Право
Навигация
Новые документы

Реклама


Ресурсы в тему
ПОИСК ДОКУМЕНТОВ

Приказ Министерства здравоохранения Республики Беларусь от 20 июля 1993 г. №138 "О совершенствовании работы кожно-венерологической службы Республики Беларусь"

Текст правового акта с изменениями и дополнениями по состоянию на 5 декабря 2007 года (обновление)

Библиотека законов
(архив)

 

Стр. 8

Страницы: Стр.1 | Стр.2 | Стр.3 | Стр.4 | Стр.5 | Стр.6 | Стр.7 | Стр.8 | Стр.9 | Стр.10 | Стр.11

 
ножницы,  скальпели,  кусачки, корнцанги и др.) после  использования
подлежат дезинфекции, предстерилизационной очистке и стерилизации по
режимам   и   способам,   установленным   директивными   документами
Министерства здравоохранения Республики Беларусь.
     4.14.   Один   раз   в   неделю  проводят  генеральную   уборку
процедурных  и  перевязочных. Помещения  освобождают  от  предметов,
оборудования,  инвентаря,  инструментов,  медикаментов  и   т.д.   В
качестве  дезинфектанта для орошения потолков, стен и  полов,  мойки
окон,  подоконников, дверей, протирки ламп бактерицидных облучателей
и  т.п.  используют комплекс, состоящий из 3 %-го раствора  перекиси
водорода  и 0,5 %-го моющего средства. После дезинфекции поверхности
протирают обеззараженной ветошью, смоченной водопроводной  водой,  и
включают   бактерицидные  облучатели  на  2  часа,   затем  проводят
проветривание помещений в течение 15 минут.
     4.15.    Бактерицидные   облучатели   в   приемном   отделении,
помещениях стационара (перевязочные, процедурные, палаты,  рекреация
и  т.д.)  устанавливают из расчета: для неэкранированных ламп  -  не
менее  2-2,5 Вт потребляемой сети мощности на 1 куб. м помещения,  а
для экранированных ламп - 0,75-1 Вт на 1 куб. м помещения.
     Бактерицидные    облучатели    (настенные    или    потолочные)
устанавливают  на  высоте  2 м от уровня пола,  при  этом  включение
неэкранированных ламп должно производиться до входа в  помещение,  а
экранированных   -   внутри   помещения.  Запрещается   эксплуатация
неэкранированных  ламп  в  присутствии людей.  Экранированные  лампы
бактерицидных облучателей могут включаться в присутствии людей.
     4.16. Больных обеспечивают услугами парикмахера:
     а) бритье не реже 2 раз в неделю;
     б) стрижка волос по показаниям.
     Контроль   за   выполнением  требуемого   режима   парикмахером
осуществляет старшая медицинская сестра отделения.
     4.17.  Ежедневно утром и вечером перед сном больные,  если  нет
противопоказаний,  должны  умываться и чистить  зубы.  Перед  каждым
приемом пищи больные обязательно моют руки.
     4.18.  Больным  запрещается пользоваться  для  сидения  койками
соседних  больных.  Посетителям  не  разрешается  сидеть  на  койках
больных.  Палаты должны быть обеспечены табуретами  или  стульями  с
гигиеническим покрытием.
     4.19.  Установленный для учреждения послеобеденный отдых должен
строго   соблюдаться  всеми  больными  и  не  нарушаться  персоналом
отделения.
     4.20.  В  отделениях  учреждения  необходимо  строго  соблюдать
охранительный режим и распорядок дня: недопустимы громкие  разговоры
больных  и персонала, уборка помещений в утренние и поздние вечерние
часы.
     4.21. Выход больных в другие отделения воспрещается.
     4.22.  Медицинские  осмотры и обследования персонала  отделений
производят  в  соответствии  с требованиями  директивных  документов
Министерства здравоохранения Республики Беларусь.
     4.23.    При    выявлении    внутрибольничных    инфекций     у
госпитализированных  лиц  проводят эпидемиологическое  расследование
причин их возникновения.
     4.24.  При  выявлении больного, подозрительного на инфекционное
заболевание,  его следует немедленно изолировать в отдельную  палату
или изолятор до перевода в инфекционную больницу (отделение).
     В   палате  отделения,  где  был  выявлен  больной,  проводятся
необходимые    противоэпидемические   мероприятия   с   дезинфекцией
помещения и инвентаря. На время инкубационного периода устанавливают
наблюдение за контактными.
     О  выявленном  инфекционном больном сообщают в  территориальное
санэпидучреждение   по   месту  нахождения   кожно-венерологического
учреждения,  а о контактных в случаях их выписки из стационара  -  в
санэпидучреждения по месту жительства.
     4.25.  Личные  продукты  питания  больных  (передачи  из  дома)
хранят   в   шкафу,  тумбочках  (сухие  продукты)  и  в  специальном
холодильном шкафу (скоропортящиеся продукты).
     4.26.  Передачи  больным принимают в полиэтиленовых  пакетах  в
пределах  разрешенного врачом ассортимента и количества продуктов  с
указанием  даты  их  приема,  номера  палаты,  фамилии  и  инициалов
больного.
     
