Стр. 17
Страницы: | Стр.1 | Стр.2 | Стр.3 | Стр.4 | Стр.5 | Стр.6 | Стр.7 | Стр.8 | Стр.9 | Стр.10 | Стр.11 | Стр.12 | Стр.13 | Стр.14 | Стр.15 | Стр.16 | Стр.17 | Стр.18 | Стр.19 | Стр.20 | Стр.21 | Стр.22 | Стр.23 | Стр.24 | Стр.25 | Стр.26 | Стр.27 |
¦ ¦ ¦гемоглобина в ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦эритроците (далее - ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦MCHC), тромбоциты ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦(далее - PLT) ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
+--------------------+---------+----------------------+----------------+----------------------+------------------------------------+-----------------+----------------+
¦Железодефицитная ¦МУ ОУ ¦ОАК: Hb, Er, Rt, Ht, ¦ При легкой ¦Б/х: билирубин, ¦При анемии легкой степени: ¦ 3 мес. ¦Нормализация Hb,¦
¦анемия (далее - ЖДА)¦Респ.У ¦морфология ¦ степени - ¦электролиты (K, Na, ¦- препараты железа, из расчета по ¦ ¦Er, ¦
¦(D50) ¦ ¦эритроцитов, ЦП, СОЭ ¦ 1 р/нед ¦Cl, Ca) ¦Fe2+ - 3 мг/кг/сут. ¦ ¦сывороточного ¦
¦ ¦ ¦Анализатор: (RBC, Hb, ¦ При средне- ¦Кривая Прайс-Джонса ¦- ферментные препараты по 1 драже 3 ¦ ¦Fe, ОЖСС ¦
¦ ¦ ¦MCV, MCH, RDW, MCHC) +¦ тяжелой - 2 ¦Копрограмма + кал на ¦раза/сут ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Rt + СОЭ ¦ р/нед. ¦скрытую кровь ¦При среднетяжелой анемии: ¦ 3 мес. ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦Исследование кала на ¦- препараты железа из расчета по ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Б/х: общий белок, СЖ, ¦При поступлении ¦гельминты ¦Fe2+ - 3 - 5 мг/кг/сут в течение 3 ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ОЖСС, трансферрин, % ¦ и после ¦Проба Кумбса ¦мес., затем 3 мг/кг/сут - 1 месяц ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦насыщения трансферрина¦ окончания ¦Осмотическая ¦- ферментные препараты по 1 драже 3 ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦железом (далее - НТЖ),¦ лечения ¦резистентность ¦раза/сут ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦сывороточный ферритин ¦ ¦эритроцитов ¦Тяжелые формы должны обследоваться ¦ 6 мес. ¦ ¦
¦ ¦ ¦(далее - СФ) ¦ ¦ЭКГ ¦в стационаре (миелограмма), лечение ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦Ультразвуковое ¦начинается в стационаре, ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦исследование (далее - ¦продолжается в амбулаторно- ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦УЗИ) сердца ¦поликлинических условиях: ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦Консультация ¦- препараты железа из расчета по ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦гастроэнтеролога ¦Fe2+ - 6 - 8 мг/кг/сут - 3 месяца, ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦затем 5 - 6 мг/кг/сут - 1 мес., ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦затем 3 мг/кг/сут - 2 месяца ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦- ферментные препараты по 1 драже 3 ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦раза/сут ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦При непереносимости энтеральных ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦препаратов железа, назначается ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦парентеральное введение ¦ ¦ ¦
+--------------------+---------+----------------------+----------------+----------------------+------------------------------------+-----------------+----------------+
¦Анемии при ¦МУ ОУ ¦ОАК: Hb, Er, Rt, Ht, ¦ 1 - 2 р/нед. ¦Б/х: общий белок, СЖ, ¦Лечение основного заболевания ¦ Постоянно ¦Нормализация Hb,¦
¦хронических болезнях¦Респ.У ¦морфология ¦ ¦ОЖСС, билирубин, ¦Витамины: рибофлавин детям до 1 ¦Продолжительность¦Er ¦
¦(далее - АХБ) ¦ ¦эритроцитов, ЦП, СОЭ ¦ ¦трансферрин, СФ, ¦года 0,4 - 1 мг, 1 - 10 лет - 1 - 5 ¦1 курса - 1 месяц¦ ¦
¦(D63.8) ¦ ¦Анализатор: (RBC, Hb, ¦ ¦электролиты (K, Na, ¦мг, старше 10 лет - 2 - 10 мг), ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦MCV, MCH, RDW, MCHC) +¦ ¦Cl, Ca, Mg, Cu), CРБ ¦пиридоксин (детям до 1 года 0,4 - 1 ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Rt + СОЭ ¦ ¦Копрограмма + кал на ¦мг, 1 - 10 лет - 1 - 5 мг, старше ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦скрытую кровь ¦10 лет - 2 - 10 мг), цианокобаламин ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦Проба Кумбса. ¦(до 1 года -15 - 30 мкг, до 10 лет ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦Осмотическая ¦-30 - 50 мкг, старше 10 лет - 50 - ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦резистентность ¦100 мкг), фолиевая кислота (детям ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦эритроцитов ¦до 1 года - 40 мкг, 1 - 10 лет - ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ЭКГ ¦100 - 200 мкг, старше 10 лет - 200 ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦УЗИ сердца ¦- 1000 мкг) ¦ До получения ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦Эритропоэтин 150 - 300 МЕ/кг 2 - 3 ¦ эффекта ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦раза/нед. ¦ ¦ ¦
+--------------------+---------+----------------------+----------------+----------------------+------------------------------------+-----------------+----------------+
¦Анемии при ¦МУ ОУ ¦ОАК (Hb, Er, Rt, Ht, ¦ 1 - 3 р/нед ¦Б/х: общий белок и ¦Лечение основного заболевания. ¦ ¦Нормализация Hb,¦
¦хронической почечной¦Респ.У ¦морфология ¦ ¦фракции, СЖ, ОЖСС, ¦Эритропоэтин 150 - 300 МЕ/кг 2 - 3 ¦ Постоянно до ¦Er ¦
¦недостаточности в ¦ ¦эритроцитов, СОЭ) ¦ ¦билирубин, ¦раза/нед. ¦получения эффекта¦ ¦
¦процессе диализного ¦ ¦Анализатор: (RBC, Hb, ¦ ¦трансферрин, СФ, ¦ ¦ ¦ ¦
