|
|
|
|
Навигация
Новые документы
Реклама
Ресурсы в тему
|
Приказ Министерства здравоохранения Республики Беларусь от 13.01.2012 № 38 "Об утверждении некоторых клинических протоколов и признании утратившим силу отдельного структурного элемента приказа Министерства здравоохранения Республики Беларусь от 27 сентября 2005 г. № 549"< Главная страница Стр. 10Страницы: | Стр. 1 | Стр. 2 | Стр. 3 | Стр. 4 | Стр. 5 | Стр. 6 | Стр. 7 | Стр. 8 | Стр. 9 | Стр. 10 | Стр. 11 | Стр. 12 | Стр. 13 | Стр. 14 | Стр. 15 | Стр. 16 | Стр. 17 | ¦ ¦ ¦эритроцитов. ¦исследования. ¦и продолжается на амбулаторно- ¦ ¦эритроцитов, ¦ ¦ ¦ ¦Биохимическое ¦Выявление нарушений ¦поликлиническом этапе: ¦ ¦тромбоцитов, ¦ ¦ ¦ ¦исследование крови: ¦всасывания ¦цианокобаламин - 5 мкг/кг, ¦ ¦лейкоцитов ¦ ¦ ¦ ¦определение концентрации¦цианокобаламина - тест ¦внутримышечно у детей до года и¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦общего белка, ¦Шиллинга. ¦100 - 200 мкг в сутки после ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦билирубина, определение ¦УЗИ сердца, органов брюшной¦года, 200 - 400 мкг в ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦концентрации ¦полости. ¦подростковом возрасте 5 - 10 ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦сывороточного железа, ¦Консультация врача- ¦дней ежедневно (до ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ферритина, C-реактивного¦гастроэнтеролога. ¦ретикулярного криза), затем - ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦белка. ¦ЭКГ. ¦через день ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦Определение осмотической¦Исследование кала на яйца ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦резистентности ¦гельминтов. ¦Трансфузии совместимой по ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦эритроцитов. ¦Исследование кала на ¦группе и резус-фактору ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦Копрологическое ¦энтеробиоз. ¦эритроцитарной массы проводятся¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦исследование кала. ¦Паразитологические ¦только по жизненным показаниям ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦Исследование кала на ¦исследования ¦(анемическая прекома и кома) ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦скрытую кровь. ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦Миелограмма (при ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦необходимости проведения¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦дифференциального ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦диагноза) ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ +---------------------+---------------+------------------------+---------------------------+-------------------------------+--------------------+----------------+ ¦Гемолитические ¦Р.У., ¦Общий анализ крови с ¦Прямая и непрямая пробы ¦При кризе - отменить ¦2 - 4 недели ¦Купирование ¦ ¦анемии, обусловленные¦ ¦подсчетом количества ¦Кумбса. ¦провоцирующее средство, ¦ ¦криза, ¦ ¦дефицитом ¦ ¦тромбоцитов, ¦УЗИ органов брюшной ¦обильное питье. ¦ ¦стабилизация ¦ ¦эритроцитарных ¦ ¦лейкоцитарной формулы, ¦полости ¦При среднетяжелых и тяжелых ¦ ¦биохимических ¦ ¦энзимов ¦ ¦ретикулоцитов, СОЭ. ¦ ¦кризах - инфузионная терапия. ¦ ¦показателей и ¦ ¦(D55) ¦ ¦Морфологическое ¦ ¦При арегенераторном кризе ¦ ¦гемограммы ¦ ¦ ¦ ¦исследование ¦ ¦глюкокортикоиды парентерально: ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦эритроцитов. ¦ ¦преднизолон в суточной дозе 3 -¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦Биохимическое ¦ ¦6 мг/кг, дексаметазон 0,5 - ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦исследование крови: ¦ ¦1 мг/кг в сутки. ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦определение концентрации¦ ¦При повышении уровня непрямого ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦билирубина, ¦ ¦билирубина выше 40 мкмоль/л - ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦гаптоглобина, ¦ ¦фенобарбитал по 2 мг/кг в ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦определение концентрации¦ ¦сутки. ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦сывороточного железа, ¦ ¦Гемотрансфузии проводятся ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦активности ЛДГ, ГГТ, ЩФ,¦ ¦только по жизненным показаниям ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦АсАт, АлАТ. ¦ ¦отмытыми эритроцитами. ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦Определение осмотической¦ ¦Спленэктомия проводится по ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦резистентности ¦ ¦решению консилиума ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦эритроцитов ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ +---------------------+---------------+------------------------+---------------------------+-------------------------------+--------------------+----------------+ ¦ ¦О.У., ¦Согласно Р.У. и ¦Согласно Р.У. и ¦Согласно Р.У. ¦Согласно Р.У. ¦Согласно Р.У. ¦ ¦ ¦Респ.У. ¦дополнительное ¦дополнительное ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦обследование. ¦обследование. Определение ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦Определение осмотической¦активности глюкозо-6- ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦стойкости эритроцитов по¦фосфатдегидрогеназы, ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦Dacie. ¦пируваткиназы, ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦Тест на аутогемолиз ¦глюкозофосфат-изомеразы. ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦Вирусологические ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦исследования. ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦Бактериологические ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦исследования. ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦Исследование кала на яйца ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦гельминтов. ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦Исследование кала на ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦энтеробиоз. ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦Паразитологические ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦исследования ¦ ¦ ¦ ¦ +---------------------+---------------+------------------------+---------------------------+-------------------------------+--------------------+----------------+ ¦Талассемия (D56) ¦Р.