Стр. 18
Страницы: | Стр.1 | Стр.2 | Стр.3 | Стр.4 | Стр.5 | Стр.6 | Стр.7 | Стр.8 | Стр.9 | Стр.10 | Стр.11 | Стр.12 | Стр.13 | Стр.14 | Стр.15 | Стр.16 | Стр.17 | Стр.18 | Стр.19 | Стр.20 | Стр.21 | Стр.22 | Стр.23 | Стр.24 | Стр.25 | Стр.26 | Стр.27 |
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦Даназол 10 мг/кг/сут (по решению ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦консилиума) ¦ ¦ ¦
¦--------------------+---------+----------------------+----------------+----------------------+------------------------------------+-----------------+-----------------
Диагностика и лечение детей при оказании стационарной
медицинской помощи
---------------------+--------+---------------------------------------------------------------------------------------------------------------------+----------------¬
¦ Наименование ¦Уровень ¦ Объемы оказания медицинской помощи ¦ Исход ¦
¦нозологических форм ¦оказания+------------------------------------------------------------+--------------------------------------------------------+ заболевания ¦
¦ заболеваний ¦ помощи ¦ Диагностика ¦ Лечение ¦ ¦
¦ (шифр по МКБ-10) ¦ +---------------------+------------+-------------------------+---------------------------------------+----------------+ ¦
¦ ¦ ¦ обязательная ¦ кратность ¦ дополнительная (по ¦ необходимое ¦ средняя ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ показаниям) ¦ ¦ длительность ¦ ¦
+--------------------+--------+---------------------+------------+-------------------------+---------------------------------------+----------------+----------------+
¦ 1 ¦ 2 ¦ 3 ¦ 4 ¦ 5 ¦ 6 ¦ 7 ¦ 8 ¦
+--------------------+--------+---------------------+------------+-------------------------+---------------------------------------+----------------+----------------+
¦Анемия вследствие ¦МУ, ОУ ¦ОАК (Hb, Er, Rt, Ht, ¦2 - 4 р/нед ¦Группа крови и резус- ¦Лечение состояния, вызвавшего ¦ 14 - 21 дней ¦Полная коррекция¦
¦острой кровопотери ¦Респ.У ¦Tr, морфология ¦ ¦фактор ¦кровотечение ¦ ¦анемического ¦
¦(острая ¦ ¦эритроцитов, СОЭ) или¦ ¦Копрограмма ¦Лечение анемического синдрома ¦ ¦синдрома или ¦
¦постгеморрагическая ¦ ¦на гематологическом ¦ ¦ОАМ ¦проводится параллельно или после ¦ ¦выраженная ¦
¦анемия) (D62) ¦ ¦анализаторе: RBC, Hb,¦ ¦Коагулограмма с ¦остановки кровотечения ¦ ¦положительная ¦
¦ ¦ ¦MCV, MCH, MCHC, PLT ¦ ¦определением уровней ¦Гемотрансфузии совместимой по группе и ¦ ¦динамика. ¦
¦ ¦ ¦Б/х: билирубин, СЖ, ¦ ¦факторов свертываемости ¦резус-фактору эритроцитарной массы ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ОЖСС, общий белок ¦ ¦крови, адгезии и ¦проводятся только по жизненным ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Коагулограмма или ¦2 - 3 р/нед ¦аггрегации тромбоцитов ¦показаниям (анемическая прекома и ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦время свертываемости ¦ ¦Фиброгастродуоденоскопия ¦кома, выраженные нарушения ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦крови ¦ 1 раз ¦(далее - ФГДС) ¦гемодинамики, продолжающееся ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ЭКГ ¦ ¦УЗИ органов брюшной по- ¦кровотечение) ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Кал на скрытую кровь ¦ ¦лости ¦Противошоковая терапия: ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Консультация ¦ ¦ ¦- восстановление ОЦК путем капельного ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦специалиста в ¦ 1 раз ¦ ¦введения солевых растворов, при ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦зависимости от ¦ 1 раз ¦ ¦уменьшении ОЦК на ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦источника ¦ ¦ ¦30% и более к инфузии добавляют ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦кровотечения (ЛОР- ¦ 1 - 2 раза ¦ ¦коллоидные растворы ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦врача, гинеколога, ¦ ¦ ¦При среднетяжелой анемии: ¦ 2 - 3 нед. ¦ ¦
¦ ¦ ¦хирурга, стоматолога,¦ ¦ ¦- препараты железа из расчета по Fe2+ -¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦гастроэнтеролога) ¦ ¦ ¦3 - 5 мг/кг/сут. ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦При тяжелой анемии: ¦ 4 нед. ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦- препараты железа из расчета по Fe2+ -¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦5 мг/кг/сут. ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦- ферментные препараты по 1 драже 3 ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦раза/сут ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦- витамины гр. В: рибофлавин (детям до ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦1 года 0,4 - 1 мг, 1 - 10 лет - 1 - 5 ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦мг, старше 10 лет - 2 - 10 мг), ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦пиридоксин (детям до 1 года 0,4 - 1 ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦мг, 1 - 10 лет - 1 - 5 мг, старше 10 ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦лет - 2 - 10 мг), цианокобаламин (до 1 ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦года -15 - 30 мкг, до 10 лет -30 - 50 ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦мкг, старше 10 лет - 50 - 100 мкг), ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦фолиевая кислота (детям до 1 года - 40 ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦мкг, 1 - 10 лет - 100 - 200 мкг, ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦старше 10 лет - 200 - 1000 мкг) ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦- минеральный комплекс для ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦энтерального введения в возрастных ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦дозах (на Респ.У) ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦- аскорутин по 1/2 - 1 таб 3 раза/сут ¦ ¦ ¦