¦лечения (D63) ¦ ¦MCV, MCH, RDW, MCHC) +¦ ¦электролиты (K, Ca, ¦Витамины: рибофлавин (детям до 1 ¦Продолжительность¦ ¦
¦ ¦ ¦Rt + СОЭ ¦ ¦Na, Cl, P, Mg), CРБ, ¦года 0,4 - 1 мг, 1 - 10 лет - 1 - 5 ¦1 курса - 1 мес. ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ЛДГ, гаптоглобин ¦мг, старше 10 лет - 2 - 10 мг), ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦Уровень ¦пиридоксин (детям до 1 года 0,4 - 1 ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦цианокобаламина в ¦мг, 1 - 10 лет - 1 - 5 мг, старше ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦плазме, содержание ¦10 лет - 2 - 10 мг), цианокобаламин ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦фолатов в эритроцитах ¦(до 1 года -15 - 30 мкг, до 10 лет ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦Проба Кумбса ¦- 30 - 50 мкг, старше 10 лет - 50 - ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦Копрограмма + кал на ¦100 мкг), фолиевая кислота (детям ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦скрытую кровь ¦до 1 года - 40 мкг, 1 - 10 лет - ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ЭКГ ¦100 - 200 мкг, старше 10 лет - 200 ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦УЗИ сердца ¦- 1000 мкг) ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦Консультация нефролога¦ ¦ ¦ ¦
+--------------------+---------+----------------------+----------------+----------------------+------------------------------------+-----------------+----------------+
¦Анемии новорожденных¦МУ ОУ ¦ОАК (Hb, Er, Rt, Ht, ¦ При легкой ¦Группа крови и резус ¦На амбулаторно-поликлиническом ¦ ¦Нормализация Hb,¦
¦и недоношенных детей¦Респ.У ¦ЦП, морфология ¦ ст. - через ¦фактор ¦этапе проводится лечение только ¦ ¦Er. ¦
¦(P50, P51, P61.2) ¦ ¦эритроцитов, СОЭ) ¦ день; ¦Б/х: общий белок и ¦легких форм анемий в результате ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Анализатор: (RBC, Hb, ¦ при средне- ¦фракции, билирубин и ¦кровопотерь (P50) и анемий легкой и ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦MCV, MCH, RDW, MCHC) +¦ тяжелой - ¦фракции, СЖ, ОЖСС, СФ,¦средней тяжести у недоношенных ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Rt + СОЭ. ¦ ежедневно ; ¦электролиты (K, Ca, ¦новорожденных (P61.2) ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦при тяжелой - 2 ¦Na, Cl), CРБ, ЛДГ, ¦- эритропоэтин 200 - 250 МЕ/кг 3 ¦ 5 - 6 нед. ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ - 3 раза/дн. в ¦гаптоглобин ¦раза/нед. ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦остром периоде, ¦Уровень ¦- препараты железа (Fe2+) - 2 - 4 ¦ 6 мес. ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦затем 2- 3 раза ¦цианокобаламина в ¦мг/сут. ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ в нед. ¦плазме ¦- фолиевая кислота - 0,25 - 0,5 ¦ 2 - 3 мес. ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦Осмотическая стойкость¦мг/кг/сут. ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦эритроцитов ¦- токоферол 5 мг/сут ¦ 2 - 3 мес. ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦Содержание фолатов в ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦эритроцитах ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦Проба Кумбса прямая и ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦непрямая ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦Копрограмма + кал на ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦скрытую кровь ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ЭКГ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦УЗИ сердца ¦ ¦ ¦ ¦
+--------------------+---------+----------------------+----------------+----------------------+------------------------------------+-----------------+----------------+
¦Геморрагическая ¦МУ ОУ ¦Протромбиновое время ¦ 1 р/нед при ¦Активированное ¦Поиск и лечение состояния, ¦ 7 - 14 дней ¦Повышение ¦
¦болезнь плода и ¦Респ.У ¦Квика капиллярной ¦ условии ¦парциальное ¦вызвавшего или способствовавшего ¦ ¦активности ¦
¦новорожденного (P53)¦ ¦крови с расчетом ¦ ликвидации ¦тромбопластиновое ¦появлению геморрагического синдрома ¦ ¦факторов ¦
¦ ¦ ¦протромбинового ¦ проявлений ¦время (далее - АПТВ) ¦гематомного типа вследствие ¦ ¦протромбинового ¦
¦ ¦ ¦индекса (далее ПТИ) ¦геморрагического¦венозной крови, ¦снижения активности факторов ¦ ¦комплекса до 60%¦
¦ ¦ ¦или активности ¦ синдрома или ¦фибриноген ¦протромбинового комплекса у ¦ ¦и выше, или ¦
¦ ¦ ¦факторов ¦ остановки ¦Кал на скрытую кровь ¦новорожденного (прием матерью, ¦ ¦нормализация ¦
¦ ¦ ¦протромбинового ¦ кровотечения ¦Б/х: билирубин ¦кормящей грудью, антибиотиков ¦ ¦протромбинового ¦
¦ ¦ ¦комплекса ¦ ¦ ¦широкого спектра действия, включая ¦ ¦индекса (0,7 - ¦
¦ ¦ ¦ОАК (Hb, Er, Ht, Rt,, ¦ ¦ ¦метронидазол, а также анаболические ¦ ¦1,0) ¦
¦ ¦ ¦Tr) ¦ ¦ ¦или тиреоидные гормоны или низкое ¦ ¦Исчезновение ¦
¦ ¦ ¦Анализатор: (RBC, Hb, ¦ ¦ ¦содержание витамина К в суточном ¦ ¦признаков ¦
¦ ¦ ¦MCV, MCH, RDW, MCHC, ¦ ¦ ¦рационе матери; заболевания печени ¦ ¦геморрагического¦
¦ ¦ ¦PLT) ¦ ¦ ¦и билиарной системы новорожденного, ¦ ¦синдрома ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦дисбактериоз матери или ребенка) ¦ ¦гематомного типа¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦При снижении у ребенка ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦протромбинового индекса до 40% и ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ниже, или активности факторов ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦протромбинового комплекса до 30% и ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ниже назначают 1% р-р менадиона 0,2 ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦- 0,5 мл/сут в течение 3 дней в/м, ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦п/к или внутрь однократно в ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦количестве 2 - 4 мг/сут ¦ ¦ ¦