5. Особенности санитарно-противоэпидемического режима в
микологическом стационаре

     5.1.  Одежду и другие личные веши больного при поступлении  его
в  стационар направляют для обеззараживания в дезкамеру, после  чего
эти  вещи  хранят  до выписки больного в чехлах на вешалках  или  на
стеллажах в чистом помещении.
     Персоналу   стационара   категорически   запрещается   выдавать
родственникам  больных  какие-либо  вещи  больного,   не   прошедшие
обеззараживания.  Тапочки больных (личные) перед  выпиской  больного
подвергают дезинфекции (см. п. 7 таблицы 1).
     5.2.  Все  предметы ухода за больными, полотенца,  нательное  и
постельное белье, тапочки, носки должны быть строго индивидуальными.
     5.3.   Больным   детям  разрешают  пользоваться  только   легко
моющимися  и  поддающимися обеззараживанию игрушками (пластмассовые,
резиновые),  которые  подлежат  ежедневной   дезинфекции  (см.  п. 5
таблицы 1). Мягкие игрушки к приему в стационар не допускаются.
     5.4.  Книги обеззараживают в дезкамере перед выпиской  больного
из стационара. Малоценные книги уничтожают.
     5.5.   Штанглассы,  лотки,  предметные  стекла  после   очистки
кипятят  в  дистиллированной воде в течение 30 + 5 минут  или  2 %-м
растворе  двууглекислого натрия (питьевая сода)  в  дистиллированной
воде    в   течение   15  +  5   минут,   затем    производят     их
предстерилизационную  обработку  и  стерилизуют  в  зависимости   от
назначения.
     5.6.  При  взятии  патологического материала для  лабораторного
исследования  и  при  эпиляции  волос больного  защищают  клеенчатой
пелериной  и салфеткой. Взятие материала с ног больного проводят  на
специальной  скамейке,  покрытой  клеенкой.  Пелерины,  салфетки   и
клеенки каждого использования обеззараживают кипячением в течение 30
минут или погружением в 5 %-й раствор  хлорамина на 3 часа или 5 %-й
осветленный раствор хлорной извести на 2 часа.
     5.7.   Столики  инструментальные  и  рабочие  в   конце   смены
протирают  ветошью,  смоченной  в 5 %-м  растворе  хлорамина,  а  по
окончании работы подвергают влажной уборке.
     5.8.  Текущую  дезинфекцию в стационаре  проводят  по  режимам,
указанным в таблице 1.
     5.9.   Для   раздельного  хранения  халатов  от  личных   вещей
персонала выделяют индивидуальные шкафы.
     
