В соответствии с Положением о Министерстве здравоохранения Республики Беларусь, утвержденным постановлением Совета Министров РБ от 23 августа 2000 г. N 1331, в редакции постановления Совета Министров Республики Беларусь от 1 августа 2005 г. N 843, с целью внедрения единой системы аудиологического скрининга детей раннего возраста, своевременной реабилитации детей с нарушением слуха начиная с периода новорожденности ПРИКАЗЫВАЮ:
1. Утвердить Инструкцию по ранней диагностике нарушений слуха у детей (далее - Инструкция) в соответствии с приложением к настоящему приказу.
2. Начальникам управлений здравоохранения облисполкомов, председателю комитета по здравоохранению Мингорисполкома, директору государственного учреждения "Республиканский научно-практический центр "Мать и дитя" Вильчуку К.У. обеспечить в подведомственных организациях здравоохранения исполнение мероприятий, предусмотренных Инструкцией.
3. Ректору государственного учреждения образования "БелМАПО" Хулупу Г.Я. включить в цикл лекций на курсах усовершенствования врачей-педиатров и оториноларингологов вопросы аудиологического скрининга детей раннего возраста и реабилитации детей с нарушением слуха.
4. Главному врачу государственного учреждения "Республиканская клиническая больница патологии слуха, голоса и речи" Макариной-Кибак Л.Э., главному внештатному специалисту Министерства здравоохранения по оториноларингологии Петровой Л.Г. провести обучающий семинар по вопросам аудиологического скрининга детей раннего возраста и реабилитации детей с нарушением слуха для врачей педиатров, неонатологов и оториноларингологов. Срок - до 1 февраля 2008 г.
5. Контроль за исполнением настоящего приказа возложить на начальника управления организации медицинской помощи Бровко И.В.
Министр В.И.ЖАРКО
Приложение
к приказу
Министерства
здравоохранения
Республики Беларусь
10.01.2008 N 14
ИНСТРУКЦИЯ
ПО РАННЕЙ ДИАГНОСТИКЕ НАРУШЕНИЙ СЛУХА У ДЕТЕЙ
Глава 1
ВВЕДЕНИЕ
Нарушения слуха - один из частых врожденных дефектов. Скрининг новорожденных в разных странах выявил, что тугоухость, возникшая до формирования речи, встречается чаще, чем предполагалось. С помощью слуховых тестов тугоухость разной степени выявляется в среднем в 1 случае на 650 новорожденных. По результатам исследований института физиологии и патологии слуха в Варшаве, нарушения звуковосприятия у новорожденных диагностируются у 4 - 5 на 1000 родившихся. У детей первого года жизни эта цифра возрастает до 2 - 4%. В США рождается 1 ребенок на 1000 с двусторонней нейросенсорной тугоухостью средней и тяжелой степени, включая 4 глухих ребенка на 10 тысяч населения. Врожденная нейросенсорная тугоухость встречается в 3 раза чаще синдрома Дауна, в 6 раз чаще spina bifida и в 50 раз чаще фенилкетонурии.
Нарушение слухового восприятия нарушает формирование речи ребенка, сопровождается задержкой психического и умственного развития, приводит к инвалидизации. Судьба ребенка с нарушенным слухом определяется такими факторами, как: возраст, в котором произошло нарушение слуховой функции; срок обнаружения дефекта; степень понижения слуха и правильность оценки потенциальных возможностей остаточной слуховой функции, а при прочих равных -своевременностью начала мероприятий, направленных на мобилизацию остаточных функциональных возможностей пострадавшего слухового анализатора ребенка (А.Г.Кисма, Г.В.Савинова "Практический опыт внедрения аудиологического скрининга для детей разных возрастных групп" Российская оториноларингология N 5 (24) 2006).
Крайним возрастным пределом начала реабилитационных мер является возраст 2,5 года. После 7 лет жизни практически невозможно приступить к реабилитационным и абилитационным процессам с оптимистическим прогнозом качественного овладения речью.
По данным Национального центра по исследованиям слуха Государственного университета штата Юта, США, каждый ребенок с патологией слуха, протезированный вовремя, позволяет сэкономить 400 тыс. долларов национального бюджета (отчет Национального центра по программе внедрения аудиологического скрининга, США, 2005).
До 2007 года в статистической отчетности не была предусмотрена регистрация вновь выявленных детей с тяжелой степенью тугоухости.
При этом по данным отчетов областных и городских сурдологопедических кабинетов на 01.01.2007 г. в Республике Беларусь зарегистрировано 21580 детей с тугоухостью различной степени тяжести.
Предлагаемая Инструкция подготовлена с целью обеспечения раннего выявления нарушений слуха у новорожденных и детей младшего возраста, своевременного протезирования детей раннего возраста, снижения инвалидизации, своевременной интеграции слабослышащих детей в общество, качественного оказания медицинской помощи на всех ее уровнях в организациях здравоохранения.
Глава 2
ЦЕЛЬ, ЗАДАЧИ, ЭТАПЫ ВНЕДРЕНИЯ И МЕХАНИЗМ
РЕАЛИЗАЦИИ ИНСТРУКЦИИ
Цель: ранняя диагностика тяжелых нарушений слуха у детей, осуществление их реабилитации в соответствии с индивидуальной программой и интеграция детей в речевую среду.
Задачи:
1. Разработать организационную систему максимально раннего выявления глухих и тугоухих детей (внедрение сплошного аудиологического скрининга).
2. Организовать проведение скрининга в перинатальных центрах и обеспечить заключительную диагностику характера и степени нарушения слуха у детей (областные, городские сурдологопедические кабинеты, ГУ "РКБ ПСГР").
3. Обеспечить разработку индивидуальной этапной программы реабилитации каждому слабослышащему ребенку (медикаментозные, хирургические, медико-психологические, логопедические, социальные, слухопротезные методы).
4. Организовать систему динамического наблюдения и необходимой коррекции лечения на каждом этапе.
5. Обеспечить доступность оказания специализированной оториноларингологической помощи детям с патологией слуха.
Этапы внедрения Инструкции:
1. проведение аудиологического скрининга у 100% детей в возрасте до 1 месяца (родильные дома, перинатальные центры), основанного на определении групп риска по тугоухости путем анкетирования родителей и регистрации у детей вызванной отоакустической эмиссии;
2. постановка окончательного диагноза в сурдологопедических кабинетах, оснащенных современным диагностическим оборудованием;
3. разработка в сурдологопедических кабинетах индивидуальной программы реабилитации;
4. реализация индивидуальной программы путем слухопротезирования, хирургического лечения, медико-педагогической реабилитации.
Механизм реализации Инструкции:
внедрение аудиологического скрининга во всех учреждениях родовспоможения Республики Беларусь;
окончательная диагностика характера нарушения слуха в областных сурдологопедических кабинетах и больницах, поликлинике и стационаре для детей ГУ "РКБ ПСГР";
хирургическое лечение, слухопротезирование и реабилитация детей с нарушениями слуха на базе областных сурдологопедических кабинетов и больниц ГУ "РКБ ПСГР";
диспансерное наблюдение за пациентами, реабилитированными различными методами в ЛПУ по месту жительства и областных сурдологопедических кабинетах.