+--------------------+---------+----------------------+----------------+----------------------+------------------------------------+-----------------+----------------+
¦Мегалобластные ¦МУ ОУ ¦ОАК (Hb, Er, Rt, Ht, ¦ При легкой ¦Б/х: общий белок, ¦Устранение причины (рациональное ¦ ¦Нормализация Hb,¦
¦анемии (D51 - 52) ¦Респ.У ¦морфология ¦ степени - 1 ¦билирубин, СЖ, ОЖСС, ¦питание, дегельминтизация, лечение ¦ ¦Er, Tr, L ¦
¦ ¦ ¦эритроцитов, ЦП, ¦ р/нед; ¦СФ, электролиты (K, ¦заболеваний желудочно-кишечного ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦лейкоциты (далее - L),¦ при средне- ¦Na, Cl, Ca, Mg, Cu), ¦тракта) ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦СОЭ ¦ тяжелой - 2 ¦CРБ ¦- цианокобаламин в/м ¦ 2 - 4 недели, ¦ ¦
¦ ¦ ¦Анализатор: (RBC, Hb, ¦ р/нед; при ¦Уровень ¦5 мкг/кг/сут. до года и 100 - 200 ¦ поддерживающая ¦ ¦
¦ ¦ ¦MCV, MCH, RDW, MCHC, ¦ тяжелой - ¦цианокобаламина в ¦мкг/сут. после года, 200 - 400 мкг ¦ терапия 2 - 6 ¦ ¦
¦ ¦ ¦лейкоциты (WBC) + Rt +¦ ежедневно в ¦плазме, содержание ¦в подростковом возрасте 5 - 10 дней ¦ месяцев. ¦ ¦
¦ ¦ ¦СОЭ) ¦остром периоде, ¦фолатов в эритроцитах ¦ежедневно (до ретикулярного криза) ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ затем 2 раза в ¦и сыворотке. ¦затем через день ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ нед. ¦Кривая Прайс-Джонса ¦Поддерживающая терапия 1 раз в ¦ 20 - 30 дней ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦Копрограмма + кал на ¦неделю - 2 месяца, затем 1 раз в ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦скрытую кровь ¦месяц. ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦Миелограмма ¦- фолиевая кислота 1 - 3-5 мг/сут ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦(выполняется в ¦(у детей до года - 0,25 - 0,5 ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦стационаре) ¦мг/кг/сут) ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ЭКГ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦УЗИ сердца ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦Тест Шиллинга ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦Консультация ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦гастроэнтеролога ¦ ¦ ¦ ¦
+--------------------+---------+----------------------+----------------+----------------------+------------------------------------+-----------------+----------------+
¦Гемолитические ¦МУ ОУ ¦Первичная диагностика ¦ ¦Б/х: общий белок, ¦При хроническом течении гемолиза - ¦ Постоянно ¦Стабилизация ¦
¦анемии, ¦Респ.У ¦проводится на ¦ ¦электролиты (K, Na, ¦фолиевая кислота ¦ ¦биохимических ¦
¦обусловленные ¦ ¦областном и ¦ ¦Cl, Ca), СЖ, ОЖСС, ¦1 мг/сут. - курсами по 3 недели, ¦ ¦показателей и ¦
¦дефицитом ¦ ¦республиканском уровне¦ ¦щелочная фосфотаза ¦каждые 3 месяца ¦ ¦гемограммы ¦
¦эритроцитарных ¦ ¦Анамнез (прием ¦ ¦(далее - ЩФ), АсАТ, ¦Желчегонные сборы (бессмертник, ¦ ¦ ¦
¦энзимов (D55) ¦ ¦некоторых лекарств, ¦ ¦АлАТ, активность ¦кукурузные рыльца) курсами по 1 ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦инфекции) ¦ ¦глюкозо-6-фосфат- ¦мес. ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ОАК (Hb, Er, Rt, Ht, ¦При диспансерном¦дегидрогеназы (далее -¦При кризе - отменить провоцирующее ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦морфология ¦ наблюдении - 1 ¦Г-6-ФД), пируваткиназы¦средство, обильное питье, при ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦эритроцитов, ЦП, L, ¦ раз в 3 мес. ¦Проба Кумбса ¦среднетяжелых и тяжелых кризах - ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦СОЭ) ¦ ¦Исследование на ¦госпитализация ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Анализатор: (RBC, Hb, ¦ ¦парвовирус В19 ¦При желчнокаменной болезни и ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦MCV, MCH, RDW, MCHC, ¦ ¦УЗИ органов брюшной ¦повышенном ГГТ - урсодеоксихолевая ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦WBC) + Rt + СОЭ ¦ ¦полости ¦кислота 10 - 15 мг/кг/сут в течение ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Б/х: билирубин и ¦ ¦ ¦3 - 6 месяцев или до нормализации ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦фракции, ЛДГ, гамма- ¦ ¦ ¦показателей холестаза ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦глутаминтранспептидаза¦ ¦ ¦При повышении уровня непрямого ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦(далее - ГГТ), ¦ ¦ ¦билирубина > 60 ммоль/л назначение ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦гаптоглобин ¦ ¦ ¦фенобарбитала 1 мг/кг/сут в течение ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Осмотическая стойкость¦ ¦ ¦10 дней ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦эритроцитов по Dacie ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
+--------------------+---------+----------------------+----------------+----------------------+------------------------------------+-----------------+----------------+
¦Талассемия (D56) ¦МУ ОУ ¦Первичная диагностика ¦ ¦Б/х: общий белок, ¦Симптоматическое лечение: стол N 5, ¦ Постоянно ¦Стабилизация ¦
¦ ¦Респ.У ¦проводится на ¦ ¦электролиты (K, Na, ¦желчегонные сборы (бессмертник, ¦ ¦биохимических ¦
¦ ¦ ¦областном и ¦ ¦Cl, Ca), СЖ, ОЖСС, ЩФ,¦кукурузные рыльца) курсами по 1 ¦ ¦показателей и ¦
¦ ¦ ¦республиканском уровне¦ ¦АсАТ, АлАТ, СФ, спектр¦мес., ¦ ¦гемограммы ¦