+--------------------+--------+---------------------+------------+-------------------------+---------------------------------------+----------------+----------------+
¦Железодефицитная ¦МУ ¦ОАК (Hb, Er, Rt, Ht, ¦1 - 2 р/нед.¦Группа крови и резус ¦Поиск и устранение соматических ¦ ¦Полная коррекция¦
¦анемия (ЖДА) (D50) ¦ ¦Tr, морфология ¦ ¦фактор ¦проблем, ставших причиной развития ЖДА ¦ ¦анемического ¦
¦ ¦ ¦эритроцитов, СОЭ, ЦП ¦ ¦Копрограмма ¦При среднетяжелой анемии: ¦ ¦синдрома или ¦
¦ ¦ ¦или на ¦ ¦УЗИ сердца, УЗИ органов ¦- препараты железа из расчета по Fe2+ -¦ 1 - 3 ¦выраженная ¦
¦ ¦ ¦гематологическом ¦ ¦брюшной полости ¦3 - 5 мг/кг/сут в течение 3 мес., ¦ нед. ¦положительная ¦
¦ ¦ ¦анализаторе: RBC, Hb,¦ ¦ФГДС ¦затем 3 мг/кг/сут - 1 месяц ¦ ¦динамика ¦
¦ ¦ ¦MCV, MCH, MCHC, PLT) ¦ ¦Консультация ¦- ферментные препараты по 1 драже 3 ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Б/х: билирубин, СЖ, ¦ 1 р/нед ¦гастроэнтеролога ¦раза/сут. ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ОЖСС, СФ, ¦ ¦ ¦При тяжелых формах лечение начинается ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦трансферрин, НТЖ, ¦ ¦ ¦в стационаре, продолжается в ¦ 4 нед. ¦ ¦
¦ ¦ ¦общий белок, ¦ ¦ ¦амбулаторно-поликлинических условиях: ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦электролиты (K, Na, ¦ ¦ ¦- препараты железа из расчета по Fe2+ -¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Ca, Mg) ¦ ¦ ¦6 - 8 мг/кг/сут - 3 месяца, затем 5 - ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Коагулограмма или ¦ 1 ¦ ¦6 мг/кг/сут - 1 мес., затем 3 ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦время свертываемости ¦ ¦ ¦мг/кг/сут - 2 месяца ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦крови ¦ ¦ ¦- ферментные препараты по 1 драже 3 ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ЭКГ ¦ 1 ¦ ¦раза/сут ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Кал на скрытую кровь ¦ 1 ¦ ¦При непереносимости энтеральных ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Миелограмма (при ¦ ¦ ¦препаратов железа, назначается ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦тяжелой анемии) ¦ ¦ ¦парентеральное введение (суточная доза ¦ 4 нед. ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦у детей до года - около 25 мг, от 1 до ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦3 лет - 25 - 40 мг, старше 3 лет - 40 ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦- 50 мг) ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦Расчет курсовой дозы препаратов железа ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦проводят по формуле: общий дефицит ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦железа (мг) = масса тела пациента (кг) ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦х (желаемый гемоглобин - гемоглобин ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦больного) (г/л) x 0,24 + депо железа ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦(мг) ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦Желаемый гемоглобин для больных с ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦весом до 35 кг - 130 г/л, депо железа ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦- 15 мг/кг, для больных с весом более ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦35 кг - желаемый гемоглобин 150 г/л, ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦депо железа 500 мг ¦ ¦ ¦
¦ +--------+---------------------+------------+-------------------------+---------------------------------------+----------------+----------------+
¦ ¦ОУ ¦То же ¦ То же ¦То же ¦Поиск и устранение соматических ¦ ¦То же ¦
¦ ¦Респ.У ¦ ¦ ¦ ¦проблем, ставших причиной развития ЖДА ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦При среднетяжелой анемии: ¦ 1 - 3 ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦- препараты железа, из расчета по Fe2+ ¦ нед. ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦или декстриферрон - 3 - 5 мг/кг/сут в ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦течение 3 мес., затем 3 мг/кг/сут - 1 ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦месяц ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦- ферментные препараты по 1 драже 3 ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦раза/сут. ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦При тяжелых формах лечение начинается ¦ 4 нед. ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦в стационаре, продолжается в ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦амбулаторно-поликлинических условиях: ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦- препараты железа, из расчета по Fe2+ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦или декстриферрон - 6 - 8 мг/кг/сут - ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦3 месяца, затем 5 - 6 мг/кг/сут - 1 ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦мес., затем ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦3 мг/кг/сут - 2 месяца ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦- ферментные препараты по 1 драже 3 ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦раза/сут ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦При непереносимости энтеральных ¦ 4 нед. ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦препаратов железа, назначается ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦парентеральное введение (суточная доза ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦у детей до года - около 25 мг, от 1 до ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦3 лет - 25 - 40 мг, старше 3 лет - 40 ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦- 50 мг) ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦Расчет курсовой дозы препаратов железа ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦проводят по формуле: общий дефицит ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦железа (мг) = масса тела пациента (кг) ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦х (желаемый гемоглобин - гемоглобин ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦больного) (г/л) x 0,24 + депо железа ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦(мг) ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦Желаемый гемоглобин для больных с ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦весом до 35 кг - 130 г/л, депо железа ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦- 15 мг/кг, для больных с весом более ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦35 кг - желаемый гемоглобин 150 г/л, ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦депо железа 500 мг ¦ ¦ ¦
+--------------------+--------+---------------------+------------+-------------------------+---------------------------------------+----------------+----------------+
¦Анемии при ¦МУ, ОУ, ¦ОАК (Hb, Er, Rt, Ht, ¦1 - 2 р/нед ¦Группа крови и резус- ¦Лечение основного заболевания. ¦ 3 нед. ¦Нормализация ¦
¦хронических болезнях¦Респ.У ¦морфология ¦ ¦фактор ¦Витамины: рибофлавин (детям до 1 года ¦ ¦уровня Hb, Er ¦
¦(АХБ) (D63.8) ¦ ¦эритроцитов, СОЭ) или¦ ¦Вирусоло-гическое ¦0,4 - 1 мг, 1 - 10 лет - 1 - 5 мг, ¦ ¦или значительная¦
¦ ¦ ¦анализатор: (RBC, Hb,¦ ¦обследование с учетом ¦старше 10 лет - 2 - 10 мг), пиридоксин ¦ ¦положительная ¦
¦ ¦ ¦MCV, MCH, RDW, MCHC) ¦ ¦основного заболевания ¦(детям до 1 года 0,4 - 1 мг, 1 - 10 ¦ ¦динамика ¦
¦ ¦ ¦+ Rt + СОЭ ¦ ¦Иммунограмма: субклассы ¦лет - 1 - 5 мг, старше 10 лет - 2 - 10 ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Б/х: общий белок, СЖ,¦ 1 - 2 ¦лимфоцитов, уровни ¦мг), цианокобаламин (до 1 года -15 - ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ОЖСС, билирубин, ¦ ¦иммуноглобулинов, ЦИК, ¦30 мкг, до 10 лет -30 - 50 мкг, старше ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦трансферрин, СФ, ¦ ¦фагоцитарная активность ¦10 лет - 50 - 100 мкг), фолиевая ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦электролиты (K, Na, ¦ ¦Проба Кумбса ¦кислота (детям до 1 года - 40 мкг, 1 - ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Ca, Mg, Cu), CРБ ¦ ¦Осмотическая ¦10 лет - 100 - 200 мкг, старше 10 лет ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Копрограмма + кал на ¦ 1 ¦резистентность ¦- 200 - 1000 мкг) ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦скрытую кровь ¦ ¦эритроцитов ¦Эритропоэтин 150 - 300 МЕ/кг 2 - 3 ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ОАМ ¦ 1 ¦УЗИ сердца УЗИ органов ¦раза/нед. ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ЭКГ ¦ 1 ¦брюшной полости. ¦Гемотрансфузии совместимой по группе и ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Консультация ¦ 1 ¦ФГДС ¦резус фактору эритроцитарной массы ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦специалиста по ¦ ¦Рентгенологическое ¦проводятся только по жизненным ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦профилю заболевания ¦ ¦исследование в ¦показаниям (анемическая прекома и ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦(нефролога, ¦ ¦зависимости от основного ¦кома, выраженные нарушения ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦пульмонолога, ¦ ¦заболевания ¦гемодинамики, при отсутствии эффекта ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ревматолога) ¦ ¦ ¦от терапии эритропоэтином) ¦ ¦ ¦
+--------------------+--------+---------------------+------------+-------------------------+---------------------------------------+----------------+----------------+
¦Анемии при ¦МУ, ОУ, ¦ОАК (Hb, Er, Rt, Ht, ¦1 - 2 р/нед ¦Группа крови и резус- ¦Лечение основного заболевания. ¦ ¦Нормализация ¦
¦хронической почечной¦Респ.У ¦морфология ¦ ¦фактор. ¦Витамины: рибофлавин (детям до 1 года ¦ 3 нед. ¦уровня Hb, Er ¦
¦недостаточности в ¦ ¦эритроцитов, СОЭ) или¦ ¦Уровень цианокобаламина ¦0,4 - 1 мг, 1 - 10 лет - 1 - 5 мг, ¦ ¦или значительная¦
¦процессе диализного ¦ ¦анализатор: (RBC, Hb,¦ ¦в плазме ¦старше 10 лет - 2 - 10 мг), пиридоксин ¦ ¦положительная ¦
¦лечения (D63) ¦ ¦MCV, MCH, RDW, MCHC) ¦ ¦Содержание фолатов в ¦(детям до 1 года 0,4 - 1 мг, 1 - 10 ¦ ¦динамика ¦
¦ ¦ ¦+ Rt + СОЭ ¦ ¦эритроцитах ¦лет - 1 - 5 мг, старше 10 лет - 2 - 10 ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ЭКГ ¦ 1 ¦Проба Кумбса ¦мг), цианокобаламин (до 1 года -15 - ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Б/х: общий белок и ¦ 1 - 2 ¦УЗИ сердца ¦30 мкг, до 10 лет -30 - 50 мкг, старше ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦фракции, СЖ, ОЖСС, ¦ ¦ ¦10 лет - 50 - 100 мкг), фолиевая ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦НТЖ, билирубин, ¦ ¦ ¦кислота (детям до 1 года - 40 мкг, 1 - ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦трансферрин, СФ, ¦ ¦ ¦10 лет - 100 - 200 мкг, старше 10 лет ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦электролиты (K, Na, ¦ ¦ ¦- 200 - 1000 мкг) ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Ca, Cl), CРБ, ЛДГ, ¦ ¦ ¦При низком уровне запасов железа в ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦гаплоглобин, ¦ ¦ ¦организме (НТЖ < 20%, гипохромия ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦мочевина, креатинин, ¦ ¦ ¦эритроцитов > 5 - 10%, снижение MCV и ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦мочевая кислота ¦ ¦ ¦MCHC, нормальный или повышенный ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Копрограмма + кал на ¦ 1 ¦ ¦уровень СФ), назначаются препараты ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦скрытую кровь ¦ ¦ ¦железа энтерально или парентерально из ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ОАМ ¦ 1 ¦ ¦расчета 3 мг/кг ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Консультация ¦ 1 - 2 ¦ ¦Эритропоэтин назначается после ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦нефролога ¦ ¦ ¦достижения избыточного уровня железа в ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦организме (СФ > 100 мкг/л и НТЖ > ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦20%), при Ht > 20%, начальная доза 20 ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦- 60 МЕ/кг 3 раза/нед. с постепенным ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦увеличением каждые 1 - 4 недели на 20 ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦- 45 МЕ/кг до максимальной дозы 250 ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦МЕ/кг 3 раза/нед. При достижении ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦уровня Hb 100 - 120 г/л, Ht - 30 - ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦35%, доза эритропоэтина снижается на ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦25 - 50%. ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦Лечение эритропоэтином проводится ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦постоянно (на стационарном и ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦амбулаторно-поликлини-ческом этапах) ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦На фоне лечения эритропоэтином ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦необходимо введение поддерживающих доз ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦препаратов железа (25 - 100 мг/нед.) ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦На фоне лечения эритропоэтином ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦показано введение аскорбиновой кислоты ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦(до 500 мг после каждого гемодиализа) ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦Гемотрансфузии совместимой по группе и ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦резус фактору эритроцитарной массы ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦проводятся только по жизненным ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦показаниям (анемическая прекома и ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦кома, выраженные нарушения ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦гемодинамики, при отсутствии эффекта ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦от терапии эритропоэтином) ¦ ¦ ¦
+--------------------+--------+---------------------+------------+-------------------------+---------------------------------------+----------------+----------------+
¦Анемии новорожденных¦МУ ¦ОАК (Hb, Er, Rt, Ht, ¦2 - 5 р/нед ¦Вирусологическое ¦- эритропоэтин 200 - 250 МЕ 3 р/нед. ¦ 3 - 5 нед. ¦Нормализация ¦
¦и недоношенных детей¦ ¦ЦП, морфология ¦ ¦обследование на группу ¦- препараты железа Fe2+ - 2 - 4 мг/сут.¦ ¦уровня Hb, Er ¦
¦(P50, P51, P55, ¦ ¦эритроцитов, СОЭ) или¦ ¦герпеса ¦- фолиевая кислота 1 мг/сут. ¦ ¦ ¦
¦P61.2) ¦ ¦Анализатор: (RBC, Hb,¦ ¦ОАМ ¦- токоферол 5 мг/сут - 2 - 3 месяца ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦MCV, MCH, RDW, MCHC) ¦ ¦Осмотическая ¦Трансфузии отмытых совместимых по ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦+ Rt + СОЭ ¦ ¦резистентность ¦группе и резус-фактору эритроцитов ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Группа крови и резус-¦ 1 ¦эритроцитов Миелограмма ¦проводятся только по жизненным ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦фактор ¦ ¦(при тяжелой анемии) ¦показаниям (анемическая прекома и ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Б/х: общий белок и ¦ 1 - 2 ¦УЗИ сердца ¦кома, отечная форма) ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦фракции, билирубин и ¦ ¦УЗИ органов брюшной ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦фракции, СЖ, ОЖСС, ¦ ¦полости ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦СФ, электролиты (K, ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Na, Ca), CРБ, ЛДГ, ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦гаптоглобин ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Проба Кумбса прямая и¦ 1 ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦непрямая ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Копрограмма + кал на ¦ 1 ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦скрытую кровь ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ЭКГ ¦ 1 ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Консультация: ¦ 1 ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦невропатолога, ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦гематолога ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ +--------+---------------------+------------+-------------------------+---------------------------------------+----------------+----------------+
¦ ¦ОУ ¦То же ¦ То же ¦То же ¦- эритропоэтин 200 - 250 МЕ 3 р/нед. ¦ То же ¦То же ¦