6. Особенности противоэпидемических мероприятий в венерологическом
стационаре

     6.1.  Больные  с заразными формами сифилиса на период  заразных
проявлений должны помещаться в отдельную палату.
     6.2.   Необходимо  исключить  тесный  бытовой   контакт   детей
(особенно девочек), находящихся на лечении с венерическими.
     6.3.  Забор крови для лабораторных исследований, осмотр больных
с  заразными  проявлениями сифилиса проводят в резиновых  перчатках,
которые затем подвергают дезинфекции, мойке и стерилизации.
     
                                                           Таблица 1
                                  
       Режим текущей дезинфекции в микологических стационарах
                                  
----T----------------T---------------------------------------------- 
  № ¦     Объекты    ¦          Чем и как обеззараживают            
 п/п¦   дезинфекции  +--------------------T-------------------------
    ¦                ¦растворы и концен-  ¦   способы применения    
    ¦                ¦      трации        ¦                         
----+----------------+--------------------+------------------------- 
  1 ¦       2        ¦         3          ¦            4            
----+----------------+--------------------+------------------------- 
 1.  Белье (натель-                         Замачивание до стирки в 
     ное, постель-                          течение:                
     ное), полотен-   5 %-й лизол           30 мин                  
     ца, чехлы, мар-  2 %-й 1-хлор-бета-    60 мин                  
     левые маски,     нафтол                                        
     санодежда мед-   5 %-й хлорамин        180 мин                 
     персонала хлоп-  1 %-й активирован-    15 мин из расчета 4     
     чатобумажная     ный раствор хлора-    литра раствора на 1 кг  
                      мина                  белья                   
                      2 %-й хлордезин       60 мин                  
                      0,5 %-й ДП-2          120 мин                 

 2.  Чулки, носки:    По п.1 таблицы        По п.1 таблицы          
     а) хлопчатобу-   25 %-й формалин       Замачивание до стирки в 
     мажные                                 течение 20 мин          
     б) капроновые                                                  

 3.  Расчески, нож-   Применяют растворы    По п.1 таблицы или ки-  
     ницы для стриж-  по п.1 таблицы, за    пятят в 1 %-м мыльно-   
     ки ногтей,       исключением раство-   содовом или 2 %-м рас-  
     бритвенные при-  ров хлордезина для    творе питьевой воды в   
     боры, головные   изделий из металла    течение 15 мин          
     щетки, мочалки,                                                
     губки и другое                                                 

 4.  Машинки для      70 %-й этиловый       Разбирают и погружают   
     стрижки волос    спирт                 на 15 мин               
                      4 %-й 1-хлор-бета-    Разбирают и двукратно   
                      нафтол                протирают ветошью, смо- 
                                            ченной раствором с ин-  
                                            тервалом 15 мин         

 5.  Игрушки                                Погружают в один из     
                                            дезрастворов, закрывая  
                                            емкости крышкой и пре-  
                                            пятствуя их вскрытию:   
                      5 %-й хлорамин        3 часа                  
                      1 %-й активирован-    60 мин                  
                      ный хлорамин                                  
                      2 %-й 1-хлор-бета-                            
                      нафтан                                        
                      1 %-й ДП-2            60 мин                  
                      3 %-й «Дихлор-1»      60 мин                  
                                            30 мин                  
                                            или кипятят в течение   
                                            15 мин в 1 %-м мыльно-  
                                            содовом или 2 %-м рас-  
                                            творе пищевой соды      

 6.  Верхняя одежда   -                     Обеззараживают в дезка- 
     Постельные при-                        мерах по пароформалино- 
     надлежности                            вому, паровоздушному    
     (матрацы, поду-                        или паровому методам в  
     шки, одеяла и                          зависимости от вида из- 
     т.п.)                                  делий                   

 7.  Обувь, кожаные   25 %-й хлорамин       Внутреннюю поверхность  
     перчатки         40 %-й раствор        обуви и перчаток проти- 
                      уксусной кислоты      рают тампонами, смочен- 
                                            ными в одном из раство- 
                                            ров, затем укладывают в 
                                            полиэтиленовый мешочек  
                                            и выдерживают 2 часа.   
                                            После этого сушат и     
                                            проветривают до исчез-  
                                            новения запаса дезин-   
                                            фектанта.               
                                            Возможно применение ко- 
                                            марной дезинфекции по   
                                            п. 6 таблицы            