У. ¦Общий анализ крови с ¦Биохимическое исследование ¦Гемотрансфузии совместимых ¦Постоянно ¦Стабилизация ¦ ¦ ¦ ¦подсчетом количества ¦крови: определение ¦отмытых эритроцитов из расчета ¦ ¦биохимических ¦ ¦ ¦ ¦тромбоцитов, ¦концентрации общего белка, ¦10 - 15 мл/кг. ¦ ¦показателей и ¦ ¦ ¦ ¦лейкоцитарной формулы, ¦K, Na, Ca, активности ЩФ, ¦Желчегонные средства. ¦ ¦гемограммы ¦ ¦ ¦ ¦ретикулоцитов, СОЭ. ¦АсАТ, АлАТ. ¦Фолиевая кислота - 1 - 2 мг в ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦Морфологическое ¦Общий анализ мочи. ¦сутки 3 недели каждого месяца ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦исследование ¦Проба Кумбса ¦При перегрузке железом - ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦эритроцитов. ¦УЗИ органов брюшной ¦хелаторная терапия ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦Биохимическое ¦полости. ¦дефероксамином ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦исследование крови: ¦Консультация врача- ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦определение концентрации¦генетика ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦билирубина, ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦гаптоглобина, ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦определение концентрации¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦сывороточного железа, ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ОЖСС, ферритина, ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦активности ЛДГ, ГГТ. ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦Определение осмотической¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦резистентности ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦эритроцитов ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ +---------------------+---------------+------------------------+---------------------------+-------------------------------+--------------------+----------------+ ¦ ¦О.У., ¦Согласно Р.У. и ¦Согласно Р.У. и ¦Согласно Р.У. ¦Постоянно ¦Согласно Р.У. ¦ ¦ ¦Респ.У. ¦дополнительное ¦дополнительное ¦Дополнительная терапия по ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦обследование: ¦обследование. ¦показаниям. ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦Электрофорез ¦Обследование на антигены ¦При перегрузке железом - ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦гемоглобинов. ¦гистосовместимости тканей ¦хелаторная терапия ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦Консультация врача- ¦(HLA) больного и членов его¦дефероксамином (показанием ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦генетика ¦семьи ¦является уровень сывороточного ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ферритина выше 1000 нг/мл). ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦При развитии симптомов ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦гиперспленизма - спленэктомия, ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦при ЖКБ - холецистэктомия. ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦Аллогенная трансплантация от ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦родственного донора проводится ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦на Респ.У. и является ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦радикальным методом лечения. ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦При отсутствии HLA идентичного ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦донора и потребности в ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦регулярных гемотрансфузиях - ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦гидроксимочевина ¦ ¦ ¦ +---------------------+---------------+------------------------+---------------------------+-------------------------------+--------------------+----------------+ ¦Серповидноклеточная ¦Р.У. ¦Общий анализ крови с ¦Биохимическое исследование ¦Симптоматическое лечение в ¦2 - 4 недели ¦Стабилизация ¦ ¦анемия ¦ ¦подсчетом количества ¦крови: определение ¦зависимости от типа криза ¦ ¦биохимических ¦ ¦(D57) ¦ ¦тромбоцитов, ¦концентрации общего белка, ¦(вазоокклюзивный, селезеночная ¦ ¦показателей и ¦ ¦ ¦ ¦лейкоцитарной формулы, ¦K, Na, Ca, определение ¦секвестрация, апластический, ¦ ¦гемограммы ¦ ¦ ¦ ¦ретикулоцитов, СОЭ. ¦концентрации сывороточного ¦гипергемолитический). ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦Морфологическое ¦железа, ОЖСС, активности ¦Лечение среднетяжелых и тяжелых¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦исследование ¦ЩФ, АсАТ, АлАТ. ¦кризов: инфузионная терапия ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦эритроцитов. ¦Прямая и непрямая проба ¦2250 мл/кв.м в сутки. ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦Определение индекса ¦Кумбса. ¦Трансфузии эритроцитарной массы¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ретикулоцитов. ¦Определение осмотической ¦до достижения уровня Hb 90 - ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦Биохимическое ¦резистентности эритроцитов.¦100 г/л. ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦исследование крови: ¦Общий анализ мочи. ¦Плановое профилактическое ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦определение концентрации¦УЗИ органов брюшной ¦обменное переливание у детей до¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦билирубина, ЛДГ, ГГТ, ¦полости ¦2-летнего возраста для ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦гаптоглобина, свободного¦ ¦поддержания уровня HbS менее ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦гемоглобина, ферритина ¦ ¦30%. ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦При повышении уровня непрямого ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦билирубина выше 60 мкмоль/л - ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦фенобарбитал по 1 мг/кг в ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦сутки. ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦При ЖКБ и повышенном ГГТ - ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦урсодеоксихолевая кислота 10 - ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦15 мг/кг в сутки в течение 3 - ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦6 месяцев или до нормализации ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦показателей холестаза ¦ ¦ ¦ +---------------------+---------------+------------------------+---------------------------+-------------------------------+--------------------+----------------+ ¦ ¦О.У., ¦Согласно Р.У. и ¦Обследование на антигены ¦Согласно Р.У. ¦ ¦Согласно Р.У. ¦ ¦ ¦Респ.У. ¦дополнительное ¦гистосовместимости тканей ¦Дополнительная терапия по ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦обследование. ¦(HLA) больного и членов его¦показаниям. ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦Проба на серповидность. ¦семьи ¦Хелаторная терапия при ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦Проба на растворимость. ¦ ¦перегрузке железом ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦Электрофорез ¦ ¦дефероксамином. ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦гемоглобинов. ¦ ¦При ЖКБ проводится ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦Определение уровня ¦ ¦холецистэктомия. ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦эритропоэтина (далее - ¦ ¦Аллогенная трансплантация от ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ЭПО). ¦ ¦родственного донора проводится ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦Вирусологические ¦ ¦на Респ.У. и является ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦исследования ¦ ¦радикальным методом лечения. ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦Гидроксимочевина ¦ ¦ ¦ +---------------------+---------------+------------------------+---------------------------+-------------------------------+--------------------+----------------+ ¦Гемолитические ¦Р.У. ¦Общий анализ крови с ¦Биохимическое исследование ¦Симптоматическое лечение. ¦Пожизненно ¦Стабилизация ¦ ¦анемии, обусловленные¦ ¦подсчетом количества ¦крови: определение ¦Фолиевая кислота - 1 - 3 мг в ¦ ¦биохимических ¦ ¦нарушением структуры ¦ ¦тромбоцитов, ¦концентрации K, Na, Cl, ¦сутки на 3 недели. ¦ ¦показателей и ¦ ¦и функции белков ¦ ¦лейкоцитарной формулы, ¦сывороточного железа, ¦При среднетяжелых и тяжелых ¦ ¦гемограммы ¦ ¦мембраны эритроцитов ¦ ¦ретикулоцитов, СОЭ. ¦активности ОЖСС, АсАТ, ¦кризах - инфузионная терапия: ¦ ¦ ¦ ¦(D58) ¦ ¦Морфологическое ¦АлАТ. ¦капельно 5% р-р декстрозы, 0,9%¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦исследование ¦Электрофорез белков ¦раствор хлорида натрия, ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦эритроцитов. ¦мембраны эритроцитов. ¦рибофлавин (1% раствор 1 - ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦Определение индекса ¦Десфераловый тест. ¦2 мл), пиридоксин (1%, 5% ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ретикулоцитов. ¦Прямая и непрямая пробы ¦растворы 1 - 2 мл). ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦Биохимическое ¦Кумбса. ¦При гипербилирубинемии - ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦исследование крови: ¦Определение осмотической ¦фенобарбитал по 1 мг/кг в ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦определение концентрации¦резистентности эритроцитов.¦сутки. ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦билирубина, ферритина, ¦Общий анализ мочи ¦Гемотрансфузии только по ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦гаптоглобина, ¦ ¦жизненным показаниям. ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦гемоглобина плазмы, ¦ ¦Желчегонные средства постоянно ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦активности ЩФ, ГГТ, ЛДГ.¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦УЗИ органов брюшной ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦полости ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ +---------------------+---------------+------------------------+---------------------------+-------------------------------+--------------------+----------------+ ¦ ¦О.У., ¦Согласно Р.У. и ¦Согласно Р.У. ¦Согласно Р.У. и дополнительная ¦2 - 4 недели ¦Согласно Р.У. ¦ ¦ ¦Респ.У. ¦дополнительное ¦Определение уровня ¦терапия по показаниям. ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦обследование. ¦метгемоглобина ¦При перегрузке железом (СФ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦Электрофорез ¦ ¦более 1500 нг/мл) проводится ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦гемоглобинов и белков ¦ ¦десфералотерапия - дефероксамин¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦мембраны эритроцитов. ¦ ¦25 - 50 мг/кг в сутки ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦Тесты на нестабильность ¦ ¦непрерывной 6 - 8-часовой ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦гемоглобинов ¦ ¦подкожной инфузией ежедневно 3 ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦(изопропаноловый, ¦ ¦недели с последующим введением ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦н-бутаноловый, проба с ¦ ¦2 раза в неделю в течение 3 - 6¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦тепловой денатурацией). ¦ ¦месяцев под контролем уровня ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦Вирусологические ¦ ¦сывороточного железа и ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦исследования ¦ ¦выведения железа с мочой. ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦При тяжелой форме течения ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦заболевания в возрасте старше 5¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦лет показана спленэктомия, до 5¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦лет может проводиться ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦рентгеноэндоваскулярная ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦окклюзия сосудов селезенки. ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦После спленэктомии ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦рекомендуется вакцинация ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦пневмококковой, менингококковой¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦и антигемофильной вакцинами 1 ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦раз в 5 лет. ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦При невозможности вакцинации ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦после операции всем больным ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦назначают амоксициллин - ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦20 мг/кг в сутки в 3 приема и ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ко-тримоксазол 8 мг/кг 3 раза в¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦неделю на 1 месяц, далее ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦назначают ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦бензатинбензилпенициллин по ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦схеме в течение 5 лет, а ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦дальше - по показаниям. При ЖКБ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦проводится холецистэктомия ¦ ¦ ¦ +---------------------+---------------+------------------------+---------------------------+-------------------------------+--------------------+----------------+ ¦Приобретенные ¦Р.У. ¦Общий анализ крови с ¦Биохимическое исследование ¦Симптоматическое лечение. ¦2 - 4 недели ¦Стабилизация ¦ ¦аутоиммунные ¦ ¦подсчетом количества ¦крови: определение ¦При среднетяжелых и тяжелых ¦ ¦биохимических ¦ ¦гемолитические анемии¦ ¦тромбоцитов, ¦концентрации общего белка, ¦кризах - инфузионная терапия: ¦ ¦показателей и ¦ ¦(АИГА) (D59) ¦ ¦лейкоцитарной формулы, ¦K, Na, Cl ферритина, ¦капельно 5% раствор декстрозы, ¦ ¦гемограммы ¦ ¦ ¦ ¦ретикулоцитов, СОЭ. ¦активности, определение ¦0,9% раствор хлорида натрия из ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦Морфологическое ¦концентрации сывороточного ¦расчета 10 - 15 мл/кг с ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦исследование ¦железа, ОЖСС, ЩФ, АсАТ, ¦витаминным комплексом для ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦эритроцитов. ¦АлАТ. ¦внутривенного введения. ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦Определение индекса ¦Определение осмотической ¦Иммуноглобулин - 2 - 5 г/кг на ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ретикулоцитов. ¦резистентности эритроцитов.¦курс, внутривенно. ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦Прямая и непрямая пробы ¦Иммунологическое ¦При тяжелом кризе ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦Кумбса. ¦исследование: определение ¦глюкокортикоиды парентерально: ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦Определение ¦концентрации ¦преднизолон из расчета 2 - ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦антиэритроцитарных ¦иммуноглобулинов классов A,¦10 мг/кг 2 - 4 недели с ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦антител (холодовые, ¦M, G. ¦постепенной медленной отменой ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦тепловые). ¦Определение ¦препарата; ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦Определение свободного ¦субпопуляционного состава ¦или метилпреднизолон из расчета¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦гемоглобина мочи. ¦T- и ¦3 - 6 мг/кг; ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦Биохимическое ¦B-лимфоцитов. ¦или дексаметазон 1 - 4 мг/кг в ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦исследование крови: ¦УЗИ органов брюшной ¦сутки. ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦определение концентрации¦полости ¦При хроническом течении ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦билирубина, ¦ ¦гемолиза назначается ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦гаптоглобина, ¦ ¦иммуносупрессивная терапия: ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦гемоглобина плазмы, ¦ ¦преднизолон 2 - 3 мг/кг в сутки¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦активности ЛДГ. ¦ ¦2 - 3 недели и циклоспорин А ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦Общий анализ мочи. ¦ ¦100 - 250 мг/кв.м поверхности ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦Определение уробилина и ¦ ¦тела не менее чем на 6 месяцев ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦желчных пигментов мочи ¦ ¦(согласно рекомендации О.У., ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦Респ.У.). ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦При гипербилирубинемии ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦назначается фенобарбитал по ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦1 мг/кг в сутки. ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦Гемотрансфузии (по жизненным ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦показаниям при развитии ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦анемической прекомы и комы): ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦отмытые эритроциты по ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦индивидуальному подбору ¦ ¦ ¦ +---------------------+---------------+------------------------+---------------------------+-------------------------------+--------------------+----------------+ ¦ ¦О.У., ¦Согласно Р.У. и ¦Согласно Р.У. и ¦Согласно Р.У. и дополнительная ¦Согласно Р.У. ¦Согласно Р.У. ¦ ¦ ¦Респ.У. ¦дополнительное ¦дополнительное ¦терапия по показаниям. ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦обследование. ¦обследование. ¦Ритуксимаб - 345 мг/кв.м, ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦Определение ¦Проба Хема. ¦внутривенно, 4 - 6 дней. ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦антиэритроцитарных ¦Вирусологические ¦Плазмоферез. ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦антител (холодовые, ¦исследования. ¦Цитостатическая терапия ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦тепловые, полные, ¦Иммунологическое ¦(циклофосфан, винкристин, ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦неполные). ¦исследование: определение ¦азатиоприн). ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦Миелограмма при ¦концентрации ¦Даназол 10 мг/кг в сутки. ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦необходимости проведения¦иммуноглобулинов классов A,¦Спленэктомия проводится в ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦дифференциального ¦M, G. ¦тяжелых случаях, при ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦диагноза ¦Определение количества ¦неэффективности консервативной ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦субпопуляций T- и ¦терапии. После спленэктомии 1 ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦B-лимфоцитов, ¦раз в 5 лет рекомендуется ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦при необходимости ¦вакцинация пневмококковой, ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦определение цитокинов, ¦менингококковой и ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦показателей фагоцитоза, ¦антигемофильной вакцинами. ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦системы комплемента, ¦При невозможности вакцинации ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦субфракций ¦после операции всем больным ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦иммуноглобулинов ¦назначают амоксициллин 20 мг/кг¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦в сутки в 3 приема и ко- ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦тримоксазол 8 мг/кг 3 раза в ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦неделю на 1 месяц, далее ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦назначают ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦бензатинбензилпенициллин по ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦схеме в течение 5 лет, а дальше¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦по показаниям ¦ ¦ ¦ +---------------------+---------------+------------------------+---------------------------+-------------------------------+--------------------+----------------+ ¦Анемии вследствие ¦Р.У., ¦Общий анализ крови с ¦Определение групп крови по ¦Лечение сопутствующих ¦2 - 4 недели ¦Стабилизация ¦ ¦недостаточности ¦О.У., ¦подсчетом количества ¦системам АВО и резус. ¦состояний, коррекция питания. ¦ ¦биохимических ¦ ¦белков (D53.0) ¦Респ.У. ¦тромбоцитов, ¦УЗИ сердца. ¦При среднетяжелом течении: ¦ ¦показателей и ¦ ¦ ¦ ¦лейкоцитарной формулы, ¦ФГДС. ¦белковые смеси и смеси ¦ ¦гемограммы ¦ ¦ ¦ ¦ретикулоцитов, СОЭ. ¦Биохимическое исследование ¦аминокислот для энтерального ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦Морфологическое ¦крови: определение ¦питания, ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦исследование ¦концентрации билирубина, K,¦ферментные препараты по 1 драже¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦эритроцитов. ¦Na, Cl, Ca, Mg, меди, ¦3 раза в сутки. ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦Определение индекса ¦ферритина, ¦При тяжелом течении и нарушении¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ретикулоцитов. ¦определение активности ¦энтерального всасывания - ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦Биохимическое ¦концентрации сывороточного ¦частичное или полное ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦исследование крови: ¦железа, ОЖСС, ЩФ, АсАТ, ¦парентеральное питание (набор ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦определение концентрации¦АлАТ. ¦аминокислот для внутривенного ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦общего белка, активности¦Исследование кала на ¦введения из расчета по азоту ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ЛДГ. ¦скрытую кровь. ¦0,12 г/кг в сутки) в сочетании ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦Копрологическое ¦Исследование кала на яйца ¦с витаминным и минеральным ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦исследование. ¦гельминтов. ¦комплексами для внутривенного ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦Общий анализ мочи. ¦Исследование кала на ¦введения (на Респ.У.) ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦УЗИ органов брюшной ¦энтеробиоз. ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦полости. ¦Паразитологические ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ЭКГ. ¦исследования. ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦Консультации врачей: ¦Вирусологические ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦диетолога, ¦исследования. ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦гастроэнтеролога ¦Бактериологические ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦исследования ¦ ¦ ¦ ¦ +---------------------+---------------+------------------------+---------------------------+-------------------------------+--------------------+----------------+ ¦Идиопатическая ¦Р.У. ¦Общий анализ крови с ¦Исследование показателей ¦При сухой форме и уровне ¦4 недели ¦Клинико- ¦ ¦тромбоцитопеническая ¦ ¦подсчетом количества ¦гемостаза: ¦ 9 ¦ ¦гематологическая¦ ¦пурпура (D69.3) ¦ ¦тромбоцитов, ¦определение АЧТВ, ПТВ, МНО,¦тромбоцитов менее 50 x 10 /л. ¦ ¦ремиссия ¦ ¦ ¦ ¦лейкоцитарной формулы, ¦ПТИ. Определение ¦Охранительный режим. ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ретикулоцитов, СОЭ. ¦концентрации фибриногена. ¦Санация очагов инфекции. ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦Морфологическое ¦Определение времени ¦Этамзилат 10 - 15 мг/кг в ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦исследование ¦свертывания цельной крови ¦сутки ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦эритроцитов. ¦по Ли-Уайту. ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦Определение индекса ¦Миелограмма (при ¦При влажной форме или сухой ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ретикулоцитов. ¦поступлении). ¦форме заболевания и уровне ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦Биохимическое ¦УЗИ органов брюшной полости¦ 9 ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦исследование крови: ¦и малого таза. ¦тромбоцитов менее 30 x 10 /л: ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦определение концентрации¦Вирусологические ¦терапия 1-й линии: ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦билирубина, ¦исследования. ¦иммуноглобулин внутривенно 2 - ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦гаптоглобина, ¦Биохимическое исследование ¦5 дней (курсовая доза 2 г/кг), ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦антистрептолизина-О, ¦крови: определение ¦или глюкокортикоиды 2 мг/кг в ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ревматоидного фактора, ¦концентрации гаптоглобина, ¦сутки по преднизолону, или ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦активности АлАТ, АсАТ, ¦антистрептолизина-О. ¦пульс-терапия ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ЛДГ. ¦Консультация врача- ¦метилпреднизолоном ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦Определение ¦эндокринолога. ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦антинуклеарного фактора.¦Исследование кала на яйца ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦Обнаружение содержания ¦гельминтов. ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦LE-клеток ¦Исследование кала на ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦энтеробиоз. ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦Паразитологические ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦исследования ¦ ¦ ¦ ¦ +---------------------+---------------+------------------------+---------------------------+-------------------------------+--------------------+----------------+ ¦ ¦О.У., ¦Согласно Р.У. и ¦Определение концентрации ¦Терапия 1-й линии. ¦Согласно Р.У. ¦Согласно Р.У. ¦ ¦ ¦Респ.У. ¦дополнительное ¦гормонов в сыворотке крови:¦Иммуноглобулин 2 г/кг курсовая ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦обследование. ¦ТТГ, Т3, Т4, ¦доза. ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦Иммунологическое ¦фолликулостимулирующего ¦Моноклональный анти-Rh0(D)- ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦исследование: ¦гормона, лютеинизирующего ¦иммуноглобулина G для ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦определение концентрации¦гормона, тестостерона, ¦внутривенного введения. ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦иммуноглобулинов классов¦кортизола. ¦Глюкокортикоиды (преднизолон, ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦A, M, G. ¦Вирусологические ¦метилпреднизолон, дексаметазон)¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦Определение количества ¦исследования. ¦внутрь или внутривенно 2 мг/кг ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦субпопуляций T- и ¦Бактериологические ¦в сутки (по преднизолону) 21 ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦B-лимфоцитов, ¦исследования. ¦день с последующей постепенной ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦при необходимости ¦Определение ¦отменой. ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦определение цитокинов, ¦антитромбоцитарных антител ¦Пульс-терапия ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦показателей фагоцитоза, ¦ ¦метилпреднизолоном 30 мг/кг в ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦системы комплемента, ¦ ¦сутки - 3 дня. ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦субфракций ¦ ¦Пантотенат кальция - 0,4 г в ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦иммуноглобулинов ¦ ¦сутки ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦При хроническом течении ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦заболевания терапия 2-й линии. ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦Пульс-терапия дексаметазоном. ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦Интерферрон альфа-2b - 3 млн. ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ЕД в сутки 3 раза в неделю с ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦последующим продолжением в ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦амбулаторных условиях. ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦Также могут применяться: ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦даназол - 10 мг/кг, внутрь; ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ритуксимаб - 345 мг/кг, ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦внутривенно, 4 дня; ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦агонист рецепторов ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦тромбопоэтина (ромиплостим, ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦эльтромбопаг); ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦микофенолат мофетил ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦Спленэктомия (строгие ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦показания) или эндоваскулярная ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦окклюзия вен селезенки ¦ ¦ ¦ +---------------------+---------------+------------------------+---------------------------+-------------------------------+--------------------+----------------+ ¦Гистиоцитоз из клеток¦Респ.У. ¦Общий анализ крови с ¦Лапароскопия. ¦Протокол лечения ¦12 месяцев от ¦Общая 5-летняя ¦ ¦Лангерганса, не ¦ ¦подсчетом количества ¦Диагностическая ¦Лангергансоклеточный ¦момента постановки ¦выживаемость ¦ ¦классифицированный в ¦ ¦тромбоцитов, ¦лапаротомия. ¦гистиоцитоз: ¦диагноза ¦95% ¦ ¦других рубриках ¦ ¦лейкоцитарной формулы, ¦Вирусологические ¦Биопсия опухоли (если ¦ ¦ ¦ ¦(D76.0) ¦ ¦СОЭ. ¦исследования. ¦необходимо - биопсия легких, ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦Биохимическое ¦Бактериологические ¦печени, эндоскопическая ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦исследование крови: ¦исследования. ¦биопсия). ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦определение концентрации¦Исследование кала на яйца ¦Локализованные формы ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦общего белка, альбумина,¦гельминтов. ¦(унифокальное поражение ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦билирубина, мочевины, ¦Исследование кала на ¦кости) - наблюдение. ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦креатинина, глюкозы, ¦энтеробиоз. ¦Пациенты с поражением ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ферритина, трансферрина,¦Паразитологические ¦нескольких систем с ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦K, Na, Cl, активности ¦исследования. ¦множественными очагами, но без ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ЛДГ, АсАТ, АлАТ, ¦УЗИ периферических ¦вовлечения органов риска - ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ЩФ,определение ¦лимфоузлов, органов брюшной¦проведение системного лечения ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦концентрации ¦полости, малого таза, ¦по группе низкого риска: ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦сывороточного железа. ¦сердца. ¦винбластин - 6 мг/кв.м, ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ОАМ. ¦КТ головного мозга и ¦внутривенно струйно, в 1-й день¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦Исследование показателей¦лицевого черепа, органов ¦1, 2, 3, 4, 5, 6-й недели, ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦гемостаза: определение ¦брюшной полости, грудной ¦затем в 1-й день каждой 3-й ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦АЧТВ, ПТВ, фибриногена, ¦полости, малого таза. ¦недели, начиная с 1-го дня 7-й ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ТВ. ¦Исследование функции ¦недели до 12 месяцев с момента ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦Определение группы крови¦легких. ¦начала лечения; ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦по системам АВО и резус.¦Кровь на гормоны. ¦преднизолон - 40 мг/кв.м, ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦Обнаружение антител к ¦Клиренс по эндогенному ¦внутрь ежедневно 4 недели с ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ВИЧ. ¦креатинину. ¦постепенной отменой в течение 2¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦Комплекс серологических ¦Консультации врачей: ¦недель, затем в виде 5-дневных ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦реакций на сифилис. ¦стоматолога, челюстно- ¦пульсов каждые 3 недели с 1-го ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦Вирусологическое ¦лицевого хирурга, ¦дня 7-й недели до 12 месяцев с ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦исследование на маркеры ¦офтальмолога, ¦начала лечения ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦гепатитов B и C: HBsAg, ¦оториноларинголога, ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦a/Hbcor tot, a/HCV. ¦эндокринолога, ¦Пациенты с поражением ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦Биопсия опухоли с ¦невролога. ¦нескольких систем с вовлечением¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦морфологическим и ¦Консультация психолога. ¦одного или более органов риска ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦цитологическим ¦Аудиограмма ¦(гематопоэтическая система, ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦исследованием. ¦ ¦печень, селезенка) получают ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦Иммуногистохимическое ¦ ¦системное лечение по группе ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦исследование опухолевого¦ ¦высокого риска: ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦материала. ¦ ¦винбластин - 6 мг/кв.м, ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦Рентгенограмма органов ¦ ¦внутривенно струйно в 1-й день ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦грудной полости, в том ¦ ¦1, 2, 3, 4, 5, 6-й недели, ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦числе боковая. ¦ ¦затем в 1-й день каждой 3-й ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦Скелетограмма. ¦ ¦недели, начиная с 1-го дня 7-й ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦Анализ мочи по ¦ ¦недели до 12 месяцев с момента ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦Зимницкому. ¦ ¦начала лечения; ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦Исследование пунктата ¦ ¦преднизолон - 40 мг/кв.м, ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦костного мозга. ¦ ¦внутрь ежедневно 4 недели с ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦Трепанбиопсия костного ¦ ¦постепенной отменой в течение ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦мозга у пациентов с ¦ ¦двух недель, затем в виде ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦мультисистемным ¦ ¦5-дневных пульсов каждые 3 ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦поражением ¦ ¦недели с 1-го дня 7-й недели до¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦12 месяцев с начала лечения; ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦6-меркаптопурин - 50 мг/кв.м, ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ежедневно длительно до ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦окончания 12 месяцев после ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦начала лечения ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦При химиорефрактерности - ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦высокодозные режимы терапии с ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ауто-(алло-)трансплантацией ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦(LCH-S). ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦Сопроводительная терапия ¦ ¦ ¦ +---------------------+---------------+------------------------+---------------------------+-------------------------------+--------------------+----------------+ ¦Иммунодефицитные ¦Р.У. ¦Общий анализ крови с ¦Биохимическое исследование ¦Препараты иммуноглобулина для ¦Пожизненно ¦Уровень IgG в ¦ ¦состояния ¦ ¦подсчетом количества ¦крови. ¦внутривенного или подкожного ¦ ¦сыворотке крови ¦ ¦D80 - 89.9. ¦ ¦тромбоцитов, ¦Копрологическое ¦введения (доза определяется в ¦ ¦не менее ¦ ¦Дефекты ¦ ¦лейкоцитарной формулы, ¦исследование кала. ¦зависимости от инициального ¦ ¦4 г/л - 6 г/л ¦ ¦гуморального звена: ¦ ¦СОЭ. ¦Определение суточной потери¦уровня IgG в сыворотке крови и ¦ ¦ ¦ ¦агаммагло-булинемия с¦ ¦Биохимическое ¦белка с мочой ¦сопутствующей патологии) ¦ ¦ ¦ ¦дефицитом В-клеток ¦ ¦исследование крови: ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦(сцепленная с ¦ ¦определение концентрации¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦X-хромосомой или ¦ ¦общего белка. ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦болезнь Брутона, ¦ ¦Определение концентрации¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦аутосомно-рецессивная¦ ¦иммуноглобулинов классов¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦форма) ¦ ¦A, M, G ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ +---------------------+---------------+------------------------+---------------------------+-------------------------------+--------------------+----------------+ ¦ ¦О.У. ¦Общий анализ крови с ¦Согласно Р.У. и ¦Согласно лечению на Р.У. ¦Согласно Р.У. ¦Согласно Р.У. ¦ ¦ ¦ ¦подсчетом количества ¦дополнительное ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦тромбоцитов, ¦обследование. ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦лейкоцитарной формулы, ¦Вирусологические ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦СОЭ. ¦исследования. ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦Биохимическое ¦Бактериологические ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦исследование крови: ¦исследования. ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦определение концентрации¦Биохимическое исследование ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦общего белка. ¦крови: определение ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦Определение концентрации¦концентрации билирубина, ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦иммуноглобулинов классов¦активности, АсАТ, АлАТ, ЛДГ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦A, M, G. ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦Определение количества ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦субпопуляций T- и ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦B-лимфоцитов ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ +---------------------+---------------+------------------------+---------------------------+-------------------------------+--------------------+----------------+ ¦С целью коррекции ¦Респ.У. ¦Общий анализ крови с ¦Согласно Р.У. и ¦ ¦ ¦ ¦ ¦терапии ¦ ¦подсчетом количества ¦дополнительное ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦тромбоцитов, ¦обследование. ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦лейкоцитарной формулы, ¦Миелограмма. ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦СОЭ. ¦Иммунологическое ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦Биохимическое ¦исследование: типирование ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦исследование крови: ¦лимфоцитов костного мозга ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦определение концентрации¦для определения стадии ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦общего белка, ¦дифференцировки B- ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦определение концентрации¦лимфоцитов, определение ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦сывороточного железа, ¦экспрессии ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ферритина, трансферрина,¦брутонтирозинкиназы ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦% насыщения трансферрина¦(далее - БТК) в моноцитах. ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦железом, C-реактивного ¦Молекулярно-генетическое ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦белка. ¦исследование ДНК - ген Btk ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦Определение концентрации¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦иммуноглобулинов классов¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦A, M, G. ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦Определение количества ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦субпопуляций T- и ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦B-лимфоцитов (с ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦обязательным определение¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦CD19+ клеток) ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ +---------------------+---------------+------------------------+---------------------------+-------------------------------+--------------------+----------------+ ¦Дефекты ¦Р.