Реализация Инструкции позволит:
1. своевременно проводить диагностику нарушений слуха у новорожденных и детей раннего возраста;
2. своевременно реабилитировать и абилитировать глухих и тугоухих детей путем слухопротезирования, терапевтических, хирургических, медико-педагогических методов;
3. эффективно интегрировать детей с патологией слуха в социальную среду, адаптировать их к трудовой деятельности;
4. снизить инвалидизацию детей с патологией слуха;
5. снизить экономические затраты государства с учетом снижения расходов на содержание специализированных детских садов, школ, штата сурдопереводчиков.
Глава 3
ЭТИОЛОГИЯ, ЭПИДЕМИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ ПАТОЛОГИИ СЛУХА
У НОВОРОЖДЕННЫХ И ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА
Основу современной профилактики тугоухости составляет прогнозирование возможного появления патологии слуха в детском возрасте. В последние годы все шире стали использоваться скрининговые методы исследований и анкетирование с целью выявления групп риска детей по развитию патологии органа слуха.
Все причины и факторы, вызывающие патологию слуха или способствующие ее развитию, следует разделить на три группы.
Первая группа включает причины и факторы наследственного генеза. Они приводят к изменениям в структурах слухового аппарата и развитию наследственной тугоухости, на долю которой приходится 30 - 50% врожденной тугоухости и глухоты.
Вторую группу составляют факторы эндо- или экзогенного патологического воздействия на орган слуха плода (но при отсутствии наследственно отягощенного фона). Они приводят к врожденной тугоухости у 27,7%.
В третью группу входят факторы, действующие на орган слуха здорового от рождения ребенка в один из критических периодов его развития, приводящие к приобретенной тугоухости.
Слуховой аппарат ребенка особенно чувствителен к действию патогенных факторов с 4-й недели беременности до 4 - 5 лет жизни. При этом в разные возрастные сроки могут поражаться различные звенья слухового анализатора.
Тяжелая степень врожденной тугоухости отмечается у 0,1% здоровых новорожденных и у 1 - 2% младенцев, находившихся на лечении в отделении реанимации и интенсивной терапии.
A. Klink выявил тяжелую степень тугоухости у 0,25% здоровых новорожденных и у 2,4% младенцев из группы высокого риска, в которую входили дети с черепно-лицевыми аномалиями, алкогольной эмбриофетопатией, внутриутробными инфекциями или низкой массой тела при рождении в сочетании с другими факторами риска.
В настоящее время хорошо известны основные факторы риска тугоухости и глухоты: инфекционные и вирусные заболевания матери во время беременности (краснуха, корь, грипп, цитомегалия, герпетическая инфекция, токсоплазмоз), гестозы беременных, асфиксия новорожденного, внутричерепная родовая травма, гипербилирубинемия, гемолитическая болезнь новорожденного, масса тела при рождении менее 1500 г, недоношенность, препараты с ототоксическим действием, антибиотики аминогликозидного ряда, применявшиеся матерью во время беременности или назначавшиеся ребенку, наследственные заболевания у родителей, сопровождающиеся поражением слухового анализатора (синдром Альпорта, Ваарденбурга, Пендреда, Ушера, гемифациальная микросомия и др.).
Отмечено нарушение слуховой функции у 7 - 27% детей с патологией интранатального периода: асфиксия в родах, стремительные или затяжные роды, хирургическое родовспоможение (наложение акушерских щипцов, вакуум-экстрактора, кесарево сечение), тазовое, ягодичное или ножное предлежание плода.
В раннем постнатальном периоде неблагоприятное воздействие на слуховой анализатор могут оказывать гипербилирубинемия, обменные и особенно дробные переливания крови, недоношенность, гемолитическая болезнь новорожденного, органические поражения ЦНС и другие факторы.
Многие авторы отмечают связь характера и степени поражения слуха с тяжестью и особенностями поражения ЦНС, а также влияние недоношенности и функциональной незрелости в сочетании с расстройствами дыхательной системы.
Одно из ведущих мест в структуре факторов риска развития патологии слуха у детей занимают инфекционные заболевания и в первую очередь бактериальный менингит и менингоэнцефалит, имеющийся в анамнезе у 10,4% детей с нейросенсорной тугоухостью различной степени тяжести и глухотой.
Эпидемии гриппа характеризуются развитием тяжелых осложнений, в том числе и со стороны органа слуха (28% от всех пациентов с глухотой).
При вирусных заболеваниях морфологические изменения во внутреннем ухе характеризуются дегенеративными процессами спирального органа, атрофией сосудистой полоски, растяжением покровной мембраны.
Возникающие в анте-, интра- и постнатальном периоде жизни ребенка тяжелые токсические и гипоксические состояния влияют на кровообращение во внутреннем ухе. Ишемия нейросенсорной области лабиринта с нарушением микроциркуляции и ликвородинамики является одним из патогенетических компонентов нейросенсорной тугоухости у детей. Имеет значение также токсическое воздействие продуктов нарушения метаболизма и лекарственных ототоксических веществ.
Наиболее значимым является использование ототоксичных антибиотиков аминогликозидного ряда. По данным ряда авторов, они являются причиной поражения слуха у 20 - 50% детей.
В настоящее время изучены механизмы действия того или иного антибиотика на орган слуха, характер и локализацию вызываемого им поражения: канамицин и неомицин действуют преимущественно на улитку, а стрептомицин - на сенсорный эпителий вестибулярного аппарата, гентамицин поражает и улитку, и вестибулярный аппарат.
Р.М.Ханамирян и С.А.Баджинян отмечают, что существенную роль в патогенезе поражения антибиотиками аминогликозидного ряда внутреннего уха играет повреждение гематолабиринтного барьера, в результате чего аминогликозиды накапливаются в жидкостях внутреннего уха. Действие антибиотиков потенцируется их сочетанным применением, неадекватно проводимой инфузионной терапией и применением лазикса, который сам по себе также оказывает патологическое воздействие на структуры внутреннего уха.
Объективный анализ факторов риска позволяет выявить только 50% детей с нарушениями слуха, при этом остальные дети выпадают из-под наблюдения. Программа скрининга может считаться эффективной лишь в том случае, если действие ее распространяется как на группу детей с заведомо повышенным риском, так и на всю популяцию новорожденных в целом.
Глава 4
МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ СЛУХА У НОВОРОЖДЕННЫХ И ДЕТЕЙ
РАННЕГО ВОЗРАСТА (ДО 1 ГОДА)
Регистрация безусловных рефлекторных реакций при предъявлении звуков.
Исследование слуха у ребенка может проводиться с момента рождения и заключается в регистрации безусловных рефлекторных реакций при предъявлении звуков. Рефлекторные ответы проявляются в виде поведенческих реакций, таких как мигание век, вздрагивание всего тела (симптом Моро), "замирание" или "застывание" ребенка, разведение рук и ног в стороны, нахмуривание бровей, зажмуривание и широкое открывание глаз, высовывание языка, сосательные движения, пробуждение в сочетании с легкой дрожью тела, поворот головы к источнику звука или от него, изменение ритма дыхания.