 8.  Ванна, таз, ду-  а) моюще-дезинфици-   Протирают салфеткой с   
     шевой поддон,    рующие средства:      нанесенным препаратом:  
     поверхности ду-  3 %-й «Дихлор-1»;                             
     шевой кабины,    «Белка» и др.                                 
     раковины, уни-                                                 
     тазы                                                           
                      б) чистяще-дезинфи-   из расчета 0,5 г на 100 
                      цирующие средства:    кв. см поверхности с    
                      «Блеск-2» и «ПЧД»;    экспозицией 5 мин       
                      «Дезус»; «Санита» и                           
                      др.                                           
                      в) дезинфицирующие                            
                      средства:                                     
                      5 %-й хлорамин                                
                      1 %-й активирован-    с экспозицией 1 час     
                      ный хлорамин                                  
                      2 %-й 1-хлор-бета-    с экспозицией 1 час     
                      нафтол                                        
                      2 %-й хлордезин                               
                      25 %-й формалин       с экспозицией 30 мин    
                      5 %-й лизол           с экспозицией 10 мин    
                                            с экспозицией 20 мин    
                                            с экспозицией 30 мин    
                                            затем тщательно ополас- 
                                            кивают горячей проточ-  
                                            ной водой               

 9.  Помещения, ме-                         Орошение или протирание 
     бель                                   ветошью, увлажненной    
                                            одним из растворов:     
                      5 %-й хлорамин        с экспозицией 1 час     
                      1 %-й активирован-    с экспозицией 15 мин    
                      ный хлорамин                                  
                      2 %-й хлордезин       с экспозицией 1 час     
                      0,3 %-й ДП-2          с экспозицией 1 час     

 10. Уборочный ин-                          Погружают в один из     
     вентарь и ве-                          растворов на:           
     тошь                                   3 часа                  
                      5 %-й хлорамин        3 часа                  
                      1 %-й активирован-    1 час                   
                      ный хлорамин                                  
                      2 %-й 1-хлор-бета-    1 час                   
                      нафтол                                        
                      0,5 %-й ДП-2          2 часа кипятят в тече-  
                                            ние 15 мин в 1 %-м мы-  
                                            льно-содовом или 2 %-м  
                                            растворе кальцинирован- 
                                            ной соды и сушат        

     
     Примечание.  1  %-й  мыльно-содовый  раствор  готовится   путем
добавления в 10 л воды по 100 г мыла и кальцинированной соды.
     
                                                           Таблица 2
Приготовление 1 л или 10 л активированного раствора хлорамина для
использования в микологических стационарах

------------T--------------T---------------------------------------¬ 
¦Концентра- ¦ Концентрация ¦       Количество активатора, г        ¦
¦ция рабоче-¦активного хло-+------------------T--------------------+
¦го раство- ¦ ра в рабочем ¦   1 л раствора   ¦  на 10 л раствора  ¦
¦    ра,    ¦  растворе,   +----------T-------+-----------T--------+
¦     %     ¦      %       ¦аммонийные¦аммиак ¦аммонийные ¦ аммиак ¦
¦           ¦              ¦соли (1:1)¦ (1:8) ¦соли (1:1) ¦  (1:8) ¦
+-----------+--------------+----------+-------+-----------+--------+ 
¦    1,0    ¦     0,26     ¦    2,6   ¦ 0,324 ¦   26,0    ¦  3,24  ¦
¦           ¦              ¦          ¦       ¦           ¦        ¦
L-----------+--------------+----------+-------+-----------+--------- 
     
    Примечание.  При  наличии 10 %-го раствора  аммиака  нашатырного
спирта необходимо  взять  примерно в 10 больше, т.е.  на  10  литров
16,9 мл. Расчеты даны с учетом удельного веса раствора аммиака.
     