¦ ¦Респ.У ¦ ¦ ¦ ¦- препараты железа Fe2+ или ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦декстриферрон 2 - 4 мг/сут. ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦- фолиевая кислота 1 мг/сут. ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦- токоферол 5 мг/сут - 2 - 3 месяца ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦Трансфузии отмытых совместимых по ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦группе и резус-фактору эритроцитов ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦проводятся только по жизненным ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦показаниям (анемическая прекома и ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦кома, отечная форма) ¦ ¦ ¦
+--------------------+--------+---------------------+------------+-------------------------+---------------------------------------+----------------+----------------+
¦Мегалобластные ¦МУ, ОУ, ¦ОАК (Hb, Er, Rt, Ht, ¦1 - 3 р/нед ¦ОАМ ¦Устранение причины, лечение ¦ 2 - 4 нед. ¦Нормализация Hb,¦
¦анемии (D51 - 52) ¦Респ.У ¦морфология ¦ ¦Вирусологическое ¦сопутствующей патологии (рациональное ¦ ¦Er, Tr, L или ¦
¦ ¦ ¦эритроцитов, ЦП, L, ¦ ¦обследование на группу ¦питание, дегельминтизация, лечение ¦ ¦значительная ¦
¦ ¦ ¦СОЭ) или ¦ ¦герпеса, вирусные ¦заболеваний желудочно-кишечного ¦ ¦положительная ¦
¦ ¦ ¦Анализатор: (RBC, Hb,¦ ¦гепатиты ¦тракта) Лечение начинается в ¦ ¦динамика ¦
¦ ¦ ¦MCV, MCH, RDW, MCHC, ¦ ¦Ан. кала на гельминты ¦стационаре и продолжается на ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦лейкоциты (WBC) + Rt ¦ ¦Тест Шиллинга ¦амбулаторно-поликлиническом этапе ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦+ СОЭ) ¦ ¦Иммунограмма ¦- цианокобаламин в/м ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Б/х: общий белок, ¦ 1р/нед ¦(стандартная, включающая ¦5 мкг/кг/сут до года и 100 - 200 ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦билирубин, СЖ, ОЖСС, ¦ ¦основные показатели ¦мкг/сут после года, 200 - 400 мкг в ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦СФ, электролиты (K, ¦ ¦клеточного и гумораль- ¦подростковом возрасте 5 - 10 дней ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Na, Ca, Mg, Cu), CРБ ¦ ¦ного иммунитета) ¦ежедневно (до ретикулярного криза) ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Уровень ¦ 1 ¦УЗИ сердца УЗИ органов ¦затем через день ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦цианокобаламина в ¦ ¦брюшной полости ¦Поддерживающая терапия 1 раз в неделю ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦плазме, содержание ¦ ¦ ¦- 2 месяца, затем 1 раз в месяц ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦фолатов в эритроцитах¦ ¦ ¦- фолиевая кислота 1 - 3-5 мг/сут (у ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦и сыворотке ¦ ¦ ¦детей до года - 0,25 - 0,5 мг/кг/сут) ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Копрограмма + кал на ¦ 1 ¦ ¦Трансфузии совместимой по группе и ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦скрытую кровь ¦ ¦ ¦резус-фактору эритроцитарной массы ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Миелограмма (при ¦ ¦ ¦проводятся только по жизненным ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦необходимости ¦ ¦ ¦показаниям (анемическая прекома и ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦проведения ¦ ¦ ¦кома) ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦дифференциального ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦диагноза) ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ЭКГ ¦ 1 ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Консультация ¦ 1 ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦гастроэнтеролога ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
+--------------------+--------+---------------------+------------+-------------------------+---------------------------------------+----------------+----------------+
¦Гемолитические ¦МУ ¦Первичная диагностика¦ ¦Б/х: общий белок, ¦При кризе - отменить провоцирующее ¦ 2 - 4 нед. ¦Купирование ¦
¦анемии, ¦ ¦проводится на ¦ ¦электролиты (K, Na, Ca), ¦средство, обильное питье ¦ ¦криза, ¦
¦обусловленные ¦ ¦областном и ¦ ¦СЖ, ОЖСС, ЩФ, АсАТ, ¦При среднетяжелых и тяжелых кризах ¦ ¦стабилизация ¦
¦дефицитом ¦ ¦республиканском ¦ ¦АлАТ, активность Г-6-ФД, ¦инфузионная терапия: капельно 5% р-р ¦ ¦биохимических ¦
¦эритроцитарных ¦ ¦уровне ¦ ¦пируваткиназы (далее - ¦декстрозы, 0,9% р-р хлорида натрия в ¦ ¦показателей и ¦
¦энзимов (D55) ¦ ¦ОАК (Hb, Er, Rt, Ht, ¦1 - 2 р/нед,¦ПК), глюкозофосфат- ¦суточной дозе 10 мл/кг с витаминами: ¦ ¦гемограммы ¦
¦ ¦ ¦морфология ¦ при кризе ¦изомеразы (далее - ГФИ) ¦рибофлавин (1% р-р - 1 - 2 мл), ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦эритроцитов, ЦП, L, ¦ 1 - 2 р/сут¦Проба Кумбса ¦пиридоксин (1%, 5% р-ры - 1 - 2 мл) ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦СОЭ) или ¦ ¦Осмотическая стойкость ¦При тяжелом кризе глюкокортикостероиды ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Анализатор: (RBC, Hb,¦ ¦эритроцитов ¦парентерально: преднизолон в суточной ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦MCV, MCH, RDW, MCHC, ¦ ¦УЗИ органов брюшной ¦дозе 3 - 6 мг/кг, метилпреднизолон в ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦WBC) + Rt + СОЭ ¦ ¦полости ¦суточной дозе 3 - 6 мг/кг, ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Б/х: билирубин и ¦ 1р/нед при ¦ ¦дексаметазон 0,5 - 1 мг/кг/сут ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦фракции, ЛДГ, ¦ кризе - ¦ ¦При повышении уровня непрямого ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦гаммаглутаминтранс- ¦ ежедневно ¦ ¦билирубина выше ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦пептидаза (далее - ¦ ¦ ¦60 мкмоль/л - фенобарбитал по ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ГГТ), гаптоглобин ¦ ¦ ¦1 мг/кг/сут. ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦При гипербилирубинемии у новорожденных ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦проводится фототерапия ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦Гемотрансфузии проводятся только по ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦жизненным показаниям отмытыми ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦эритроцитами из расчета 10 - 15 ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦мл/кг/сут. ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦Спленэктомия проводится по витальным ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦показаниям ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦При анурии проводится гемодиализ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦При хроническом течении гемолиза - ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦фолиевая кислота 1 мг/сут - курсами по ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦3 недели, каждые 3 месяца ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦Необходима профилактика и лечение ЖКБ: ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦желчегонные сборы (бессмертник, ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦кукурузные рыльца) курсами по 1 мес. ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦При ЖКБ и повышенном ГГТ - ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦урсодеоксихолевая кислота 10 - 15 ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦мг/кг/сут в течение 3 - 6 месяцев или ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦до нормализации показателей холестаза ¦ ¦ ¦
¦ +--------+---------------------+------------+-------------------------+---------------------------------------+----------------+----------------+
¦ ¦ОУ, ¦То же + ¦ ¦То же ¦То же ¦ То же ¦То же ¦
¦ ¦Респ.У ¦Г-6-ФД, ПК, ГФИ ¦ 1 - 2 ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
+--------------------+--------+---------------------+------------+-------------------------+---------------------------------------+----------------+----------------+
¦Талассемия (D56) ¦МУ ¦Первичная диагностика¦ ¦Б/х: общий белок, ¦Симптоматическое: стол N 5, ¦ 2 - 4 нед. ¦Стабилизация ¦
¦ ¦ ¦проводится на ¦ ¦электролиты (K, Na, Ca), ¦желчегонные сборы (бессмертник, ¦ ¦биохимических ¦
¦ ¦ ¦областном и ¦ ¦СЖ, ОЖСС, ЩФ, АсАТ, АлАТ,¦кукурузные рыльца) курсами по 1 мес., ¦ ¦показателей и ¦
¦ ¦ ¦республиканском ¦ ¦СФ ¦фолиевая кислота 1 - 2 мг/сут на 3 ¦ ¦гемограммы ¦
¦ ¦ ¦уровне ¦ ¦ОАМ ¦недели ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ОАК (Hb, Er, Rt, Ht, ¦1 - 4 р/нед ¦Электрофорез гемоглобинов¦Лечение среднетяжелых и тяжелых ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦морфология ¦ ¦Десфераловый тест ¦кризов: инфузионная терапия: капельно ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦эритроцитов, ЦП, L, ¦ ¦Проба Кумбса ¦5% р-р декстрозы, 0,9% р-р хлорида ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦СОЭ) или ¦ ¦Осмотическая стойкость ¦натрия из расчета 10 - 15 мл/кг/сут с ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Анализатор: (RBC, Hb,¦ ¦эритроцитов. ¦витаминами: рибофлавин (1% р-р 1 - 2 ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦MCV, MCH, RDW, MCHC, ¦ ¦УЗИ органов брюшной ¦мл), пиридоксин (1%, 5% р-ры 1 - 2 мл) ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦WBC) + Rt + СОЭ ¦ ¦полости ¦Гемотрансфузии совместимых отмытых ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Б/х: билирубин и ¦ 1р/нед ¦Консультация генетика ¦эритроцитов по жизненным показаниям из ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦фракции, ЛДГ, ¦ ¦ ¦расчета 10 - 15 мл/кг ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦гаптоглобин, ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦гемоглобин плазмы ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ +--------+---------------------+------------+-------------------------+---------------------------------------+----------------+----------------+
¦ ¦ОУ ¦То же + ¦ ¦То же + ¦То же + ¦ То же ¦То же ¦
¦ ¦Респ.У ¦Электрофорез ¦ 1 - 2 ¦Обследование на антигены ¦Дефероксамин п/к в виде 6 - 8 - ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦гемоглобинов ¦ ¦гистосовместимости тканей¦часовой инфузии или в/м 10 - 15 ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦(высокожидкостная ¦ ¦(далее - HLA) больного и ¦мг/кг/сут (показанием является уровень ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦хроматография) ¦ ¦членов его семьи ¦сывороточного ферритина выше 2500 ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦нг/мл) ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦При развитии симптомов гиперспленизма ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦- спленэктомия, при ЖКБ - ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦холецистэктомия ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦Аллогенная трансплантация от ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦родственного донора проводится на ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦Респ.У и является радикальным методом ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦лечения ¦ ¦ ¦
+--------------------+--------+---------------------+------------+-------------------------+---------------------------------------+----------------+----------------+