Исследование слуха у новорожденных при помощи звукореактотеста (ЗРТ-01).
Исследование слуха проводится в стадии легкого сна (за 1 час до кормления или через 1 час после кормления). Используется шум интенсивностью 90 дБ (интенсивность, обозначенная на звукореактотесте, достигается при расположении прибора на расстоянии 10 см от уха) в режиме автоматического прерывания сигнала. Ребенок укладывается на твердый матрас таким образом, чтобы голова лежала свободно и прямо, а руки и ноги оставались свободными.
После каждого поворота головы на звук голова ребенка укладывается вновь на затылок. Большинство детей чаще реагируют на звук правым ухом ("правши"), поэтому сигналы следует подавать, начиная со стимуляции правого уха, а затем - левого. Сигнал предъявляется с частотой 3 Гц. У детей раннего возраста может отмечаться исчезновение ответа на часто повторяющиеся стимулы, поэтому целесообразно ограничивать количество предъявлений стимула до 2 - 3 и увеличивать интервалы между ними. Реакция считается положительной, если ребенок три раза отвечает на звук одним или несколькими из указанных рефлексов.
Перед началом исследования слуха у детей в возрасте 4 - 6 месяцев проводится наблюдение за ребенком для уточнения особенностей его поведения. Необходимо исключить причины, вызывающие беспокойство ребенка (ощущение голода или переедание, наличие газов, давление в сфинктере и др.). Перед обследованием необходимо дать ребенку расслабиться, успокоиться, привыкнуть к помещению, исследованию. Важно войти с ним в контакт. Проверку слуха можно проводить, расположив ребенка на коленях у матери. ЗРТ-01 лучше располагать сбоку и немного позади ребенка, тем самым предотвратив зрительное внимание. Второй исследователь должен сидеть перед ребенком и наблюдать за его реакциями в период стимуляции. Дети в возрасте 4 - 6 месяцев реагируют на звук поворотом головы и глаз в сторону источника звука, но эта реакция имеет скрытый период в несколько секунд. У детей в возрасте старше 7 месяцев двигательная реакция характеризуется относительной быстротой.
Получив положительный ответ на шум интенсивностью 90 дБ, можно предъявить шумовой сигнал интенсивностью 65 дБ.
Описанная методика исследования слуха при помощи ЗРТ-01 используется и у детей старше 9 - 10 месяцев, но им следует предъявлять как шумовые сигналы, так и тональные посылки частотой 500, 2000 и 4000 Гц интенсивностью 90, 50, 25 дБ в непрерывном режиме. В этом возрасте дети реагируют на звуковые стимулы быстрым поворотом головы в сторону источника звука.
Около 60% детей с нормальным слухом предпочитают локализовать звук справа. Впоследствии они обучаются реагировать и на звуки, предъявляемые слева. В случае односторонней потери слуха ребенок реагирует только в сторону здорового уха независимо от расположения источника звука.
Метод "гороховых проб" или звуковых игрушек, калиброванных по громкости и частоте.
Обследование проводится врачом и медицинской сестрой. Медицинская сестра трясет баночки на расстоянии 30 - 40 сантиметров от правого и левого уха позади малыша. В одной руке у нее баночка с крупой, а в другой - пустая. Движение рук синхронные и симметричные. При исследовании второго уха баночки меняются местами. Врач наблюдает за реакциями ребенка: замирание, моргание, поиск источника звука и т.д. При условии нормального слуха в возрасте до 4 месяцев отмечается реакция на звучание баночек с гречкой и горохом, локализация звука отсутствует, реакция на баночку с манкой может отсутствовать. В возрасте 4 месяцев фиксируются реакции на звучание всех 3 баночек, ребенок локализует звук. Скрытый период реакции на звук колеблется от 3 до 5 секунд.
Акустическая импедансометрия.
Импедансометрия - объективная методика, регистрирующая сопротивление системы среднего уха распространению звуковой волны. Она включает в себя:
тимпанометрию - измерение зависимости акустической проводимости от давления воздуха в наружном слуховом проходе, с помощью которой оценивается подвижность барабанной перепонки, цепи слуховых косточек, функция слуховых труб;
акустическую рефлексометрию - исследование акустического рефлекса стременных мышц для диагностики уровня поражения слухового и лицевого нерва, а также для стволомозговых проводящих путей.
Акустическая импедансометрия может быть выполнена на любом этапе обследования ребенка. Она позволяет обнаружить патологию среднего и внутреннего уха или ретрокохлеарное поражение и уточнить их характер.
Отоакустическая эмиссия (ОАЭ) - акустический ответ, являющийся отражением нормального функционирования слухового рецептора. Это чрезвычайно слабые звуковые колебания, генерируемые улиткой, которые регистрируются в наружном слуховом проходе при помощи высокочувствительного микрофона.
Спонтанная отоакустическая эмиссия регистрируется в наружном слуховом проходе в отсутствие звуковой стимуляции.
Вызванная отоакустическая эмиссия регистрируется в ответ на звуковую стимуляцию. При регистрации вызванной эмиссии измеряется не движение барабанной перепонки, а колебание звукового давления. Для этих целей обтурируется слуховой проход для преобразования смещений барабанной перепонки и вызванных ими смещений воздуха в звуковое давление, а также исключается влияние внешнего шума.
Запись коротколатентных слуховых вызванных потенциалов (КСВП).
Это объективная методика аудиометрии, базирующаяся на проведении и обработке нервных сигналов при звуковой стимуляции в слуховой системе и сопровождающаяся специфической электрической активностью головного мозга. При регистрации обеспечивается информация с высокочастотной части улитки. Вызванные потенциалы состоят из комплекса волн, положительные пики которых обозначаются в порядке их возникновения римскими цифрами (волны I - VII). Для регистрации вызванных потенциалов электроды устанавливаются в определенных точках головы, необходимо наличие усилителя биоэлектрической активности, аналогоцифровой преобразователь, способный трансформировать сигнал в пригодную для обработки компьютером форму. Один из регистрирующих электродов располагается обычно по средней линии лба, второй помещается на ipsi-латеральной по отношению к звуковой стимуляции сосцевидный отросток или мочку уха. Заземляющий электрод укрепляется на contr-латеральном по отношению к стимулу сосцевидном отростке или мочке contr-латерального уха. В качестве стимулов при регистрации потенциалов чаще всего используются короткие акустические щелчки длительностью 0,1 мс переменной полярности.
Детям исследование может проводиться как в условиях естественного, так и в состоянии легкого медикаментозного сна.
Глава 5
МЕТОДЫ ОКАЗАНИЯ ПОМОЩИ И РЕАБИЛИТАЦИИ ДЕТЕЙ С ТУГОУХОСТЬЮ
И ГЛУХОТОЙ В РАННЕМ ВОЗРАСТЕ
Лекарственная терапия направлена на улучшение кровоснабжения внутреннего уха, дегидратацию лабиринта, дезинтоксикацию, гипосенсибилизацию, усиление процессов тканевого обмена и синаптической передачи нервных импульсов.