                                              Приложение 17
                                              к приказу Министерства
                                              здравоохранения
                                              Республики Беларусь
                                              20.07.1993 № 138

ИНСТРУКЦИЯ
по медицинским показаниям, дающим право на получение социальной
помощи детям-инвалидам в возрасте до 16 лет, страдающим кожными
заболеваниями*

______________________________
     *Составители    Инструкции:   доцент,   к.м.н.   В.Г.Панкратов,
профессор, д.м.н. А.Т.Сосновский.

     Среди   заболеваний   кожи,  которые,  появившись   в   детском
возрасте,  могут  приводить к инвалидности, следует назвать,  прежде
всего,   наследственные  дерматозы  (ихтиоз,   эритродермия   Брока,
дискератоз   Дарье,   Порокератоз  Мибелли,   дистрофическая   форма
буллезного  эпидермолиза,  пигментная ксеродерма  и  др.).  Причиной
инвалидности детей могут быть тяжелые формы хронических  заболеваний
кожи    (артропатический   псориаз,   псориатическая   эритродермия,
атопический  дерматит, красный волосяной лишай  Девержи),  диффузные
заболевания соединительной ткани.
     Основанием  для  установления инвалидности у детей,  страдающих
этими    дерматозами,   является   нарушение   функции   конечностей
(мутиляции,  контрактуры,  синдактилии,  артропатии  и   др.),   что
приводит  к  затруднению  передвижения и самообслуживания;  обширное
поражение кожи и слизистых оболочек с развитием эритродермии, грубых
рубцовых  изменений, обширных изъязвлений, что приводит к  нарушению
функции   жевания,   глотания,  стойкой  физической   и   социальной
дезадаптации.
     Краткая  характеристика  заболеваний  кожи,  дающих  право   на
получение социальной пенсии сроком на 2 года:
     Ихтиоз.    Это   наследственное   заболевание   с   выраженными
нарушениями  кератинизации, имеющее разные  клинические  проявления.
Различают  вульгарный  аутосомно-доминантный   ихтиоз,    вульгарный
X-хромосомный рецессивный ихтиоз (сцепленный с  полом), пластинчатый
ихтиоз   (врожденная  ихтиозиформная  эритродермия   сухого   типа),
буллезную ихтиозиформную эритродермию.
     Вульгарный     аутосомно-номинантный    ихтиоз.     Клинические
проявления  появляются  на  1-4-ом году жизни,  а  полного  развития
достигают  к  10-летнему возрасту. В пубертатный  период  отмечается
улучшение.  Болезнь  проявляется  сухостью  и  шелушением  кожи  без
воспалительных явлений. Характер чешуек зависит от клинической формы
-  от  мелких, напоминающих пудру до крупных полигональных до 1  кв.
см.  Цвет  чешуек - серовато-белый. В участках наибольшего скопления
они  располагаются  мозаично, с четкими трещиноподобными  границами.
Излюбленная  локализация  - разгибательные поверхности  конечностей.
Кожа  лица, груди, живота, волосы и ногти, как правило, не поражены.
Часто   выявляется  фолликулярный  кератоз  на  коже  разгибательной
поверхности плеч и на ягодицах. На ладонях и подошвах - гиперкератоз
с  выраженным кожным рисунком. Потоотделение резко снижено. В зимний
период  состояние  ухудшается. В теплое и жаркое  время  года  могут
наблюдаться   ремиссии.   Важной  мерой  профилактики   инвалидности
является  правильная профессиональная ориентация больных  вульгарным
ихтиозом  с  исключением контактов кожи с раздражающими  веществами,
работы в условиях повышенных температур, ограничением ручного труда.
     При  тяжелом  течении с формированием крупных  толстых  чешуек,
напоминающих   кожу   змеи,  резко  выраженным   ладонно-подошвенным
