; 5.3. повышение содержания иммуноглобулина Е более 1000 МЕ/мл; 5.4. понижение (более чем в 2 раза) или отсутствие Т-лимфоцитов и их субпопуляций, B-лимфоцитов, естественных киллеров; 5.5. снижение или полное отсутствие функциональной активности фагоцитирующих клеток; 5.6. снижение или полное отсутствие активности системы комплемента. 6. Окончательный диагноз первичного иммунодефицита устанавливается после консультации и обследования в ГУ "РНПЦДОГ". 7. Дети с подозрением на первичный иммунодефицит поступают на консультацию в ГУ "РНПЦДОГ" по предварительной записи по телефону (017)265-40-85, (017)265-25-18. 8. Для консультации в ГУ "РНПЦДОГ" пациенту в установленном порядке: - врачом-иммунологом выдается направление с результатами иммунологического обследования; - врачом-педиатром (врачом общей практики) по месту проживания (пребывания ребенка) выдается выписка из истории развития ребенка; - при направлении законные представители ребенка информируются о необходимости иметь при себе свидетельство о рождении (паспорт) ребенка и паспорт одного из законных представителей. 9. Диагностика и лечение детей с ПИД на базе ГУ "РНПЦДОГ" проводится согласно утвержденным клиническим протоколам диагностики и лечения. 10. Дети с подтвержденным первичным иммунодефицитом, не нуждающиеся в госпитализации в ГУ "РНПЦДОГ", находятся под диспансерным наблюдением врача-иммунолога по месту проживания (пребывания). 11. По достижении 18-летнего возраста пациенты с подтвержденным первичным иммунодефицитом переводятся на диспансерное наблюдение в Государственное учреждение "Республиканский научно-практический центр радиационной медицины и экологии человека". 12. На всех этапах оказания медицинской помощи ребенку с подозрением на ПИД обеспечивается компьютерное сопровождение программой "ImState": - на первичном уровне по месту проживания (пребывания) ребенка используется программное обеспечение "ImState" "Для педиатра"; - на уровне областного (городского) врача-иммунолога используется программное обеспечение "ImState" "Для областного иммунолога"; - на уровне ГУ "РНПЦДОГ" - программное обеспечение "ImState" "Для республиканского иммунолога". 13. Передача сведений, заполняемых в программном обеспечении "ImState", на вышестоящий уровень осуществляется при направлении ребенка с использованием электронной почты или бумажного носителя по форме, определенной данной программой. Страницы: | Стр. 1 | Стр. 2 | Стр. 3 | Стр. 4 | Стр. 5 | Стр. 6 | Стр. 7 | Стр. 8 | Стр. 9 | Стр. 10 | Стр. 11 | Стр. 12 | Стр. 13 | Стр. 14 | Стр. 15 | Стр. 16 | Стр. 17 | |
Новости законодательства
Новости Спецпроекта "Тюрьма"
Новости сайта
Новости Беларуси
Полезные ресурсы
Счетчики
|