¦Серповидноклеточная ¦МУ ¦Первичная диагностика¦ ¦Б/х: общий белок, ¦Симптоматическое: стол N 5, ¦ 2 - 4 нед. ¦Стабилизация ¦
¦анемия (D57) ¦ ¦проводится на ¦ ¦электролиты (K, Na, Ca), ¦желчегонные сборы (бессмертник, ¦ ¦биохимических ¦
¦ ¦ ¦областном и ¦ ¦СЖ, ОЖСС, ЩФ, АсАТ, АлАТ,¦кукурузные рыльца) курсами по 1 мес., ¦ ¦показателей и ¦
¦ ¦ ¦республиканском ¦ ¦СФ ¦фолиевая кислота 1 - 2 мг/сут на 3 ¦ ¦гемограммы ¦
¦ ¦ ¦уровне. ¦ ¦Спектр гемоглобинов ¦недели ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ОАК (Hb, Er, Rt, Ht, ¦1 - 4 р/нед ¦Десфераловый тест ¦Лечение среднетяжелых и тяжелых ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦морфология ¦ ¦Проба Кумбса, ¦кризов: инфузионная терапия: капельно ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦эритроцитов, ЦП, L, ¦ ¦Осмотическая стойкость ¦5% р-р декстрозы, 0,9% р-р хлорида ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦СОЭ) или ¦ ¦эритроцитов ¦натрия из расчета 10 - 15 мл/кг/сут с ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Анализатор: (RBC, Hb,¦ ¦ОАМ ¦витаминами: рибофлавин (1% р-р 1 - 2 ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦MCV, MCH, RDW, MCHC, ¦ ¦УЗИ органов брюшной ¦мл), пиридоксин (1%, 5% р-ры 1 - 2 мл) ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦WBC) + Rt + СОЭ ¦ ¦полости ¦При повышении уровня непрямого ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Б/х: билирубин и ¦1 - 2 р/нед ¦ ¦билирубина выше ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦фракции, ЛДГ, ¦ ¦ ¦60 мкмоль/л - фенобарбитал по ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦гаптоглобин, ¦ ¦ ¦1 мг/кг/сут ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦свободный гемоглобин ¦ ¦ ¦При ЖКБ и повышенном ГГТ - ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦плазмы, ферритин, ГГТ¦ ¦ ¦урсодеоксихолевая кислота 10 - 15 ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦мг/кг/сут в течение 3 - 6 месяцев или ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦до нормализации показателей холестаза ¦ ¦ ¦
¦ +--------+---------------------+------------+-------------------------+---------------------------------------+----------------+----------------+
¦ ¦ОУ ¦То же + ¦ ¦Обследование на антигены ¦То же + ¦ 2 - 4 нед. ¦То же ¦
¦ ¦Респ.У ¦Проба на ¦ 1 - 2 ¦гистосовместимости тканей¦Десфералотерапия - назначается ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦серповидность ¦ ¦(HLA) больного и членов ¦дефероксамин п/к в виде 6 - 8 - ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Проба на ¦ 1 - 2 ¦его семьи ¦часовой инфузии или в/м 10 - 15 ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦растворимость ¦ ¦ ¦мг/кг/сут (показанием является уровень ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Электрофорез ¦ 1 - 2 ¦ ¦сывороточного ферритина выше 2500 ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦гемоглобинов ¦ ¦ ¦нг/мл), проводится контроль уровня СЖ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Уровень эритропоэтина¦ 1 - 2 ¦ ¦и выведения железа с мочой ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦(далее - ЭПО), ¦ ¦ ¦При развитии симптомов гиперспленизма ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Исследование на ¦ 1 - 2 ¦ ¦проводится спленэктомия. После ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦парвовирус В19 ¦ ¦ ¦спленэктомии рекомендуется вакцинация ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦пневмококковой, менингококковой и ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦антигемофильной вакцинами ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦1 раз в 5 лет ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦При невозможности вакцинации, после ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦операции всем больным назначают ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦амоксициллин 20 мг/кг/сут в 3 приема и ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ко-тримо-ксазол 8 мг/кг 3 раза в ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦неделю на 1 месяц, далее назначают ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦бензатинбензилпенициллин по схеме в ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦течение 5 лет, а дальше по показаниям ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦При ЖКБ проводится холецистэктомия ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦(желательно одновременно, в ходе ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦спленэктомии) ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦Аллогенная трансплантация от ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦родственного донора проводится на ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦Республиканском уровне и является ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦радикальным методом лечения ¦ ¦ ¦
+--------------------+--------+---------------------+------------+-------------------------+---------------------------------------+----------------+----------------+
¦Гемолитические ¦МУ ¦Первичная диагностика¦ ¦Б/х: общий белок, ¦Симптоматическое: стол N 5, ¦ 2 - 4 нед. ¦Стабилизация ¦
¦анемии, ¦ ¦проводится на ¦ ¦электролиты (K, Na, Cl), ¦желчегонные сборы (бессмертник, ¦ ¦биохимических ¦
¦обусловленные ¦ ¦областном и ¦ ¦СЖ, ОЖСС, ЩФ, АсАТ, АлАТ,¦кукурузные рыльца) курсами по 1 мес., ¦ ¦показателей и ¦
¦нарушением структуры¦ ¦республиканском ¦ ¦СФ ¦фолиевая кислота 1 - 3 мг/сут на 3 ¦ ¦гемограм-мы ¦
¦и функции белков ¦ ¦уровне. ¦ ¦Электрофорез белков ¦недели ¦ ¦ ¦
¦мембраны эритроцитов¦ ¦ОАК (Hb, Er, Rt, Ht, ¦1 - 3 р/нед ¦мембраны эритроцитов ¦При среднетяжелых и тяжелых кризах: ¦ ¦ ¦