гиперкератозом,  при  сочетании с атопией  (аллергический  дерматит,
бронхиальная астма) детям устанавливается инвалидность.
     Сцепленный с полом вульгарный X-хромосомный рецессивный  ихтиоз
начинается  в  младенческом возрасте. Страдают только лица  мужского
пола.  Клинически похож на предыдущую форму ихтиоза,  но  отличается
более тяжелым течением. Чешуйки пластинчатые, желто-коричневого  или
почти  черного  цвета,  величина их  -  1-3  кв. см,   полигональных
очертаний.   Поражение   обычно  универсальное,   включая   переднюю
поверхность голеней, кожу лица, шеи, верхней части туловища, боковых
поверхностей туловища и живота. В области позвоночника  кожа  обычно
не изменена. Нет фолликулярного гиперкератоза и ладонно-подошвенного
гиперкератоза.  Нет  сезонности.  Отличается  упорным  течением  всю
жизнь. Таким детям устанавливается инвалидность.
     Врожденный   пластинчатый   ихтиоз.   Наследование   аутосомно-
рецессивное.  Изменения  кожи выражены с рождения,  кожа  напоминает
пергамент.  Роговой  слой зеленовато-желтого  цвета,  при  движениях
легко  растрескивается,  шелушится крупными пластинами.  При  легких
формах  улучшение  наступает через несколько  месяцев.  При  тяжелых
формах процесс принимает генерализованный характер с поражением кожи
туловища, конечностей, сгибов, имеется пластинчатый гиперкератоз  на
ладонях  и  подошвах, диффузная эритема. Пластинки тонкие,  хрупкие,
крупные, коллоидные. Сезонности нет, течение монотонное. При тяжелых
формах ребенку устанавливается инвалидность.
     Врожденная   ихтиозиформная  эритродермия  Брока  сухого   типа
(«плод  арлекина»).  Аутосомно-рецессивный  тип  наследования.   При
тяжелой  форме  («плод арлекина») новорожденный ребенок  заключен  в
роговой  панцирь белого цвета. Затем панцирь становится сероватым  и
растрескивается  глубокими кровоточащими трещинами на  полигональные
площадки. Рано деформируется лицо, веки вывернуты, ротовое отверстие
зияет,  большое; ноздри сужены, нос и ушные раковины  деформированы,
кисти  и  стопы  напоминают  лапы, клинодактилия  У  пальца,  кожные
перепонки  между пальцами. Из-за деформации рта питание  затруднено.
Дыхание  поверхностное,  нарушено из-за  стягивания  грудной  клетки
кожным  роговым  панцирем. Нередки сопутствующие  врожденные  пороки
развития   внутренних  органов.  Летальный  исход  наступает   через
несколько дней после рождения.
     При  более  легких формах течение монотонное, без  улучшения  и
сезонности,  при  этом  с рождения кожный покров  отличается  резкой
ригидностью  и  генерализованной  эритемой,  особенно  выраженной  в
складках.  Кожа  шелушится крупными, темными,  толстыми  пластинами,
образуются   очаги   плотного  гиперкератоза,  выраженный   ладонно-
подошвенный   гиперкератоз.  Обязательно   поражаются   сгибательные
складки  и  лицо.  Больным  детям  с  указанными  поражениями   кожи
назначается социальная пенсия как инвалидам.
     Врожденный  буллезный ихтиозиформный гиперкератоз. Наследование
аутосомно-доминантное. Ребенок рождается с явлениями эритродермии  и
с  пузырями, с наличием крупнопластинчатого отслоения эпидермиса  на
участках гиперемированной кожи.
     Обычно   в   первые   месяцы   жизни  эритродермия   постепенно
регрессирует, пузыри после травм появляются с возрастом все реже,  а
после  4  лет  становятся локальными. Сезонности нет. Но  у  каждого
пятого  больного пузыри могут появляться и во взрослом возрасте.  По
мере     уменьшения    числа    пузырей    нарастает     образование