¦ ¦ ¦Анамнез ¦ ¦гемоглобинов, ¦фолиевая кислота 1 - 2 мг/сут на 3 ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦(наследственность) ¦ ¦десфераловый тест ¦недели, каждые 3 месяца ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ОАК (Hb, Er, Rt, Ht, ¦При диспансерном¦Проба Кумбса ¦Лечение кризов - в стационаре ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦морфология ¦ наблюдении - 1 ¦Осмотическая стойкость¦Показания для направления в ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦эритроцитов, ЦП, L, ¦ раз в 3 мес. ¦эритроцитов ¦стационар на спленэктомию ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦СОЭ) ¦ ¦УЗИ органов брюшной ¦(областной и республиканский ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Анализатор: (RBC, Hb, ¦ ¦полости ¦уровень): выраженная спленомегалия, ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦MCV, MCH, RDW, MCHC, ¦ ¦Консультация генетика ¦гиперспленизм, зависимость от ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦WBC) + Rt + СОЭ ¦ ¦ ¦гемотрансфузий ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Б/х: билирубин и ¦ ¦ ¦Показания для направления больных ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦фракции, ЛДГ, ¦ ¦ ¦на десфералотерапию: уровень ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦гаптоглобин, ¦ ¦ ¦сывороточного ферритина выше 2500 ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦гемоглобин плазмы ¦ ¦ ¦нг/мл, гемосидероз внутренних ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦органов ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦Показания для направления на ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦холецистэктомию: желчекаменная ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦болезнь (далее - ЖКБ) ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦Лечение больных после ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦трансплантации костного мозга ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦проводится в соответствии с ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦рекомендациями республиканского ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦уровня ¦ ¦ ¦
+--------------------+---------+----------------------+----------------+----------------------+------------------------------------+-----------------+----------------+
¦Серповидноклеточная ¦МУ ОУ ¦Первичная диагностика ¦ ¦Б/х: общий белок, ¦Симптоматическое лечение: стол N 5, ¦ Постоянно ¦Стабилизация ¦
¦анемия (D57) ¦Респ.У ¦проводится на ¦ ¦электролиты (K, Na, ¦профилактика ЖКБ: желчегонные сборы ¦ ¦биохимических ¦
¦ ¦ ¦областном и ¦ ¦Ca, Cl), СЖ, ОЖСС, ЩФ,¦(бессмертник, кукурузные рыльца) ¦ ¦показателей и ¦
¦ ¦ ¦республиканском ¦ ¦АсАТ, АлАТ, СФ, ¦курсами по 1 мес. ¦ ¦гемограммы ¦
¦ ¦ ¦уровне. ¦ ¦электрофорез ¦При желчнокаменной болезни и ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ОАК (Hb, Er, Rt, Ht, ¦При диспансерном¦гемоглобинов, ¦повышенном ГГТ - урсодеоксихолевая ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦морфология ¦ наблюдении - 1 ¦десфераловый тест ¦кислота 10 - 15 мг/кг/сут в течение ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦эритроцитов, ЦП, L, ¦ раз в 3 мес. ¦Проба Кумбса ¦3 - 6 месяцев или до нормализации ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦СОЭ) ¦ ¦Осмотическая стойкость¦показателей холестаза ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Анализатор: (RBC, Hb, ¦ ¦эритроцитов. ¦При повышении уровня непрямого ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦MCV, MCH, RDW, MCHC, ¦ ¦Общий анализ мочи ¦билирубина > 60 ммоль/л назначение ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦WBC) + Rt + СОЭ ¦ ¦УЗИ органов брюшной ¦фенобарбитала 1 мг/кг/сут в течение ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Б/х (билирубин и ¦ ¦полости ¦10 дней, ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦фракции, ЛДГ, ¦ ¦Коагулограмма: АПТВ, ¦фолиевая кислота 1 - 2 мг/сут на 3 ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦гаптоглобин, ¦ ¦ПТИ, фибриноген ¦недели, каждые 3 месяца. ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦гемоглобин плазмы) ¦ ¦ ¦Лечение кризов - в стационаре ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Анамнез ¦ ¦ ¦Показания для направления в ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦(наследственность) ¦ ¦ ¦стационар на спленэктомию ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦(областной и республиканский ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦уровень): выраженная спленомегалия, ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦гиперспленизм, зависимость от ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦гемотрансфузий ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦Показания для направления больных ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦на десфералотерапию: уровень ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦сывороточного ферритина выше 2500 ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦нг/мл, гемосидероз внутренних ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦органов ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦Показания для направления на ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦холецистэктомию: ЖКБ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦Лечение больных после ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦трансплантации костного мозга ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦проводится в соответствии с ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦рекомендациями республиканского ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦уровня ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦Ввиду функциональной асплении 1 раз ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦в 5 лет проводится вакцинация ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦против менингококка, пневмококка, ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦гемофильной палочки (тип В), ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦профилактическая антибактериальная ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦терапия ¦ ¦ ¦