¦(D58) ¦ ¦морфология ¦ ¦Десфераловый тест ¦инфузионная терапия: капельно 5% р-р ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦эритроцитов, ЦП, L, ¦ ¦Проба Кумбса ¦декстрозы, 0,9% р-р хлорида натрия из ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦СОЭ) или ¦ ¦Осмотическая стойкость ¦расчета 10 - 15 мл/кг с витаминами: ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Анализатор: (RBC, Hb,¦ ¦эритроцитов ОАМ ¦рибофлавин (1% р-р 1 - 2 мл), ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦MCV, MCH, RDW, MCHC, ¦ ¦ ¦пиридоксин (1%, 5% р-ры 1 - 2 мл) ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦WBC) + Rt + СОЭ ¦ ¦ ¦При гипербилирубинемии - фенобарбитал ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Б/х: билирубин и ¦1 - 2 р/нед ¦ ¦по 1 мг/кг/сут; ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦фракции, ЛДГ, ¦ ¦ ¦гемотрансфузии (по жизненным ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦гаптоглобин, ¦ ¦ ¦показаниям): отмытые эритроциты 10 -15 ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦гемоглобин плазмы, ¦ ¦ ¦мл/кг/сут. ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ЩФ, ГГТ, СФ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦УЗИ органов брюшной ¦ 1 ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦полости ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ +--------+---------------------+------------+-------------------------+---------------------------------------+----------------+----------------+
¦ ¦ОУ ¦То же + ¦ ¦То же ¦То же + ¦ 2 - 4 нед. ¦То же ¦
¦ ¦Респ.У ¦Электрофорез ¦ 1 - 2 ¦ ¦При гемосидерозе органов и СФ более ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦гемоглобинов и белков¦ ¦ ¦1500 нг/мл проводится десфералотерапия ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦мембраны эритроцитов ¦ ¦ ¦- дефероксамин 25 - 50 мг/кг/сут ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Тесты на ¦ 1 - 2 ¦ ¦непрерывной ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦нестабильность ¦ ¦ ¦6 - 8-часовой подкожной инфузии ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦гемоглобинов ¦ ¦ ¦ежедневно 3 нед. с последующим ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦(изопропаноловый, н- ¦ ¦ ¦введением 2 раза/нед. в течение 3 - 6 ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦бутаноловый, проба с ¦ ¦ ¦мес. под контролем уровня ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦тепловой ¦ ¦ ¦сывороточного железа и выведения ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦денатурацией) ¦ ¦ ¦железа с мочой ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Определение уровня ¦ 1 - 2 ¦ ¦При тяжелой форме течения заболевания ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦метгемоглобина ¦ ¦ ¦в возрасте старше 5 лет показана ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Исследование на ¦ 1 - 2 ¦ ¦спленэктомия, до 5 лет может ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦парвовирус В19 ¦ ¦ ¦проводится рентгеноэндоваскулярная ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦окклюзия сосудов селезенки ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦После спленэктомии рекомендуется ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦вакцинация пневмококковой, ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦менингококковой и антигемофильной ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦вакцинами 1 раз в 5 лет ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦При невозможности вакцинации, после ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦операции всем больным назначают ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦амоксициллин ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦20 мг/кг/сут в 3 приема и ко- ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦тримоксазол 8 мг/кг 3 раза в неделю на ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦1 месяц, далее назначают ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦бензатинбензилпенициллин по схеме в ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦течение 5 лет, а дальше по показаниям. ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦При ЖКБ проводится холецистэктомия ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦(желательно одновременно, в ходе ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦спленэктомии) ¦ ¦ ¦
+--------------------+--------+---------------------+------------+-------------------------+---------------------------------------+----------------+----------------+
¦Приобретенные ¦МУ ¦Первичная диагностика¦ ¦Б/х: общий белок, ¦Симптоматическое: стол N 5, ¦ 2 - 4 нед. ¦Стабилизация ¦
¦аутоиммунные ¦ ¦проводится на ¦ ¦электролиты (K, Na, Cl), ¦желчегонные сборы (бессмертник, ¦ ¦биохимических ¦
¦гемолитические ¦ ¦областном и ¦ ¦СЖ, ОЖСС, ЩФ, АсАТ, АлАТ,¦кукурузные рыльца) курсами по 1 мес., ¦ ¦показателей и ¦
¦анемии (АИГА) (D59) ¦ ¦республиканском ¦ ¦СФ ¦фолиевая кислота 1 - 2 мг/сут на 3 ¦ ¦гемограммы ¦
¦ ¦ ¦уровне. ¦ ¦Проба Кумбса ¦недели. ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ОАК (Hb, Er, Rt, Ht, ¦2 - 7 р/нед ¦Осмотическая стойкость ¦При среднетяжелых и тяжелых кризах: ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦морфология ¦ ¦эритроцитов, ¦инфузионная терапия: капельно 5% р-р ¦ ¦ ¦
Страницы: | Стр.1 | Стр.2 | Стр.3 | Стр.4 | Стр.5 | Стр.6 | Стр.7 | Стр.8 | Стр.9 | Стр.10 | Стр.11 | Стр.12 | Стр.13 | Стр.14 | Стр.15 | Стр.16 | Стр.17 | Стр.18 | Стр.19 | Стр.20 | Стр.21 | Стр.22 | Стр.23 | Стр.24 | Стр.25 | Стр.26 | Стр.27 |
| 