гиперкератотических образований преимущественно в крупных  складках,
на  шее,  хотя  могут  быть и на тыле кистей  и  стоп,  на  затылке.
Особенно   заметными  они  становятся  к  3-4   годам   и   выглядят
возвышающимися,  рыхлыми,  неправильно линейными.  Имеется  ладонно-
подошвенный   гиперкератоз   с  пластинчатым   утолщением   кожи   и
шелушением. Потоотделение не уменьшено, однако кожа сухая на  ощупь,
но эластичная. При тяжелой форме может быть летальный исход в первые
недели  после  рождения по причине тотального отслоения  эпидермиса.
При  легких  и  средних  формах (по тяжести) с  возрастом  наступает
некоторое  улучшение. Но если эти проявления возникли  у  ребенка  в
возрасте  до  16  лет,  он признается инвалидом  и  ему  назначается
социальная пенсия.
     Фолликулярный   дискератоз   Дарье.   Наследование   аутосомно-
доминантное. Признаки болезни появляются в среднем детском  возрасте
и болезнь может продолжаться всю жизнь. Речь идет о высыпании мелких
плотных округлых папул серовато-коричневого цвета, чаще связанных  с
волосяными  фолликулами  и имеющих на поверхности  плотные  чешуйко-
корочки.  Сыпь  чаще  появляется на участках  себорейных  поражений:
межлопаточная область, грудина, лоб, носогубные складки,  волосистая
часть  головы. Часто поражаются подмышечные, паховые, аногенитальные
складки.  Узелки  могут сливаться в обширные бляшки.  На  ладонях  и
подошвах  возможны  точечные кератозы. У  больных  могут  выявляться
ониходистрофии, подногтевой гиперкератоз, дисфункция половых  желез.
Ухудшение  течения  и  появление  осложнений  наблюдается  в  жаркую
погоду.
     Речь  о социальной пенсии детям-инвалидам в возрасте до 16  лет
может  идти  лишь в случаях сочетания данного дерматоза с нарушением
физического  и  умственного  развития,  появления  белых   папул   с
пупковидным  вдавлением на слизистых полости рта,  пищевода,  прямой
кишки.
     Порокератоз    Мибелии.   Наследование   аутосомно-доминантное.
Начинается в детском возрасте. На кистях, стопах, лице, шее, плечах,
разгибательных   поверхностях  конечностей,  гениталиях   появляются
роговые папулы, постепенно превращающиеся в бляшки сероватого  цвета
неправильных   очертаний.   Бляшку   окаймляет   роговой    гребень,
центральная  часть ее западает, атрофична. Субъективных жалоб  может
не  быть. При множественных поражениях, интенсивно растущих  очагах,
при   образовании  массивных  бородавчатых  узловатостей,  поражении
роговицы  глаза и особенно при сочетании этой клиники  с  умственной
отсталостью ребенок является инвалидом.
     Красный   отрубевидный   волосяной  лишай   Девержи.   Наиболее
вероятен  аутосомно-доминантный путь  наследования.  Преимущественно
возникает  в  детском возрасте и характеризуется  появлением  мелких
фолликулярных  папул  остроконечной  формы,  желтовато-розового  или
красноватого  цвета.  Верхушка  папулы  представляет  собой  роговую
чешуйку  или  пробку,  по удалении которой видно  расширенное  устье
фолликула.  Эти остроконечные папулы и фолликулярные роговые  пробки
наиболее  бросаются в глаза на коже тыла пальцев,  коленях,  локтях,
разгибательных поверхностей конечностей (симптом терки).  Количество
элементов  сыпи  может  увеличиваться, при этом  образуются  бляшки,
усиливается шелушение. При генерализации поражения возможно развитие
эритродермии.
     Нередко  процесс  начинается на волосистой части  головы  и  на
лице  в  виде  шелушения  и эритематосквамозных  очагов.  Кожа  лица
красная, напряженная, шелушится. Часто в процесс вовлекаются  ладони