+--------------------+---------+----------------------+----------------+----------------------+------------------------------------+-----------------+----------------+
¦Гемолитические ¦МУ ОУ ¦Первичная диагностика ¦ ¦Б/х: общий белок, ¦Вне криза лечение не требуется. ¦ Постоянно ¦Стабилизация ¦
¦анемии, ¦Респ.У ¦проводится на ¦ ¦электролиты (K, Na, ¦Рекомендуется избегать приема ряда ¦ ¦биохимических ¦
¦обусловленные ¦ ¦областном и ¦ ¦Ca, Cl), СЖ, ОЖСС, ЩФ,¦лекарственных средств и уменьшать ¦ ¦показателей и ¦
¦нарушением структуры¦ ¦республиканском ¦ ¦АсАТ, АлАТ, СФ ¦продолжительность лихорадочного ¦ ¦гемограммы ¦
¦и функции белков ¦ ¦уровне. ¦ ¦Электрофорез белков ¦периода ¦ ¦ ¦
¦мембраны эритроцитов¦ ¦Анамнез ¦ ¦мембраны эритроцитов, ¦После криза назначается фолиевая ¦ ¦ ¦
¦(D58) ¦ ¦(наследственность) ¦ ¦десфераловый тест ¦кислота 1 - 2 мг/сут на 3 недели, ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ОАК (Hb, Er, Rt, Ht, ¦При диспансерном¦Проба Кумбса ¦каждые 3 месяца ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦морфология ¦ наблюдении - 1 ¦Осмотическая стойкость¦Лечение кризов - в стационаре ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦эритроцитов, ЦП, L, ¦ раз в 3 мес. ¦эритроцитов ¦Показания для направления в ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦СОЭ) ¦ ¦Общий анализ мочи ¦стационар на спленэктомию ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Анализатор: (RBC, Hb, ¦ ¦(далее - ОАМ) ¦(областной и республиканский ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦MCV, MCH, RDW, MCHC, ¦ ¦УЗИ органов брюшной ¦уровень): выраженная спленомегалия, ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦WBC) + Rt + СОЭ ¦ ¦полости ¦тяжелая форма течения заболевания, ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Б/х: билирубин и ¦ ¦ ¦зависимость от гемотрансфузий ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦фракции, ЛДГ, ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦гаптоглобин, ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦гемоглобин плазмы ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
+--------------------+---------+----------------------+----------------+----------------------+------------------------------------+-----------------+----------------+
¦Приобретенные ¦МУ ОУ ¦Первичная диагностика ¦ ¦Б/х: общий белок, ¦Вне криза симптоматическое лечение, ¦ Постоянно ¦Стабилизация ¦
¦аутоиммунные ¦ ¦проводится на ¦ ¦электролиты (K, Na, ¦при кризе - госпитализация. На ¦ ¦биохимических ¦
¦гемолитические ¦ ¦областном и ¦ ¦Ca, Cl), свободный ¦амбулаторно-поликлиническом этапе ¦ ¦показателей и ¦
¦анемии (далее - ¦ ¦республиканском ¦ ¦гемоглобин плазмы, СЖ,¦может продолжаться лечение, начатое ¦ ¦гемограммы ¦
¦АИГА) (D59) ¦ ¦уровне. ¦ ¦ОЖСС, ЩФ, АсАТ, АлАТ, ¦в стационаре, в соответствие с ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ОАК (Hb, Er, Rt, Ht, ¦При диспансерном¦СФ, электрофорез ¦рекомендациями при выписке ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦морфология ¦ наблюдении - 1 ¦гемоглобинов ¦После криза отвод от ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦эритроцитов, ЦП, L, ¦ раз в 3 мес. ¦Проба Кумбса ¦профилактических прививок - не ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦СОЭ) ¦ ¦Проба Хема ¦менее 2 лет ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Анализатор: (RBC, Hb, ¦ ¦Осмотическая стойкость¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦MCV, MCH, RDW, MCHC, ¦ ¦эритроцитов ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦WBC) + Rt + СОЭ ¦ ¦Антиэритроцитарные ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Б/х: билирубин и ¦ ¦антитела УЗИ органов ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦фракции, ЛДГ, ¦ ¦брюшной полости ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦гаптоглобин, свободный¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦гемоглобин плазмы ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Исследование на ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦токсокароз ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ +---------+----------------------+----------------+----------------------+------------------------------------+-----------------+----------------+
¦ ¦Респ.У ¦То же + ¦ ¦То же ¦То же ¦ ¦То же ¦
¦ ¦ ¦Антиэритроцитарные ¦ 1 - 2 ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦антитела ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
+--------------------+---------+----------------------+----------------+----------------------+------------------------------------+-----------------+----------------+
¦Анемии вследствие ¦МУ ОУ ¦ОАК (Hb, Er, Rt, Ht, ¦ При легком ¦Б/х: билирубин, ¦При легком течении: ¦ 7 - 14 дней ¦Нормализация ¦
¦недостаточности ¦Респ.У ¦морфология ¦течении - 1 раз ¦электролиты (K, Na, ¦- полноценное сбалансированное ¦ ¦веса, о. белка, ¦
¦белков (D53.0) ¦ ¦эритроцитов, ЦП, L, ¦ в нед., при ¦Ca, Cl, Mg, Cu), СЖ, ¦питание ¦ ¦показателей и ¦
¦ ¦ ¦СОЭ) ¦ среднетяжелом ¦ОЖСС, ЩФ, АсАТ, АлАТ, ¦- ферментные препараты по 1 драже 3 ¦ ¦гемограммы ¦