Немедикаментозная терапия: электрофорез или фонофорез лекарственных веществ эндаурально или на область сосцевидного отростка, магнитотерапия, лазеротерапия, гипербарическая оксигенация, рефлексотерапия, электростимуляция.
Реконструктивно-восстановительная хирургия применяется у детей с кондуктивными формами тугоухости: мирингопластика, шунтирование барабанных полостей, меатотимпанопластики, реконструктивные операции.
Электроакустическая коррекция слуха - слухопротезирование. Включает 3 этапа:
медицинский (осмотр, обследование больного, подбор слухового аппарата с учетом степени потери слуха больного и качественных характеристик остаточного слуха);
педагогический (проведение занятий по адаптации ребенка к слуховому аппарату, тренировка слуха со слуховым аппаратом, обучение ребенка использованию его остаточного слуха);
технический (техническое наблюдение за слуховым аппаратом, состоянием элементов питания, настройка, регулировка, изготовление индивидуального ушного вкладыша, ремонт слухового аппарата).
Кохлеарная имплантация (КИ) - обеспечивает слуховое восприятие звуковой информации посредством электрической стимуляции сохранившихся волокон слухового нерва через систему электродов, вживленных во внутреннее ухо.
Операция имеет достаточно узкие показания и ряд противопоказаний. Получение отрицательных результатов на любом из этапов предоперационного обследования предполагает исключение ребенка из кандидатов на операцию.
Глава 6
ПОКАЗАНИЯ И ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ К КОХЛЕАРНОЙ ИМПЛАНТАЦИИ
Показания:
двусторонняя сенсоневральная потеря слуха IV степени по классификации ВОЗ;
отсутствие эффекта от применения слуховых аппаратов (пороги слуха в оптимально подобранном слуховом аппарате более 50 dB, разборчивость речи менее 20%);
дети с хорошими навыками устной речи;
психологическая готовность родителей.
Оптимальные сроки для проведения операции: при врожденной глухоте - возраст от 1,5 до 3-х лет (не позднее 5 лет), при приобретенной глухоте - не позднее 7 лет от потери слуха.
Противопоказания:
полная облитерация улитки;
ретрокохлеарное поражение;
отрицательные результаты электрофизиологического тестирования слуха;
тяжелая соматическая патология;
психические заболевания и грубые неврологические нарушения, затрудняющие использования кохлеарного импланта и препятствующие послеоперационной слухоречевой реабилитации;
отсутствие мотивации к длительной послеоперационной слухоречевой реабилитации и поддержки со стороны родителей, родственников и местных специалистов.
Глава 7
СЛУХО-РЕЧЕВАЯ ПОСЛЕОПЕРАЦИОННАЯ РЕАБИЛИТАЦИЯ У ДЕТЕЙ
С СИСТЕМОЙ КОХЛЕАРНОЙ ИМПЛАНТАЦИИ
Включает:
точную настройку речевого процессора;
развитие восприятия окружающих звуков и речи;
развитие и коррекцию устной речи (у маленьких детей начиная с развития речевых вокализаций);
развитие языковой способности (у детей, потерявших слух до овладения речью);
развитие коммуникативных навыков;
развитие невербального интеллекта;
психологическую работу с ребенком и его родственниками.
Длительность и содержание послеоперационной слухоречевой реабилитации зависят от возраста, в котором ребенок потерял слух (от рождения, в период овладения или после овладения речью), срока между потерей слуха и операцией, а также индивидуальных особенностей ребенка.
Результаты слухоречевой реабилитации у детей, с долингвальной тугоухостью (до овладения речью), имеющих и не имеющих слухового опыта и позднооглохших имеют различия.
Для оптимального развития слухоречевого восприятия у детей с системой КИ должны выполняться следующие условия:
ребенок должен постоянно носить речевой процессор кохлеарного импланта;
при общении с ребенком лучше находиться со стороны импланта или перед ним;
говорить надо чуть медленнее, отчетливо артикулируя, повторяя ключевые слова фразы, если ребенок не понял сказанное;
во время занятий следует исключить шумы;
постоянно привлекать внимание ребенка к окружающим звукам и речи;
стимулировать любые вокализации и попытки говорить;
учить различать при парном сравнении и узнавать отдельные звуки речи, особенно высокочастотные и тихие (с-з, с-ш, п-б), используются для контроля правильности настройки процессора;
речевой процессор системы КИ надевать в выключенном состоянии. Вначале устанавливается небольшое усиление, увеличение его возможно через 10 - 20 минут;
в случае отказа ребенка носить КИ следует уменьшить усиление. Если ребенок продолжает реагировать на громкие звуки, то на занятиях устанавливается более высокое усиление, а в детском саду, на улице - более тихое;
после включения процессора мозг ребенка постоянно стимулируется окружающими звуками, поэтому первое время он быстро устает в течение дня и после занятий;
необходимо постоянно следить за вниманием, интересами и возможностями ребенка, развивая его умение слушать и узнавать звуки и речь, поощряя любое достижение ребенка;
двуязычие в семье создает дополнительные сложности для слухоречевого развития ребенка, поэтому надо, чтобы в семье первые 1 - 2 года говорили на одном языке.
Слуховое восприятие с помощью КИ начинается с простых заданий, переходя последовательно к более сложным.
Самое простое задание - ребенок должен показать, слышит он звук или нет.
Второе задание по сложности - это умение различать два звука.
Третье задание по сложности - это умение узнавать звуки (неречевые и речевые) в ситуации закрытого (ограниченного) выбора. В этой ситуации ребенок знает, какие именно сигналы (слова, слоги, фонемы, неречевые звуки) ему будут предъявляться. При этом набор картинок лежит на столе перед ребенком. Отвечая, ребенок показывает услышанный звук в наборе картинок или повторяет его.
Факторы, положительно влияющие на результаты развития речи после кохлеарной имплантации:
наличие слухового опыта (постепенное снижение слуха, наличие слуха в первые 1 - 2 года жизни, слухопротезирование в раннем возрасте);
постоянное использование слухового аппарата до операции;
наличие вокализации и речи;
отсутствие психических нарушений (внимание, общих познавательных и коммуникативных навыков);
наличие у ребенка опыта занятий с сурдопедагогом;
наличие у родителей опыта регулярных занятий с ребенком, а также желание и возможности самостоятельно заниматься с ним под руководством учителя-логопеда после операции;
наличие условий для слухоречевой реабилитации по месту жительства ребенка после операции;
ранний возраст ребенка (до 3-х лет).