У. ¦Общий анализ крови с ¦Биохимическое исследование ¦Препараты иммуноглобулина для ¦Пожизненно ¦Уровень IgG в ¦ ¦гуморального звена: ¦ ¦подсчетом количества ¦крови. ¦внутривенного или подкожного ¦ ¦сыворотке крови ¦ ¦гипогамма- ¦ ¦тромбоцитов, ¦Копрологическое ¦введения (доза определяется в ¦ ¦не менее ¦ ¦глобулинемия (IgG, ¦ ¦лейкоцитарной формулы, ¦исследование кала. ¦зависимости от инициального ¦ ¦4 г/л - 6 г/л ¦ ¦IgA) с нормальным или¦ ¦СОЭ. ¦Определение суточной потери¦уровня IgG в сыворотке крови и ¦ ¦ ¦ ¦сниженным количеством¦ ¦Биохимическое ¦белка с мочой. ¦сопутствующей патологии) ¦ ¦ ¦ ¦B-клеток ¦ ¦исследование крови: ¦Бактериологические ¦ ¦ ¦ ¦ ¦(общая вариабельная ¦ ¦определение концентрации¦исследования. ¦ ¦ ¦ ¦ ¦иммунная ¦ ¦общего белка. ¦Вирусологические ¦ ¦ ¦ ¦ ¦недостаточность - ¦ ¦Определение концентрации¦исследования ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ОВИН) ¦ ¦иммуноглобулинов классов¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦A, M, G ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ +---------------------+---------------+------------------------+---------------------------+-------------------------------+--------------------+----------------+ ¦ ¦О.У. ¦Общий анализ крови с ¦Согласно Р.У. и ¦Согласно лечению на Р.У. ¦Согласно Р.У. ¦Согласно Р.У. ¦ ¦ ¦ ¦подсчетом количества ¦дополнительное ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦тромбоцитов, ¦обследование: ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦лейкоцитарной формулы, ¦Вирусологические ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦СОЭ. ¦исследования. ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦Биохимическое ¦Бактериологические ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦исследование крови: ¦исследования. ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦определение концентрации¦Биохимическое исследование ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦общего белка. ¦крови: определение ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦Определение концентрации¦концентрации билирубина, ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦иммуноглобулинов классов¦активности АсАТ, АлАТ, ЛДГ.¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦A, M, G. ¦ЭКГ. ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦Определение количества ¦УЗИ органов брюшной ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦субпопуляций T- и ¦полости, ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦B-лимфоцитов ¦рентгенографическое и ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦КТ-исследование. ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦Консультация врача- ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦оториноларинголога, ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦пульмонолога ¦ ¦ ¦ ¦ +---------------------+---------------+------------------------+---------------------------+-------------------------------+--------------------+----------------+ ¦С целью коррекции ¦Респ.У. ¦Общий анализ крови с ¦Согласно О.У. и ¦Согласно Р.У. ¦Согласно Р.У. ¦Согласно Р.У. ¦ ¦терапии ¦ ¦подсчетом количества ¦дополнительное ¦Симптоматическая терапия ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦тромбоцитов, ¦обследование. ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦лейкоцитарной формулы, ¦Миелограмма. ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦СОЭ. ¦Исследование содержания ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦Биохимическое ¦переключенных В-клеток ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦исследование крови: ¦памяти, определение титра ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦определение концентрации¦антител к групповым ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦общего белка. ¦антигенам крови. ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦Определение концентрации¦Молекулярно-генетическое ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦иммуноглобулинов классов¦исследование мутации в ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦A, M, G. ¦генах TACI, ICOS. ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦Определение количества ¦Биохимическое исследование ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦субпопуляций T- и ¦крови: определение ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦B-лимфоцитов ¦концентрации сывороточного ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦железа, ферритина, ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦C-реактивного белка, ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦глюкозы ¦ ¦ ¦ ¦ +---------------------+---------------+------------------------+---------------------------+-------------------------------+--------------------+----------------+ ¦Дефекты ¦Р.У. ¦Общий анализ крови с ¦Биохимическое исследование ¦Препараты иммуноглобулина для ¦По показаниям ¦Снижение ¦ ¦гуморального звена: ¦ ¦подсчетом количества ¦крови: определение ¦внутривенного введения. ¦ ¦частоты ¦ ¦гипер - IgM синдромы ¦ ¦тромбоцитов, ¦концентрации сывороточного ¦Ко-тримоксазол - 5 мг/кг по ¦ ¦осложнений ¦ ¦ ¦ ¦лейкоцитарной формулы, ¦железа, ферритина, ¦триметоприму. ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦СОЭ. ¦C-реактивного белка, ¦Лечение осложнений ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦Биохимическое ¦глюкозы. ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦исследование крови: ¦УЗИ органов брюшной ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦определение концентрации¦полости. ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦общего белка ¦Бактериологические ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦исследования. ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦Бактериологическое ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦исследование кала. ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦Копрологическое ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦исследование кала. ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦Определение концентрации ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦белка и белковых фракций. ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ЭКГ ¦ ¦ ¦ ¦ +---------------------+---------------+------------------------+---------------------------+-------------------------------+--------------------+----------------+ ¦ ¦О.У. ¦Общий анализ крови с ¦Согласно Р.У. ¦Согласно Р.У. ¦Согласно Р.У. ¦ ¦ ¦ ¦ ¦подсчетом количества ¦дополнительно: ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦тромбоцитов, ¦Вирусологические ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦лейкоцитарной формулы, ¦исследования. ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦СОЭ. ¦Бактериологические ¦ ¦ ¦ ¦ Страницы: | Стр. 1 | Стр. 2 | Стр. 3 | Стр. 4 | Стр. 5 | Стр. 6 | Стр. 7 | Стр. 8 | Стр. 9 | Стр. 10 | Стр. 11 | Стр. 12 | Стр. 13 | Стр. 14 | Стр. 15 | Стр. 16 | Стр. 17 | |
Новости законодательства
Новости Спецпроекта "Тюрьма"
Новости сайта
Новости Беларуси
Полезные ресурсы
Счетчики
|