¦ ¦ ¦Анализатор: (RBC, Hb, ¦течении - 2 раза¦СФ ¦раза/сут ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦MCV, MCH, RDW, MCHC, ¦ в нед. ¦Копрограмма+ кал на ¦При среднетяжелом течении ¦ 2 - 4 нед. ¦ ¦
¦ ¦ ¦WBC) + Rt + СОЭ ¦ ¦скрытую кровь УЗИ ¦- белковые смеси и смеси ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Б/х: общий белок и ¦ ¦органов брюшной ¦аминокислот для энтерального ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦фракции, ЛДГ ¦ ¦полости ¦питания; ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦- ферментные препараты по 1 драже 3 ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦раза/сут. ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦При тяжелом течении - лечение ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦стационарное ¦ ¦ ¦
+--------------------+---------+----------------------+----------------+----------------------+------------------------------------+-----------------+----------------+
¦Наследственный ¦МУ ОУ ¦Первичная диагностика ¦ ¦Группа крови и резус ¦Стоматологическую помощь детям, ¦ Постоянно ¦Остановка ¦
¦дефицит фактора VIII¦Респ.У ¦проводится на ¦ ¦фактор ¦страдающим гемофилией А, оказывают ¦ 1 раз ¦кровотечения ¦
¦Гемофилия А (D66) ¦ ¦областном и ¦ ¦Вирусологическое ¦в поликлинике по месту жительства ¦ 6 - 7 дней ¦ ¦
¦ ¦ ¦республиканском ¦ ¦обследование на ¦после введения гемостатической дозы ¦ 3 дня ¦ ¦
¦ ¦ ¦уровне. ¦ ¦вирусные гепатиты, ¦факторного концентрата (фактор ¦ 1 раз ¦ ¦
¦ ¦ ¦Плановые обследования ¦ ¦СПИД ¦VIII) с учетом объема ¦ 1 раз ¦ ¦
¦ ¦ ¦не проводятся. ¦ ¦Б/х: мочевина, ¦стоматологического пособия, тяжести ¦ 1 раз ¦ ¦
¦ ¦ ¦При кровотечении: ¦ ¦билирубин, креатинин, ¦гемофилии и возраста пациента (20 - ¦ 1 раз ¦ ¦
¦ ¦ ¦Коагулограмма (АПТВ, ¦ По показ. ¦электролиты (K, Na, ¦40 МЕ/кг в/в медленно) ¦ 1 раз ¦ ¦
¦ ¦ ¦ПТИ, фибриноген), на ¦ ¦Ca), СЖ, белок, АсАТ, ¦При кровотечении со слизистой ¦ 6 дней ¦ ¦
¦ ¦ ¦республиканском уровне¦ ¦АлАТ, ЩФ ¦полости рта назначается ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦- уровень активности ¦ ¦ОАМ ¦аминокапроновая кислота 100 мг/кг в ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦факторов VIII, IX, XI ¦ ¦Копрограмма + кал на ¦4 приема ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦и определение ¦ ¦скрытую кровь ¦Гемостатическая местная терапия: ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ингибиторов к факторам¦ ¦Рентгенологическое ¦фибриновая пленка, гемостатическая ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦VIII, IX ¦ ¦исследование ¦губка, тромбин, биологический ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ОАК (Hb, Er, Rt, Ht, ¦ ¦пораженных суставов ¦антисептический тампон ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ЦП, L, СОЭ) ¦ ¦Консультация: ¦При удалении зубов вводится VIII ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ортопеда, ¦фактор из расчета 10 - 15 МЕ/кг для ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦отоларинголога, ¦молочных зубов с резорбированными ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦стоматолога, ¦корнями; 20 - 40 ЕД/кг при удалении ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦физиотерапевта ¦постоянных зубов ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦Местно применяется поликапран ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦При возникновении кровотечения или ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦кровоизлияния экстренное введение ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦фактора осуществляют родители или ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦специально обученный персонал ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦скорой помощи ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦При носовом кровотечении - VIII ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦фактор из расчета 20 - 40 МЕ/кг в/в ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦медленно + тампонада носа с ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦локальными гемостатиками ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦(аминокапроновая кислота, ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦поликапран), сосудосуживающими ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦препаратами. Холод. ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦При удалении тампона проводится ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦аналогичная защита ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦Аминокапроновая кислота 100 мг/кг в ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦4 приема ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦При развитии гемартроза, гематурии, ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦желудочно-кишечного кровотечения, ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦кровоизлияния в ЦНС, переломах ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦трубчатых костей или костей таза, ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦напряженной гематоме ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ретрофарингеальной или ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ретроперитонеальной области, ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦необходимости проведения ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦хирургических манипуляций больные ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦госпитализируются в учреждения ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦областного или республиканского ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦уровня ¦ ¦ ¦