Глава 8
АЛГОРИТМ ОБСЛЕДОВАНИЯ ДЕТЕЙ ДЛЯ РАННЕГО ВЫЯВЛЕНИЯ
НАРУШЕНИЙ СЛУХА
1-й этап - родильное отделение больниц:
анкетирование родильниц на 3 сутки после родов с целью выявления наличия факторов риска по тугоухости и глухоте у новорожденных. Проводится врачом-неонатологом родильного отделения больницы. При наличии одного из факторов риска в правом верхнем углу титульного листа истории родов врачом-неонатологом ставится знак ФР+, при отсутствии факторов риска на том же месте ставится знак ФР-;
регистрация отоакустической эмиссии (ОАЭ) у здоровых новорожденных на 3 сутки жизни проводится в родильном отделении (у детей с перинатальной патологией - в отделении патологии новорожденных после лечения за 2 - 3 дня до выписки из стационара). Исследование выполняется медицинской сестрой палаты новорожденных организации здравоохранения. Обучение медицинской сестры методу ОАЭ осуществляется врачом-сурдологом на базе областных сурдологопедических кабинетов. При отрицательных результатах записи ОАЭ маркировка на истории родов ФР- исправляется на ФР+.
Данные анкетирования и результатов записи ОАЭ в обязательном порядке анализируются врачом-неонатологом и заносятся в обменную карту и (или) эпикриз ребенка при выписке из родильного отделения. Медицинская сестра отделения новорожденных готовит список всех родившихся детей, имеющих факторы риска, с конкретным указанием факторов и передает его в областные и межрайонные сурдологопедические кабинеты 1 раз в месяц. В детские поликлиники по месту жительства по мере выписки детей из стационара поступают обменные карты и (или) эпикризы с указанием ФР+.
2-й этап - осуществляется в организации здравоохранения по месту жительства ребенка.
При наличии факторов риска:
Педиатр обеспечивает обследование ребенка посредством направления его в областной или межрайонный сурдологопедический кабинет не позднее 3-месячного срока с момента выписки ребенка из стационара, он же получает результаты обследования и рекомендации по дальнейшей тактике ведения ребенка.
При отсутствии факторов риска:
В комплекс обследования ребенка врачом-педиатром входит исследование слуха с помощью звукореактотеста или гороховой пробы и очередное анкетирование родителей ребенка в 1, 4, 6-месячном возрасте. Методика исследования слуха (см. главу 4). При выявлении отклонений в реакциях ребенка на звуковые раздражители и (или) факторов риска при анкетировании родителей он осматривается оториноларингологом поликлиники и направляется к сурдологу областного или межрайонного сурдологопедического кабинета не позднее 1-го месяца с момента выявления отклонений.
Оториноларинголог поликлиники по месту жительства осуществляет профилактические осмотры детей согласно приказу МЗ РБ N 352 от 10.05.2007 г. "Об утверждении инструкции о порядке диспансерного наблюдения детей" по диспансерному наблюдению в 12 месяцев, 3 года, 5 и 6 лет с обязательной проверкой слуха шепотной и разговорной речью, а с 3-х лет с выполнением камертональных проб, уточняет у родителей состояние речевого развития ребенка.
При выявлении отклонений в речевом развитии или снижения слуха он консультирует ребенка у невролога и логопеда поликлиники, после чего направляет для дальнейшего обследования к сурдологу. После подтверждения наличия тугоухости, уточнения диагноза оториноларинголог осуществляет диспансерное наблюдение и выполнение реабилитационных мероприятий согласно индивидуальной программе, разработанной сурдологом.
3-й этап - осуществляется в регионарном сурдологопедическом кабинете:
проведение комплексной экспертной оценки состояния слуха и речи врачом-сурдологом и врачами специалистами (невролог, дефектолог (логопед или сурдопедагог), слухопротезист, психолог, психиатр);
врач-сурдолог составляет план реабилитации:
определяет показания к слухопротезированию, медикаментозному и другим видам лечения, операции по восстановлению звукопроводящей цепи или кохлеарной имплантации и направляет пациента в соответствующие лечебные учреждения для их выполнения;
проводит реэдукацию слуха, определение порядка проведения занятий ребенка с дефектологом и в условиях семьи.
Диспансерное наблюдение за детьми с патологией слухового анализатора, обеспечение всего комплекса лечебно-диагностических мероприятий по коррекции нарушений слуха и речи у данной категории пациентов проводится в амбулаторно-поликлинической организации здравоохранения по месту жительства. Контроль и коррекция программы реабилитации осуществляется в сурдологическом кабинете по мере необходимости.
4-й этап - Республиканская клиническая больница патологии слуха, голоса и речи выполняет:
проведение комплексного обследования детей на клинико-аудиологическом уровне (психолого-педагогическое тестирование, запись слуховых вызванных потенциалов);
коррекцию индивидуальной программы абилитации и реабилитации (подбор слухового аппарата, медикаментозного и других видов лечения, выбор методик обучения);
операции по восстановлению звукопроводящего пути;
отбор на операцию кохлеарной имплантации, предоперационную подготовку (обследование, дооперационная реабилитация), выполнение операции КИ, внутриоперационный мониторинг, подключение речевого процессора, первичный слухоречевой тренинг с кохлеарным имплантом, подстройку речевого процессора и консультативные занятия по речевой реабилитации на протяжении жизни больного.
Выполняется бригадой сурдологов, аудиологов, отохирургов, сурдопедагогов, психологов.
По окончании любого из перечисленных диагностических и реабилитационных мероприятий пациенту выдается консультативное заключение или эпикриз, содержащие рекомендации по дальнейшему ведению ребенка, которое осуществляет оториноларинголог амбулаторно-поликлинической организации здравоохранения по месту жительства.
Глава 9
ОРГАНИЗАЦИЯ МЕРОПРИЯТИЙ ПО ПРОВЕДЕНИЮ СКРИНИНГА
Общее руководство организацией мероприятий по проведению скрининга осуществляет Министерство здравоохранения Республики Беларусь. Содействие в управлении оказывают главные специалисты МЗ РБ: взрослый и детский оториноларинголог, неонатолог, педиатр, акушер-гинеколог, реабилитолог.
Организационно-методическое руководство осуществляет ГУ "РКБ ПСГР".
Обучение неонатологов и медицинских сестер палат новорожденных на базе роддомов врачами-сурдологами областных сурдологических кабинетов в областных центрах, врачами-сурдологами ГУ "РКБ ПСГР" в г.Минске (с января 2008 - 2010 г.).
Обучение областных сурдологов и аудиологов методике записи КСВП и ОАЭ и анализу полученных результатов на базе ГУ "РКБ ПСГР" (по мере закупки аппаратуры).
Обучающие семинары для врачей-педиатров по правилам контроля за состоянием слуха и развитием речи ребенка (с января 2008 г.) на базе областных сурдологических кабинетов, для г.Минска - в ГУ "РКБ ПСГР".
Глава 10
ПЕРЕЧЕНЬ НЕОБХОДИМОГО ОБОРУДОВАНИЯ ДЛЯ ПРОВЕДЕНИЯ ПРОГРАММЫ
АУДИОЛОГИЧЕСКОГО СКРИНИНГА
На диагностическом этапе необходимы:
звукореактотесты для перинатальных центров I уровня;
скрининговый вариант аппарата регистрации вызванной отоакустической эмиссии для перинатальных центров II, III, IV уровня;
звукореактотесты для участковых педиатров;
тимпанометры, аудиометры для оториноларингологов детских поликлиник;
система регистрации ОАЭ и КСВП, тимпанометры, аудиометры для областных сурдологических кабинетов.