и   подошвы,  кожа  их  утолщается,  становится  сухой,  трескается,
красного  цвета  (эритрокератодермия). Ногтевые пластинки  утолщены,
исчерчены. Волосы истончены и выпадают.
     Процесс  может  быть  локализованным или распространенным.  При
ограниченных   формах   общее   состояние   не   страдает,   а   при
распространенных формах больные жалуются на слабость,  утомляемость,
нарушается сон, аппетит, держится субфебрильная температура, больные
худеют.   Течение   болезни  длительное,  упорное,   рецидивирующее,
многолетнее.
     При  стойкой эритродермии с поражением ладоней и подошв прогноз
неблагоприятный и эти дети становятся инвалидами.
     Наследственный   буллезный   эпидермолиз.   Семейный   характер
заболевания  выявляется  у  80 %  больных.   Различают   простую   и
дистрофическую формы.
     При  простой форме врожденного эпидермолиза уже на первом  году
жизни (иногда при рождении) появляются пузыри на участках наибольшей
травматизации  кожи, на месте ушибов, трения (кисти,  стопы,  локти,
колени,  лодыжки,  ягодицы). Пузыри различной  величины  с  серозным
содержимым,   покрышки  их  легко  разрываются,  образуются   корки.
Заживление  идет  быстро, рубцы не образуются. На  месте  пузырей  -
синюшные  пятна, пигментация. Общее состояние больных не нарушается.
С  возрастом  проявления  болезни  уменьшаются.  При  простой  форме
буллезного  эпидермолиза  инвалидность у детей  не  устанавливается.
Важна  правильная профориентация таких детей. Им доступны  все  виды
канцелярской  и  счетно-административной  работы,  могут  приобрести
специальность педагога, воспитателя, библиотекаря и др.
     При    дистрофической   форме,   особенно   полидиспластической
разновидности   дистрофического  буллезного  эпидермолиза,   имеются
распространенные  крупные  пузыри,  травматические  и  спонтанные  с
геморрагическим  содержимым.  На  месте  пузырей  остаются  рубцы  и
атрофии.  Симптом  Никольского  положительный.  Могут  поражаться  и
слизистые  оболочки.  При  дистрофической  форме  страдает  и  общее
состояние.  Характерно развитие рубцов на месте пузырей, контрактур,
стенозов,  ограничения  подвижности  суставов,  мутиляций,  ладонно-
подошвенного    гиперкератоза.   Могут   развиваться    лейкоплакии,
ограничение подвижности языка, перфорации при изъязвлении  слизистой
оболочки  желудочно-кишечного  тракта,  нарушение  функции  гортани.
Наряду  с  поражением  кожи и слизистых оболочек  имеются  дистрофии
ногтей,  волос,  зубов,  акросклеродактилия,  гипергидроз.  Известны
случаи развития рака на рубцах.
     Дети  с дистрофической формой буллезного эпидермолиза, особенно
при одновременном поражении глаз, являются инвалидами. По достижении
16  лет  они  направляются на МРЭК, где вопросы их  трудоспособности
будут решаться совместно с другими специалистами.
     Пигментная ксеродерма. Чаще появляется у детей в первые 3  года

Страницы: Стр.1 | Стр.2 | Стр.3 | Стр.4 | Стр.5 | Стр.6 | Стр.7 | Стр.8 | Стр.9 | Стр.10 | Стр.11




< Главная

Новости законодательства

Новости сайта
Новости Беларуси

Новости Спецпроекта "Тюрьма"

Полезные ресурсы

Разное

Rambler's Top100
TopList

Законы России

Право - Законодательство Беларуси и других стран

ЗОНА - специальный проект. Политзаключенные Беларуси

LawBelarus - Белорусское Законодательство

Юридический портал. Bank of Laws of Belarus

Фирмы Беларуси - Каталог предприятий и организаций Республики Беларусь

RuFirms. Фирмы России - каталог предприятий и организаций.Firms of Russia - the catalogue of the enterprises and the organizations