+--------------------+---------+----------------------+----------------+----------------------+------------------------------------+-----------------+----------------+
¦Наследственный ¦МУ ОУ ¦Первичная диагностика ¦ ¦Группа крови и резус- ¦Стоматологическую помощь детям, ¦ Постоянно ¦Остановка ¦
¦дефицит фактора IX ¦Респ.У ¦проводится на ¦ ¦фактор ¦страдающим гемофилией В, оказывают ¦ 1 раз ¦кровотечения ¦
¦Гемофилия В (D67) ¦ ¦областном и ¦ ¦Вирусологическое ¦в поликлинике по месту жительства ¦ 6 - 7 дней ¦ ¦
¦ ¦ ¦республиканском ¦ ¦обследование ¦после введения гемостатической дозы ¦ 3 дня ¦ ¦
¦ ¦ ¦уровне. ¦ ¦Б/х: мочевина, ¦факторного концентрата (фактор IX) ¦ 1 раз ¦ ¦
¦ ¦ ¦Плановые обследования ¦ ¦билирубин, креатинин, ¦с учетом объема стоматологического ¦ 1 раз ¦ ¦
¦ ¦ ¦не проводятся ¦ ¦электролиты (K, Na, ¦пособия, тяжести гемофилии и ¦ 1 раз ¦ ¦
¦ ¦ ¦При кровотечении: ¦ ¦Ca, Cl), СЖ, белок, ¦возраста пациента (20 - 40 Ед/кг ¦ 1 раз ¦ ¦
¦ ¦ ¦Коагулограмма (АПТВ, ¦ по показ. ¦АсАТ, АлАТ, ЩФ ¦веса в/в, медленно) ¦ 1 раз ¦ ¦
¦ ¦ ¦ПТИ, фибриноген), на ¦ ¦ОАМ ¦При кровотечении со слизистой ¦ 1 раз ¦ ¦
¦ ¦ ¦Респ.У - уровень ¦ ¦Копрограмма + кал на ¦полости рта назначается ¦ 6 дней ¦ ¦
¦ ¦ ¦активности факторов ¦ ¦скрытую кровь ¦аминокапроновая кислота 100 мг/кг ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦VIII, IX, XI и ¦ ¦Рентгенологическое ¦веса в 4 приема ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦определение ¦ ¦исследование суставов ¦Гемостатическая местная терапия: ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ингибиторов к факторам¦ ¦Определение уровня ¦фибриновая пленка, гемостатическая ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦VIII, IX ¦ ¦фактора IX ¦губка, тромбин, биологический ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ОАК (Hb, Er, Rt, Ht, ¦ ¦Консультация: ¦антисептический тампон ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ЦП, L, СОЭ) ¦ ¦ортопеда, ¦При удалении зубов вводится IX ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦отоларинголога, ¦фактор из расчета 10 - 15 Ед/кг для ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦стоматолога, ¦молочных зубов с резорбированными ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦физиотерапевта ¦корнями; 20 - 40 Ед/кг при удалении ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦постоянных зубов. ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦Местно применяется поликапран ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦При возникновении кровотечения или ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦кровоизлияния экстренное введение ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦фактора осуществляют родители или ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦специально обученный персонал ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦скорой помощи. ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦При носовом кровотечении - IX ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦фактор из расчета 30 Ед/кг в/в ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦медленно + тампонада носа с ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦локальными гемостатиками ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦(аминокапроновая кислота, ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦поликапран), сосудосуживающими ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦препаратами. Холод. ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦При удалении тампона проводится ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦аналогичная защита ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦Аминокапроновая кислота 100 мг/кг ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦веса в 4 приема ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦При развитии гемартроза, гематурии, ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦желудочно-кишечного кровотечения, ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦кровоизлияния в ЦНС, переломах ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦трубчатых костей или костей таза, ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦напряженной гематоме ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ретрофарингеальной или ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ретроперитонеальной области, ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦необходимости проведения ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦хирургических манипуляций больные ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦госпитализируются в учреждения ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦областного или республиканского ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦уровня ¦ ¦ ¦
+--------------------+---------+----------------------+----------------+----------------------+------------------------------------+-----------------+----------------+
¦Болезнь Виллебрандта¦МУ ¦Первичная диагностика ¦ ¦Группа крови и резус- ¦Заместительная терапия с целью ¦ ¦Остановка ¦
¦(D68) ¦ ¦проводится на ¦ ¦фактор ¦остановки или профилактики ¦ ¦кровотечения ¦
¦ ¦ ¦областном и ¦ ¦Вирусологическое ¦кровотечения проводится ¦ ¦ ¦
¦Наследственный ¦ ¦республиканском ¦ ¦обследование ¦соответствующими факторами ¦ ¦ ¦
¦дефицит фактора XI ¦ ¦уровне. ¦ ¦Б/х: мочевина, ¦При болезни Виллебрандта вводится ¦Каждые 2 - 3 часа¦ ¦
¦Гемофилия C (D68.1) ¦ ¦Плановые обследования ¦ ¦билирубин, креатинин, ¦криопреципитат (фактор Виллебрандта ¦ до остановки ¦ ¦
¦ ¦ ¦не проводятся ¦ ¦электролиты (K, Na, ¦и фактор VIII) из расчета 20 - 40 ¦ кровотечения ¦ ¦