Для реабилитационного этапа необходимы:
программы подбора цифровых слуховых аппаратов в областных сурдокабинетах;
цифровые и аналоговые слуховые аппараты - по показаниям;
кохлеарные импланты - по показаниям.
Глава 11
КОНТРОЛЬ И ОТВЕТСТВЕННОСТЬ
Контроль и ответственность за выполнением мероприятий, предусмотренных данной Инструкцией, осуществляется:
1. В учреждении родовспоможения за проведение скрининга и регистрацию ОАЭ - заведующим отделением новорожденных, заместителем главного врача по лечебной работе.
2. С периода выписки из родильного отделения до постановки на диспансерный учет у сурдолога - участковым педиатром, заведующим отделением, заместителем главного врача по лечебной работе поликлиники по месту жительства.
3. После подтверждения диагноза тугоухости диспансерное наблюдение у сурдолога 1 раз в год, у оториноларинголога в поликлинике по месту жительства 2 раза в год.
4. Регистрация ребенка в республиканской базе данных - сурдологами регионарных сурдологопедических кабинетов, заведующим организационно-методическим отделом и заведующим детским сурдологическим отделением консультативной поликлиники ГУ "РКБ ПСГР".
ОТЧЕТНОСТЬ
1. Неонатолог передает список детей с ФРС+, ФРС- в детскую поликлинику по месту жительства, а списки детей с ФРС+ и в сурдологопедический кабинет.
2. Участковые педиатры подают сведения о детях с нарушениями слуха в сурдологопедический кабинет.
3. Сурдологи передают сведения о детях с нарушением слуха в организационно-методический отдел ГУ "РКБ ПСГР" ежеквартально согласно приказу МЗ РБ N 415 от 24.05.2007 г. (приложение "Сведения о детях, нуждающихся в обеспечении слуховыми цифровыми аппаратами и в проведении операции по кохлеарному протезированию") для формирования Республиканской базы данных.
АНКЕТА
ОБСЛЕДОВАНИЯ НОВОРОЖДЕННЫХ ДЛЯ ВЫЯВЛЕНИЯ ФАКТОРОВ РИСКА
РАЗВИТИЯ ТУГОУХОСТИ
Ф.И.О.; адрес, дата рождения ребенка:
____________________________________________________________________
I. ЗАПОЛНЯЕТСЯ НЕОНАТОЛОГАМИ:
--¬
1. Возраст матери старше 35 лет ¦ ¦
L--
--¬
2. Беременность на момент родов менее 30 недель ¦ ¦
L--
--¬
3. Масса ребенка при рождении до 1,5 кг ¦ ¦
L--
--¬
4. Генетические нарушения слуха: ¦ ¦
L--
--¬
а) у родителей ¦ ¦
L--
--¬
б) у близких родственников ¦ ¦
L--
--¬
5. Инфекции из группы TORCH (цитомегалия, краснуха, ¦ ¦
токсоплазмоз, герпес), сифилис: L--
--¬
а. у беременной........... ¦ ¦
L--
--¬
б. у новорожденного....... ¦ ¦
L--
--¬
6. Наличие асфиксии при рождении: ¦ ¦
L--
--¬
а. через 1 минуту - 0 - 3 балла по Апгар ¦ ¦
L--
--¬
б. через 5 минут - 7 баллов ¦ ¦
L--
--¬
с. рН пуповиной крови через 1 час < 7,1 ¦ ¦
L--
--¬
7. Осложнения родов ¦ ¦
L--
--¬
а. со стороны матери............ ¦ ¦
L--
--¬
б. со стороны новорожденного ¦ ¦
L--
--¬
8. Патологические состояния новорожденных, угрожающие ¦ ¦
развитием билирубиновой энцефалопатии: L--
--¬
а. гемолитическая болезнь новорожденных (отечная или ¦ ¦
желтушная форма) L--
--¬
б. патологическая желтуха в раннем постнатальном периоде ¦ ¦
L--
--¬
с. другая патология........... ¦ ¦
L--
--¬
9. Нахождение новорожденного на искусственной вентиляции ¦ ¦
легких > 48 часов L--
--¬
10. Нахождение в инкубаторе более 10 дней ¦ ¦
L--
--¬
11. Поражения центральной нервной системы: ¦ ¦
L--
--¬
а. менингит.................. ¦ ¦
L--
--¬
б. отек головного мозга...... ¦ ¦
L--
--¬
с. субэпендимальное кровоизлияние ¦ ¦
L--
--¬
д. внутрижелудочковое кровоизлияние ¦ ¦
L--
--¬
12. Гестоз II - III степени ¦ ¦
L--
--¬
а. во II триместре....... ¦ ¦
L--
--¬
б. в III триместре....... ¦ ¦
L--
13. Ототоксические препараты, применяемые во время беременности --¬
и у новорожденного в неонатальном периоде (гентамицин, ¦ ¦
стрептомицин). Указать, какие _________________________________ L--
--¬
14. Применение петлевых диуретиков (фуросемид) у новорожденного ¦ ¦
в неонатальном периоде. Указать препарат: _______________ L--
--¬
15. Врожденные пороки развития у новорожденного: ¦ ¦
_____________________________ L--
ЗАКЛЮЧЕНИЕ:
ФР(-) - не имеется факторов риска;
ФР(+) - имеются факторы риска;
выносится на титульный лист истории родов в правом верхнем
углу.
II. ЗАПОЛНЯЕТСЯ МЕДИЦИНСКОЙ СЕСТРОЙ:
Отоакустическая эмиссия (ОАЭ)
При наличии одного из факторов в анкете или отрицательные
результаты регистрации ОАЭ - фактор риска считается положительным
ФР(+).
ТАБЛИЦА РЕГИСТРАЦИИ НОВОРОЖДЕННЫХ, ИМЕЮЩИХ ФАКТОРЫ РИСКА
(ПЕРЕДАЕТСЯ В СУРДОЛОГОПЕДИЧЕСКИЕ КАБИНЕТЫ)
----+---------------+--------------------+--------------+----------¬
¦ N ¦ Фамилия, имя, ¦Результаты скрининга¦ Результаты ¦Заключение¦
¦п/п¦ отчество, дата¦ (указать факторы ¦проведения ОАЭ¦ ¦
¦ ¦рождения, адрес¦ риска из анкеты) ¦ ¦ ¦
+---+---------------+--------------------+--------------+----------+
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦---+---------------+--------------------+--------------+-----------
АНКЕТА-ВОПРОСНИК ДЛЯ РОДИТЕЛЕЙ РЕБЕНКА 1-ГО ГОДА ЖИЗНИ
1. Вздрагивает ли Ваш ребенок от громких звуков в первые 2 - 3 недели жизни?
2. Появляется ли замирание ребенка на голос в возрасте 2 - 3 недель?
3. Поворачивает ли голову в возрасте 4 месяцев в сторону звучащей игрушки или голоса?
4. Оживляется ли ребенок в возрасте 1 - 3 месяцев на голос матери?
5. Реагирует ли ребенок в возрасте 1,5 - 6 месяцев криком или широким открытием глаз на резкие звуки?
6. Есть ли гуление у ребенка в возрасте 2 - 4 месяцев?
7. Переходит ли гуление в лепет у ребенка в возрасте 4 - 5 месяцев?
8. Замечаете ли Вы у ребенка появление нового (эмоционального) лепета, например, на появление родителей в возрасте 6 месяцев?
9. Беспокоится ли спящий ребенок при громких звуках и голосах?
10. Замечаете ли Вы у ребенка в возрасте 8 - 10 месяцев появление новых звуков и каких?
АНКЕТА-ВОПРОСНИК ДЛЯ УЧАСТКОВЫХ ПЕДИАТРОВ, МЕДИЦИНСКИХ
СЕСТЕР, РОДИТЕЛЕЙ И ВОСПИТАТЕЛЕЙ
1. Вздрагивает ли ребенок при громких звуках в возрасте 2 - 3 недель?
2. Появляется ли реакция на голос в виде замирания, прекращения плача при разговоре с ребенком в возрасте 2 - 3 недель?
3. Узнает ли по голосу мать к концу 1-го месяца?
4. Улыбается ли ребенок в ответ на разговор с ним в возрасте 2 - 4 месяцев? Происходит ли активизация гуления?
5. Поворачивает ли ребенок голову в возрасте 3 - 4 месяцев в сторону звучащей игрушки или голоса?
6. К 5 - 6 месяцам переходит ли гуление в стадию лепета: произношение слогов "па", "ба", "ма"?
7. Происходит ли дальнейшее обогащение лепета за счет новых звуков, повторений слогов "па-па", "ба-ба", "дя-дя" и др. к 10-месячному возрасту? Поворачивается ли ребенок на голос позади него?
8. Просыпается, беспокоится, вздрагивает ли спящий ребенок при громких звуках и голосах?
9. Реагирует ли ребенок на тихую речь с расстояния 3 - 4 метра в 11 - 12 месяцев?
10. Выполняет ли ребенок простые просьбы "дай лялю", "покажи глазки" и т.п., появляется ли понимание слов - названий отдельных предметов обихода. Пользуется ли 3 - 4 "лепетными словами" с соотношением к годовалому возрасту.
11. Произносит ли ребенок облегченные слова ("ди", "бух"), увеличивается ли его словарный запас, развивается ли понимание обращенной речи к полутора годам?
12. Двухлетний ребенок показывает 5 частей тела, имеет словарный запас минимум 50 слов, строит предложение из 2-х слов, понимает двухэтапную инструкцию.
13. При общении со взрослыми или другими детьми ребенок в значительной степени использует мимику и жесты? Есть впечатление, что поведение ребенка отличается от сверстников?
ОТЧЕТ ПО АУДИОЛОГИЧЕСКОМУ СКРИНИНГУ ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА
(ПОДАЕТСЯ В ОМО ГУ "РКБ ПСГР")
1. Родильные дома:
------------------------+--------------+--------------+------------¬
¦ ¦1 полугодие ¦2 полугодие ¦Всего ¦
+-----------------------+--------------+--------------+------------+
¦Всего новорожденных ¦ ¦ ¦ ¦
+-----------------------+--------------+--------------+------------+
¦Количество детей, ¦ ¦ ¦ ¦
¦выявленных с риском по ¦ ¦ ¦ ¦
¦тугоухости и глухоте ¦ ¦ ¦ ¦
¦-----------------------+--------------+--------------+-------------
2. Детская поликлиника (подается в сурдологопедические кабинеты
или в ОМО ГУ "РКБ ПСГР"):
------------------------+--------------+--------------+------------¬
¦ ¦1 полугодие ¦2 полугодие ¦Всего ¦
+-----------------------+--------------+--------------+------------+
¦Количество детей до ¦ ¦ ¦ ¦
¦года, всего ¦ ¦ ¦ ¦
+-----------------------+--------------+--------------+------------+
¦Из них, количество ¦ ¦ ¦ ¦
¦детей до 6 месяцев с ¦ ¦ ¦ ¦
¦нарушением слуха ¦ ¦ ¦ ¦
+-----------------------+--------------+--------------+------------+
¦Из них, количество ¦ ¦ ¦ ¦
¦детей 6 мес. - 1 год с ¦ ¦ ¦ ¦
¦нарушением слуха ¦ ¦ ¦ ¦
+-----------------------+--------------+--------------+------------+
¦Количество детей, ¦ ¦ ¦ ¦
¦охваченных ¦ ¦ ¦ ¦
¦аудиологическим ¦ ¦ ¦ ¦
¦скринингом ¦ ¦ ¦ ¦
+-----------------------+--------------+--------------+------------+
¦Количество детей, ¦ ¦ ¦ ¦
¦обследованных у ¦ ¦ ¦ ¦
¦сурдолога ¦ ¦ ¦ ¦
¦-----------------------+--------------+--------------+-------------
ПАМЯТКА ДЛЯ РОДИТЕЛЕЙ ДЕТЕЙ - КАНДИДАТОВ НА КИ
1. КИ показана только пациентам с двусторонним глубоким нарушением слуха (нейросенсорная тугоухость 4 степени и глухота).
2. КИ показана только тем, кому обычные слуховые аппараты не могут помочь понимать речь.
3. Дети со средними потерями слуха не являются кандидатами на КИ.
4. Глухие с рождения дети могут оперироваться в возрасте 2 - 4 года.
5. Можно ожидать хороших результатов восприятия звуков и развития речи, когда операция выполнена ребенку моложе 3 лет.
6. Для установки КИ необходима операция на височной кости типа радикальной под общим обезболиванием (наркозом).
7. Продолжительность операции 2,5 - 3 часа.
8. Пациент проходит многоплановое, многоэтапное обследование, в конце которого группа специалистов определяет показания к операции.
9. После КИ большинство пациентов способно понимать речь без чтения с губ, поддерживать беседу, пользоваться телефоном, но только после занятий с логопедом.
9. Результаты у разных пациентов могут быть различные.
10. Незначительному количеству пациентов не удается достигнуть высоких результатов в понимании речи на слух, и они не могут обходиться без чтения с губ, что значительно упрощается с помощью КИ.
11. Способность понимать речь улучшается со временем в процессе тренировок с логопедом и самостоятельных занятий дома в условиях семьи (от 0,5 до 3 лет, а у некоторых детей и более длительный срок).
12. Наилучшие результаты наблюдаются у позднооглохших пациентов с давностью глухоты не более 5 лет.
13. Примерно через месяц после операции происходит включение системы КИ.
14. Аудиолог запрограммирует речевой процессор индивидуально каждому пациенту, подстройка уровней с детьми происходит в игровой форме.