¦Гипопроконвертинемия¦ ¦При кровотечении: ¦ ¦Ca), СЖ, белок, АсАТ, ¦ЕД/кг по VIII фактору ¦ ¦ ¦
¦(дефицит фактора ¦ ¦Коагулограмма (АПТВ, ¦ По показ. ¦АлАТ, ЩФ ¦При дефиците фактора XI - вводят ¦ ¦ ¦
¦VII) (D68.2) ¦ ¦ПТИ, фибриноген), на ¦ ¦ОАМ ¦криоплазму из расчета 10 - 20 ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦республиканском уровне¦ ¦Копрограмма + кал на ¦мл/кг/сут, соблюдая скорость ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦- уровень активности ¦ ¦скрытую кровь ¦инфузии 1 - 2 мл/кг в час ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦факторов VIII, IX, XI ¦ ¦Определение ¦Остановка носового кровотечения и ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦и определение ¦ ¦ристоцетин-кофакторной¦тактика при удалении зубов ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ингибиторов к факторам¦ ¦активности и антигена ¦аналогична как при гемофилии А и В ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦VIII, IX ¦ ¦фактора Виллебрандта ¦При тяжелых кровотечениях, травмах, ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ОАК (Hb, Er, Rt, Ht, ¦ ¦Агрегация тромбоцитов ¦необходимости хирургического ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ЦП, L, СОЭ) ¦ ¦с ристомицином в ¦лечения, больные госпитализируются ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦конечной концентрации ¦в стационар ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦0,8 мг/мл, ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦0,9 мг/мл, ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦1 мг/мл ¦ ¦ ¦ ¦
¦ +---------+----------------------+----------------+----------------------+------------------------------------+-----------------+----------------+
¦ ¦ОУ ¦То же ¦ То же ¦То же ¦То же + ¦ То же ¦То же ¦
¦ ¦Респ.У ¦ ¦ ¦ ¦При гипопроконвертинемии - ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦рекомбинантный фактор VII: эптаког ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦альфа (НовоСэвен) 90 - 120 мкг/кг ¦ ¦ ¦
+--------------------+---------+----------------------+----------------+----------------------+------------------------------------+-----------------+----------------+
¦Иммунная ¦МУ ОУ ¦ОАК (Hb, Er, Rt, Ht, ¦ 1 р/нед ¦Миелограмма (при ¦1. При влажной форме заболевания - ¦ ¦Клинико- ¦
¦тромбоцитопеническая¦Респ.У ¦Tr, лейкоцитарная ¦ ¦назначении ¦госпитализация ¦ ¦гематологическая¦
¦пурпура (далее - ¦ ¦формула, морфология ¦ ¦гормональной терапии) ¦2. При сухой форме и уровне Tr >= ¦ ¦ремиссия ¦
¦ИТП) ¦ ¦тромбоцитов, СОЭ) или ¦ ¦Иммунологическое ¦ 9 ¦ ¦ ¦
¦(гетероиммунная, ¦ ¦Анализатор (RBC, Hb, ¦ 1 раз в мес. ¦исследование крови ¦50 x 10 /л - охранительный режим и ¦ ¦ ¦
¦идиопатическая, ¦ ¦MCV, MCH, RDW, MCHC, ¦ ¦(субпопуляции ¦наблюдение. ¦ ¦ ¦
¦аллоиммунная) ¦ ¦PLT) ¦ ¦лимфоцитов, уровни ¦Санация очагов инфекции ¦ Постоянно ¦ ¦
¦(D69.3) ¦ ¦Время кровотечения ¦ 1 раз в год ¦иммуноглобулинов, ЦИК,¦Этамзилат 10 - 15 мг/кг/сут ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Б/х: билирубин, АлАТ, ¦ 1 раз в 6 мес. ¦ИЛ-2) ¦3. При неполной клинико- ¦ 4 - 8 нед. ¦ ¦
¦ ¦ ¦АсАТ, ЛДГ, ¦ ¦Коагулограмма (АПТВ, ¦гематологической ремиссии после ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦гаптоглобин, АСЛ-О, ¦ ¦ПТИ, фибриноген) ¦выписки из стационара - продолжение ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ревматоидный фактор, ¦ 1 раз в год ¦Исследование на ¦глюкокортикостероидной терапии ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦антинуклеарный фактор,¦ 1 раз в год ¦гепатиты ¦(преднизолон, метилпреднизолон, ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦LE-клетки ¦ 1 раз в год ¦УЗИ органов брюшной ¦дексаметазон) с постепенной отменой ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Серологическое ¦ 1 раз в год ¦полости и малого таза ¦4. При хроническом течении ¦ 4 мес. ¦ ¦
¦ ¦ ¦исследование крови на ¦ ¦Консультация: ¦заболевания, сухой форме и уровне ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦вирус простого герпеса¦ ¦офтальмолога, ¦ 9 ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦(далее - ВПГ), ¦ ¦отоларинголога, ¦Tr менее 3 x 10 /л -интерферон ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦цитомегаловирус ¦ ¦невролога ¦альфа-2b 3 млн. ЕД 3 раза в нед. ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦(далее - ЦМВ), вирус ¦ ¦ ¦(согласно рекомендации ОУ, Респ.У) ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Эпштейна-Барр (далее -¦ ¦ ¦Пульс-терапия дексаметазоном 24 ¦ 6 мес. ¦ ¦
¦ ¦ ¦ВЭБ) ¦ ¦ ¦мг/кв.м - 4 дня в неделю ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦Исследование на ¦ 1 раз в год ¦ ¦1 раз в мес. (по рекомендации из ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦токсокароз ¦ ¦ ¦стационара) ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦циклоспорин 5 - 10 мг/кг/сут ¦ 6 мес. ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦(согласно рекомендации ОУ, Респ.У) ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦При сопутствующих герпесвирусных ¦ 5 дней ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦инфекциях - ацикловир 800 мг/сут ¦ ¦ ¦
¦ +---------+----------------------+----------------+----------------------+------------------------------------+-----------------+----------------+
¦ ¦Респ.У ¦То же ¦ То же ¦То же ¦То же + ¦ То же ¦То же ¦
Страницы: | Стр.1 | Стр.2 | Стр.3 | Стр.4 | Стр.5 | Стр.6 | Стр.7 | Стр.8 | Стр.9 | Стр.10 | Стр.11 | Стр.12 | Стр.13 | Стр.14 | Стр.15 | Стр.16 | Стр.17 | Стр.18 | Стр.19 | Стр.20 | Стр.21 | Стр.22 | Стр.23 | Стр.24 | Стр.25 | Стр.26 | Стр.27 |
| 