15. В течение 1 года происходит привыкание к новым звуковым ощущениям, что требует регулярной подстройки речевого процессора у аудиолога.
16. Уровни громкости могут меняться.
17. Научиться пользоваться КИ, правильно распознавать с его помощью звуки и речь - это вопрос времени и тренировки.
18. Занятие с логопедом ускоряет этот процесс.
19. Кохлеарная имплантация - это очень дорогая система.
20. Нельзя забывать и определенный риск, связанный с операцией.
ПРЕДОПЕРАЦИОННАЯ КАРТА КАНДИДАТА НА КИ
Ф.И.О. _____________________________________________________________
Возраст ______________
Место жительства, тел. _____________________________________________
Причины глухоты:
Правое ухо _________________________________________________________
Левое ухо __________________________________________________________
Причина неизвестна (подчеркнуть)
Возраст начала потери слуха:
Правое ухо _________________________________________________________
Левое ухо __________________________________________________________
Постлингвальная глухота ____________________________________________
Тональная аудиометрия ______________________________________________
Воздушная проводимость: 250 500 1000 2000 4000 Гц
Левое ухо _______________________________________________________ дБ
Правое ухо ______________________________________________________ дБ
Костная проводимость:
Правое ухо ______________________________________________________ дБ
Левое ухо _______________________________________________________ дБ
Ответ левого уха на стимуляции в 90 дБ и более _____________________
Ответ правого уха на стимуляции в 90 дБ и более ____________________
Общий ответ на 500 Гц, 1000 Гц, 2000 Гц ____________________________
Левое ухо - отсутствие ответа
Правое ухо - отсутствие ответа
Вестибуляторная возбудимость:
Левое ухо __________________________________________________________
Правое ухо _________________________________________________________
ЭЭГ ________________________________________________________________
РЭГ ________________________________________________________________
Дополнительные обследования:
Заключение аудиолога _______________________________________________
____________________________________________________________________
Клинический диагноз ________________________________________________
____________________________________________________________________
КТ улики:
Справа:
Слева:
Психологическое обследование _______________________________________
Психоневрологическое обследование __________________________________
Электроаудиометрия:
Левое ухо __________________________________________________________
Правое ухо _________________________________________________________
Заключение совета: _________________________________________________
Предполагаемое ухо: ___________
Подпись одного из родителей: ___________
МЕТОДИЧЕСКОЕ ПИСЬМО "КОХЛЕАРНАЯ ИМПЛАНТАЦИЯ"
ДЛЯ СПЕЦИАЛИСТОВ ОТОРИНОЛАРИНГОЛОГОВ, СУРДОЛОГОВ,
АУДИОЛОГОВ, ПЕДИАТРОВ
В ноябре 2000 г. в Республиканской клинической больнице патологии слуха, голоса и речи впервые в Республике Беларусь выполнена операция по кохлеарной имплантации (КИ).
В отличие от слуховых аппаратов, которые просто усиливают звук, система КИ доставляет сигнал непосредственно к слуховому нерву, что дает возможность слышать людям с кохлеарной формой глухоты.
Во всем мире проведено десятки тысяч подобных операций, в РБ - 66. Республиканская клиническая больница патологии слуха, голоса и речи располагает подготовленными кадрами хирургов, анестезиологов, аудиологов, сурдопедагогов, а также медицинским оборудованием и оснащена соответствующей диагностической аппаратурой, операционными микроскопами, бормашинами. В наличии необходимое оборудование, которое дает возможность внутриоперационного тестирования работы системы КИ.
Система КИ состоит из наружной части, включающей микрофон (М), речевой процессор (РП), передатчик (ПР), и внутренней, вживляемой в улитку, включающей имплант-приемник (ИП) и электрод заземления (ЭЗ).
Принцип работы КИ:
Звуковые волны принимаются микрофоном (1), сигнал по кабелю (2) поступает в речевой процессор (3), в котором происходит кодирование и передача сигнала по кабелю (4) на передатчик (5), который с помощью радиосигнала вырабатывает информацию вживленному приемнику (6). Приемник декодирует сигнал, вырабатывает последовательность импульсов, которые через активные электроды возбуждают различные участки слухового нерва (7), передающий нервные импульсы в мозг (8), который интерпретирует их как звук.
Техника операции: разрез в заушной области с переходом на височную, антромастоидотомия, задняя тимпанотомия, введение активного электрода в улитку, формирование ложа для приемника, каналов для электродов и нитей.
Показания к проведению КИ:
1. Двусторонняя сенсоневральная потеря слуха IV степени по классификации ВОЗ;
2. Отсутствие эффекта от применения слуховых аппаратов (пороги слуха в оптимально подобранном слуховом аппарате более 50 dB, разборчивость речи менее 20%);
3. Пациенты с хорошими навыками устной речи;
4. Психологическая готовность родителей.
Оптимальные сроки для проведения операции: при врожденной глухоте - возраст от 1,5 до 3-х лет (не позднее 5 лет), при приобретенной глухоте - не позднее 7 лет от потери слуха.
Противопоказания:
полная облитерация улитки;
ретрокохлеарное поражение;
отрицательные результаты электрофизиологического тестирования слуха;
тяжелая соматическая патология;
психические заболевания и грубые неврологические нарушения, затрудняющие использование кохлеарного импланта и препятствующие послеоперационной слухоречевой реабилитации;
отсутствие мотивации к длительной послеоперационной слухоречевой реабилитации и поддержки со стороны родителей, родственников и местных специалистов.
Предпочтение отдается детям в доречевом периоде и позднооглохшим людям с высоким уровнем мотивации.
На уровне городских и областных сурдологопедических кабинетов необходимо установить диагноз, состояние слуха и речи, эффективность слухопротезирования. Дальнейшее решение о проведении операции будет приниматься на уровне Республиканской клинической больницы патологии слуха, голоса и речи советом по КИ, включающим не менее трех специалистов.
Процедура отбора кандидатов для КИ представляет собой поэтапное обследование. Каждый специалист по своему профилю на любой стадии обследования определяет показания, наличие противопоказаний, предполагаемый прогноз результатов операции и последующей реабилитации. Отрицательные данные обследования на любом из этапов являются противопоказанием к хирургическому вмешательству.
Решение об операции у детей с врожденной глухотой принимается в возрасте 1,5 - 2,5 лет, т.к. при условии раннего определения нарушения слуха, раннего слухопротезирования, использования специального обучения могут быть хорошие результаты абилитации и реабилитации,
Обо всех пациентах 0,5 - 2-летнего возраста с тугоухостью тяжелой степени необходимо дать сведения в ОМО РКБ ПСГР для внесения в банк данных.
Необходимо обратить внимание на позднее обследование для выявления нарушений слуховой реакции у детей до 3-летнего возраста с задержкой речевого развития. Любая задержка речевого развития ребенка от 1 года должна далее рассматриваться как обусловленная слуховыми нарушениями, для исключения которых следует проводить аудиологическое обследование.
| 
